Prezentare scurta
- Definiție: Polimiozita este o boală musculară inflamatorie rară din grupa bolilor reumatice. Afectează în principal femeile adulte.
- Simptome: oboseală, slăbiciune generală, febră, slăbiciune musculară (în special în zona umărului și pelvină), dureri musculare, dureri articulare, posibil alte simptome (de exemplu, dificultate la înghițire, probleme de respirație, sindrom Raynaud, gingii umflate)
- Cauze: Boală autoimună, a cărei cauză nu este pe deplin înțeleasă. Probabil genetic și declanșat de factori externi (cum ar fi infecții).
- Diagnostic: Analize de sânge, electromiografie (EMG), ecografie, rezonanță magnetică, biopsie musculară.
- Tratament: Medicație (cortizon, imunosupresoare), fizioterapie și antrenament muscular țintit.
- Prognostic: Tratamentul potrivit poate, de obicei, atenua semnificativ sau elimina complet simptomele. Cu toate acestea, rămâne adesea o ușoară slăbiciune musculară. Complicațiile și bolile tumorale concomitente pot agrava prognosticul.
Polimiozita: definiție și frecvență
Termenul „polimiozită” provine din greacă și se referă la o inflamație („-itis”) a multor mușchi („poli”) („myos”). Polimiozita este una dintre bolile reumatice și este foarte asemănătoare cu dermatomiozita. Spre deosebire de dermatomiozita, insa, afecteaza doar muschii si nu pielea.
Polimiozita apare chiar mai rar decât dermatomiozita, cu aproximativ cinci până la zece cazuri noi la un milion de oameni pe an în întreaga lume. Afectează aproape exclusiv adulții, de obicei cu vârste cuprinse între 40 și 60 de ani. Femeile sunt semnificativ mai frecvent afectate decât bărbații.
Miozită cu corp de incluziune
De ceva timp, miozita cu corpuri de incluziune a fost diferențiată de polimiozită. Aceasta este o boală inflamatorie a mușchilor care apare în principal la bărbații cu vârsta peste 50 de ani. Miozita cu corp de incluziune provoacă aceleași simptome ca și polimiozita, dar se dezvoltă mai lent. Spre deosebire de polimiozită, aceasta nu afectează niciun alt organ, iar durerea musculară tipică polimiozitei nu apare în miozita corpului de incluziune.
Există și diferențe în diagnostic. De exemplu, enzimele musculare nu sunt crescute în miozita corpului de incluziune – spre deosebire de polimiozită. Cu toate acestea, așa-numitele corpi de incluziune pot fi de obicei detectate în mușchii afectați în timpul examinărilor histologice (biopsii). Acestea sunt particule mici din interiorul celulelor sau nucleelor celulare care pot fi văzute la microscop cu lumină. Ele constau de obicei din proteine defecte.
Polimiozită: simptome
Ca și în cazul dermatomiozitei, simptomele inițiale ale polimiozitei sunt adesea nespecifice. Acestea includ, de exemplu, oboseala și un sentiment general de slăbiciune. Este posibilă și febră. Deoarece astfel de simptome pot apărea și cu multe alte boli (începând cu o răceală comună), ele nu sugerează inițial polimiozită.
Cu toate acestea, ele se caracterizează prin slăbiciune musculară simetrică care progresează pe o perioadă de săptămâni sau luni, în special în pelvis, coapse, umeri și brațe. Apar și dureri musculare, dar mai rar decât în dermatomiozită. Mulți pacienți cu polimiozită raportează și dureri articulare.
Ca și în cazul dermatomiozitei, polimiozita poate implica și organele interne. Acest lucru poate duce la disfagie, aritmie cardiacă, insuficiență cardiacă și/sau fibroză pulmonară, de exemplu.
Alte simptome posibile includ sindromul Raynaud (colorația albastră a vârfurilor degetelor) și gingiile umflate.
În general, cursul polimiozitei variază de la pacient la pacient. Principalul simptom al slăbiciunii musculare apare întotdeauna. Cu toate acestea, cât de severe sunt simptomele, cât de repede progresează și cât de gravă este boala în general este foarte individuală.
Se poate vindeca polimiozita?
La 30% dintre pacienți, tratamentul poate opri polimiozita. La 20 la sută dintre pacienți, tratamentul nu funcționează și boala progresează.
Factori de risc pentru progresia severă
Polimiozita este adesea mai severă la pacienții în vârstă și la pacienții de sex masculin. Același lucru este valabil și dacă sunt afectați și inima sau plămânii. Cancerul concomitent este, de asemenea, considerat un factor de risc pentru un curs sever de polimiozită. Speranța de viață poate fi redusă în astfel de cazuri.
Polimiozita: cauze
Modul exact în care se dezvoltă polimiozita nu a fost clarificat în mod concludent. Cu toate acestea, este incontestabil că este o boală autoimună. Aceasta înseamnă că sistemul imunitar atacă structurile proprii ale organismului din cauza dereglării – în cazul polimiozitei, mușchii.
Dermatomiozita este, de asemenea, o boală autoimună. Cu toate acestea, o privire mai atentă arată că reacția autoimună în polimiozită este diferită de cea în dermatomiozită:
- În dermatomiozită, anticorpii produși de așa-numitele limfocite B sunt în primul rând responsabili de deteriorarea musculară – indirect: afectează vasele mici de sânge din mușchi (și piele) și astfel provoacă simptomele tipice.
Dar de ce sistemul imunitar al pacienților cu polimiozită luptă brusc cu structurile proprii ale corpului? Nu există (încă) un răspuns concludent la această întrebare. Cu toate acestea, experții bănuiesc că răspunsul imun direcționat greșit este genetic și poate fi declanșat de influențe externe, cum ar fi infecțiile.
Polimiozită: diagnostic
Polimiozita este diagnosticată folosind aceleași metode de examinare ca și dermatomiozita:
- Teste de sânge: ca și în cazul dermatomiozitei, anumite valori ale sângelui sunt crescute (de exemplu, enzimele musculare, CRP, rata de sedimentare a eritrocitelor) și autoanticorpii sunt adesea detectabili (cum ar fi ANA).
- Electromiografie (EMG): Modificări ale activității musculare electrice indică leziuni ale mușchilor.
- Imagistica: proceduri precum ultrasunetele sau imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) confirmă suspiciunea.
- Biopsie musculară: O probă de țesut muscular afectat luată la microscop arată celule musculare distruse. Limfocitele T, care se acumulează între celulele musculare în polimiozită, sunt de asemenea vizibile.
Excluderea altor boli
Pentru un diagnostic de încredere, este important să excludem alte boli cu simptome similare (diagnostic diferențial). Mai ales dacă simptomele sunt ușoare și boala progresează lent, polimiozita poate fi ușor confundată cu alte boli musculare.
Polimiozită: tratament
Ca și dermatomiozita, polimiozita este tratată inițial cu glucocorticoizi („cortizon”). Au efect antiinflamator și atenuează reacțiile imune (efect imunosupresor). Alte imunosupresoare sunt adăugate mai târziu, cum ar fi azatioprină, ciclosporină sau metotrexat.
Ca și în cazul dermatomiozitei, experții recomandă, de asemenea, fizioterapie regulată și antrenament muscular țintit. Acest lucru ajută pacienții cu polimiozită să-și mențină mobilitatea și să prevină atrofia musculară.
