Prezentare scurta
- Simptome: rumenirea pielii, oboseală și apatie, tensiune arterială scăzută, scădere în greutate, deficiență de lichide.
- Cursul bolii și prognostic: Tratat, speranța de viață este normală; netratată, boala este fatală. În situații stresante, este important să ajustați doza de hormoni pentru a preveni o criză Addisoniană care pune viața în pericol.
- Diagnostic: diverse analize de laborator, controlul nivelului de cortizon și ACTH, test de stimulare cu ACTH, tehnici imagistice.
- Tratament: Aportul pe tot parcursul vieții a hormonilor lipsă
Ce este boala Addison?
În timp ce așa-numitele catecolamine, în primul rând adrenalina și noradrenalina, sunt produse în medular, cortexul produce androgeni (hormoni sexuali), precum și aldosteron și cortizol în două zone diferite.
Pentru a înțelege cum apar simptomele tipice ale bolii Addison, este important să înțelegeți funcțiile hormonilor corticosuprarenalieni:
Cortizolul influențează și tractul digestiv (apetitul), apetitul sexual și psihicul. În concentrații mai mari, hormonul are un efect antiinflamator prin reglarea apărării imunitare a organismului. Medicii profită de acest lucru, de exemplu, pentru a combate simptomele alergice sau bolile autoimune.
Androgenii includ hormoni care sunt transformați în țesutul corpului în hormonii sexuali testosteron sau estrogen. Testosteronul, hormonul sexual masculin, este, de asemenea, secretat în cantități mici de cortexul suprarenal la femei. La femei, androgenii provoacă creșterea părului pubian, printre altele.
Circuitul reglator al hormonilor
Hipotalamusul răspunde trimițând semnale pentru a elibera anumiți hormoni. De exemplu, în cazul lipsei de cortizol, hipotalamusul eliberează substanța mesager CRH (hormonul de eliberare a corticotropinei). Acest lucru face ca glanda pituitară să elibereze ACTH (hormonul adrenocorticotrop). ACTH, la rândul său, călătorește prin sânge către cortexul suprarenal, unde transmite semnalul pentru eliberarea cortizolului.
Forme ale bolii Addison
Care sunt simptomele bolii Addison?
În insuficiența corticosuprarenală primară, dacă glanda suprarenală în sine este afectată de boală, aproximativ 90 la sută din cortex a fost deja distrusă până când apar simptomele tipice. Următoarele simptome principale sunt prezente la peste 90% dintre cei afectați:
Tensiune arterială scăzută: Din cauza absenței hormonului aldosteron, care reglează echilibrul mineral și, prin urmare, a apei, tensiunea arterială scade până la insuficiență circulatorie.
Alte simptome includ:
- Epuizare generală și apatie severă (adinamie)
- @ Pierderea în greutate și lipsa de lichide (deshidratare)
Creșterea în greutate nu este un simptom tipic al bolii Addison, dar este un posibil efect secundar al terapiei cu glucocorticoizi.
- Foame de alimente sărate
- oboseala, oboseala
- Probleme digestive, cum ar fi greață, vărsături sau dureri abdominale
- Absența părului pubian la femei, probleme de potență la bărbați
- Probleme psihologice precum depresia, iritabilitatea și apatia
- La sugari, întârzierea creșterii
În special în cazul bolii Addison primare cu progresie lentă, se întâmplă ca bolnavii și medicii să interpreteze greșit plângerile care se dezvoltă treptat și să le interpreteze ca sindrom de epuizare sau simptome ale bătrâneții. Multitudinea de simptome care pun viața în pericol arată cât de importanți sunt hormonii, care realizează efecte enorme chiar și în concentrații mici.
Simptomele crizei Addison
- Scăderea tensiunii arteriale
- Pierderea masivă de lichid prin rinichi și amenințarea cu deshidratarea organismului
- Febră
- Colapsul circulator până la șoc și insuficiență circulatorie
- Nivelul scăzut de zahăr din sânge (hipoglicemie)
- Durere abdominală severă
Medicii descoperă adesea mai întâi o insuficiență adrenocorticală existentă din cauza unei crize addisoniene. Afecțiunea acută care pune viața în pericol poate fi evitată numai cu o doză mare de hidrocortizon. Medicul de urgență trebuie să acționeze rapid aici!
Problemele sunt posibile dacă concentrația de hormoni nu este ajustată la o situație de stres predominantă în prezent. În acest caz, poate apărea o criză Addison, care pune viața în pericol dacă tratamentul medical nu este primit la timp. Dacă este lăsată netratată, boala Addison este întotdeauna fatală.
Cauze și factori de risc
Cauzele importante ale insuficienței corticosuprarenale primare, în care glanda suprarenală însăși este bolnavă, includ:
- Adrenalită autoimună: această boală este cea mai frecventă cauză, reprezentând aproximativ 80 la sută. Celulele proprii ale corpului vizează țesutul glandei suprarenale și îl distrug încet. Boala Addison este adesea asociată cu alte boli autoimune, de exemplu, tiroidita cronică (tiroidita Hashimoto).
- Infecții: Infecțiile cu anumiți agenți patogeni sunt responsabile de distrugerea glandei suprarenale în unele cazuri. În epoca tuberculozei, aceasta a fost cauza principală a bolii Addison. Cu toate acestea, histoplasmoza, SIDA sau citomegalovirusul conduc uneori la boala Addison.
- Sângerare: agenții de subțiere a sângelui în cazuri rare provoacă sângerare în glandele suprarenale și le pot afecta grav.
- Ereditatea: hipoplazia suprarenală congenitală, de exemplu, este congenitală. Subdezvoltarea glandei suprarenale duce la simptome severe deja în copilărie.
Examinări și diagnostic
Medicul detectează mai întâi simptomele tipice ale bolii Addison într-o discuție detaliată cu persoana afectată. Medicul endocrinolog de specialitate folosește aceste informații din istoricul medical pentru a face o evaluare inițială.
Un așa-numit test de stimulare cu ACTH ajută medicul să găsească cauza bolii Addison: În acest scop, persoana afectată primește hormonul hipofizar ACTH pe cale venoasă. Medicul determină apoi nivelul de cortizol din sânge. Dacă crește, glanda suprarenală încă funcționează și cauza este cel mai probabil în glanda pituitară. Dacă, pe de altă parte, nivelul de cortizol rămâne scăzut în ciuda administrării de ACTH, probabil că există o insuficiență suprarenală primară.
Tratament
Singurul tratament pentru boala Addison primară și secundară este aportul pe tot parcursul vieții a hormonilor lipsă (terapie de substituție). Pacienții afectați iau de obicei hidrocortizol în combinație cu fludrocortizol de două până la trei ori pe zi. La femeile care suferă de o pierdere a libidoului, este posibil tratamentul cu un alt hormon (dehidroepiandrosteron, DEHA).
Boala Addison, cu excepția insuficienței corticosuprarenale terțiare, este incurabilă. Prin urmare, persoanele afectate au nevoie de terapie hormonală pentru tot restul vieții, deoarece boala este fatală dacă este lăsată netratată. O dietă specială nu este necesară pentru boala Addison.
