Prezentare scurta
- Simptome: Apariția nouă a durerii de cap severă la o tâmple, în special la mestecat sau la întoarcerea capului, tulburări de vedere, simptome nespecifice, cum ar fi febră și oboseală.
- Tratament: preparate cu cortizon, alte medicamente împotriva efectelor secundare, dacă este necesar preparate suplimentare de anticorpi antiinflamatori
- Cauze și factori de risc: Boala autoimună, probabil favorizată de factori genetici și declanșată de factorii de mediu, cauzele exacte sunt încă neclare; posibilii factori de risc sunt infectii precum varicela sau rubeola
- Diagnostic: Pe baza simptomelor; ecografie, rezonanță magnetică sau tomografie cu emisie de pozitroni a arterelor; prelevarea și examinarea microscopică a unei artere temporale
- Prognostic: Fără terapie, aproximativ o treime dintre cei afectați devin orbi; dacă sunt diagnosticate precoce, simptomele dispar de obicei; rareori recidive; în unele cazuri, cei afectați iau medicamente permanent; curs rar cronic
- Prevenire: Nu se cunoaște nicio prevenire generală, examinări regulate de control pentru a preveni posibilele recidive
Ce este arterita temporală?
Uneori, arterita temporală este denumită arterită cu celule gigantice. Cu toate acestea, strict vorbind, arterita temporală este un simptom al arteritei cu celule gigantice. În cursul acestei vasculite, alte vase din afara regiunii temporale devin și ele inflamate. Arteriiita temporală apare și în alte boli inflamatorii.
Distincția exactă dintre arterita temporală și arterita cu celule gigantice este neclară până în prezent. Experții bănuiesc că sunt stadii diferite ale aceleiași boli.
Ce este arterita cu celule gigantice?
În această vasculită sunt afectate vasele mari și mijlocii. Cel mai frecvent, boala apare în ramurile vasculare ale arterei carotide. Aceste vase furnizează sânge în regiunea temporală, partea din spate a capului și ochi. La unii pacienți, arterita cu celule gigantice – numită și boala RZA – afectează aorta sau vasele mai mari din trunchi și extremități. Vasele coronariene sunt, de asemenea, uneori afectate (coronarită).
Boala face ca celulele din peretele vasului să prolifereze și în cele din urmă să restrângă vasul afectat. Ca urmare, aportul de sânge este adesea insuficient, mai ales în timpul efortului fizic. În funcție de organul afectat, acest lucru provoacă simptome corespunzătoare.
Frecvență
Arterita cu celule gigantice este una dintre cele mai frecvente boli vasculare reumatice și cea mai frecventă vasculită. Se manifestă de obicei prin arterită temporală. Riscul de îmbolnăvire crește odată cu vârsta. Femeile sunt afectate de arterita cu celule gigantice mult mai des decât bărbații. Aproximativ jumătate dintre cei cu boală au polimialgie (polimialgie reumatică). Distincția dintre arterita temporală sau arterita cu celule gigantice și polimialgie este adesea dificilă.
În polimialgia reumatică sunt inflamate și arterele mari, în special artera subclavie. Medicii presupun că polimialgia reumatică este o formă ușoară de arterită cu celule gigantice, dar afectează în primul rând articulațiile și tendoanele. Drept urmare, persoanele afectate se plâng de obicei de dureri severe la nivelul umărului și a brațului și adesea de suferință pelviană.
Care sunt simptomele arteritei temporale?
Aproape toți pacienții cu arterită temporală au dureri de cap deosebit de severe. Majoritatea au simptome generale ale bolii cu mult înainte de prima durere de cap.
Mai mult de 70 la sută dintre persoanele cu arterită temporală suferă de dureri de cap severe, cu debut nou. Acestea sunt cel mai adesea descrise ca foraj până la înjunghiere și apar de obicei pe o parte a tâmplei. Durerea se intensifică atunci când bolnavii mestecă, tușesc sau își întorc capul.
Când bolnavii mestecă alimente solide, mușchiul maseter devine mai stresat și necesită mai mulți nutrienți și oxigen. Dacă alimentarea nu este garantată în cazul unei artere lezate, apare durere în zona tâmplei, a scalpului sau o senzație nedureroasă de lockjaw (claudicație masticatoria). Ca urmare, în unele cazuri, persoanele afectate trebuie să facă o pauză în timpul mesei.
Tulburări vizuale în arterita cu celule gigantice a vaselor oculare
Dacă în ochi sunt prezente vase inflamate în plus față de sau în locul arteritei temporale, atât nervul optic, cât și mușchii ochiului funcționează doar într-o măsură limitată. La fel ca și mușchii, nervul optic trebuie alimentat constant cu sânge. Dacă arterele de alimentare se modifică patologic, apar de obicei tulburări de vedere. Acestea includ pierderea trecătoare a vederii (amaurosis fugax), în care cei afectați nu văd brusc nimic într-un ochi.
Dacă arterita cu celule gigantice afectează vasele oculare, este o urgență medicală: orbirea permanentă este iminentă.
Alte simptome ale arteritei temporale și ale arteritei cu celule gigantice
Chiar și cu ceva timp înainte de apariția durerilor de cap tipice ale arteritei temporale, cei afectați suferă adesea de simptome nespecifice ale bolii. Se simt obositi sau au in mod repetat o temperatura a corpului usor crescuta. Dacă numai aorta este afectată în arterita cu celule gigantice, febra poate fi singurul simptom al bolii. În plus, lipsa poftei de mâncare și pierderea în greutate se numără printre simptomele însoțitoare ale arteritei cu celule gigantice.
În plus față de arterita temporală sau inflamația vaselor oculare, următoarele simptome sunt frecvente în arterita cu celule gigantice:
- Deficiențe neurologice centrale: Dacă vasele din interiorul creierului sunt afectate de arterita cu celule gigantice – de exemplu, dacă regiunile creierului nu sunt suficient de aprovizionate cu oxigen și nutrienți – o consecință posibilă este un accident vascular cerebral cu simptome corespunzătoare, cum ar fi paralizie, tulburări de vorbire sau amețeli.
- Diferențele de tensiune arterială și durerea de braț: Dacă aorta este afectată, devine adesea evident că tensiunea arterială diferă între cele două brațe. În plus, un puls palpabil la încheietura mâinii dispare la unii bolnavi. Alții suferă de dureri la nivelul brațelor care apar în principal în timpul efortului (claudicația brațului).
- Anevrism și disecție: Dacă o secțiune a aortei din torace este afectată, umflăturile (anevrismul) și rupturile vaselor (disecția) apar mai frecvent și pot pune viața în pericol.
- Angina pectorală: dacă arterita cu celule gigantice afectează arterele coronare și declanșează inflamația coronariană, pacienții suferă de simptome similare cu cele ale unui atac de cord. Acestea includ, de exemplu, o senzație de presiune și durere în piept, un fel de trepidare, palpitații, dificultăți de respirație, transpirații sau amețeli.
În aproximativ 20 la sută din cazuri, arterita temporală apare în contextul polimialgiei reumatice. În schimb, aproximativ 30 până la 70 la sută dintre pacienții cu arterită cu celule gigantice dezvoltă polimialgie. Cei afectați suferă apoi de dureri suplimentare la nivelul umărului, zona pelviană sau mușchii gâtului.
Cum se tratează arterita cu celule gigantice?
După diagnosticul de arterită temporală, medicii recomandă utilizarea imediată a unui preparat cu cortizon. În primele patru săptămâni, medicii recomandă o doză de un miligram de prednisolon pe kilogram de greutate corporală. Dacă simptomele dispar în urma terapiei și valorile inflamației din sânge se normalizează, persoana care tratează pacientul reduce de obicei doza în mod continuu. Dacă simptomele reapar, medicul administrează din nou mai mult prednisolon.
Medicul curant elaborează împreună cu pacientul un regim precis de aport pentru această terapie a arteritei temporale. Dacă orbirea este iminentă, terapia cu prednisolon se administrează timp de trei până la cinci zile în doze mari pe cale venoasă.
Orientările Societății Germane de Neurologie recomandă 60 până la 100 de miligrame de preparat cu cortizon pentru arterita temporală dacă ochii nu sunt implicați. Pentru orbirea unilaterală care tocmai a apărut, 200 până la 500 de miligrame, iar dacă orbirea este iminentă, o doză mare de 500 până la 1000 de miligrame.
Dacă experții au recomandat anterior utilizarea preventivă a „diluantului de sânge” ASA (acid acetilsalicilic), efectul profilactic sperat nu a fost confirmat.
Cu o așa-numită terapie de întreținere, o viață cu arterită cu celule gigantice fără alte simptome este destul de posibilă. Terapia este continuată timp de câțiva ani cu o doză mai mică de preparat de cortizon și medicamente suplimentare. În jumătate din cazuri, terapia se încheie după aproximativ doi ani.
Medicamente citostatice sau imunosupresoare
Inhibitorii creșterii celulare (citostatice) sau medicamentele care suprimă sistemul imunitar (imunosupresivele) sunt posibili agenți pe care medicul îi administrează în unele cazuri pentru a suplimenta terapia cu cortizon. Astfel de agenți includ metotrexat, care este, de asemenea, utilizat în terapia cancerului, sau azatioprină ca imunosupresor.
Noua formă de terapie cu tocilizumab
O nouă abordare în terapia arteritei cu celule gigantice este așa-numitul „anticorp monoclonal”. Acesta este utilizat ca medicament sub denumirea de tocilizumab. Anticorpul este direcționat împotriva receptorului mesagerului imun interleukina-6 (IL-6). Acest lucru crește inflamația. Administrarea de tocilizumab reduce bolile inflamatorii precum arterita cu celule gigantice. Medicii dau acest ingredient activ ca supliment la preparatele cu cortizon si in acelasi timp reduc doza de cortizon.
Cât timp trebuie menținută o astfel de terapie variază de la pacient la pacient. În cazurile ușoare, terapia se întrerupe după câțiva ani în aproximativ jumătate din cazuri fără recidivă. În alte cazuri, bolnavii iau medicamente permanente pentru o viață de arterită cu celule gigantice.
Cauze și factori de risc
Arterita temporală, sau arterita cu celule gigantice, este o boală reumatică în care sistemul imunitar funcționează incorect. Anumite celule imunitare, numite celule T, provoacă o reacție autoimună. De ce se întâmplă acest lucru nu a fost încă cercetat în mod adecvat. Este posibil ca boala sa fie declansata de infectii cu virusuri (varicela, pecingine) sau bacterii (Mycoplasma pneumoniae, chlamydia).
Deoarece nu toate persoanele cu astfel de infecții dezvoltă arterită temporală, există probabil o susceptibilitate genetică. Persoanele cu anumite proteine pe globulele albe (HLA-DR4) au mai multe șanse de a dezvolta boala. În plus, arterita temporală este observată mai des la persoanele cu polimialgie, o altă afecțiune reumatică a durerii.
Examinări și diagnostic
În primul rând, medicul efectuează un interviu inițial (anamneză). Dacă boala suspectată este confirmată, urmează imagistica și prelevarea de țesut. În unele cazuri, valorile de sânge dintr-un test de sânge arată niveluri crescute de inflamație. Dacă cel puțin trei dintre următoarele cinci criterii se aplică unei persoane afectate, există o probabilitate de peste 90% ca pacientul să aibă arterită temporală:
- Vârsta peste 50 de ani
- Primul sau nou debut al durerii de cap
- Artere temporale alterate (presiune dureroasă, puls slăbit)
- Viteza de sedimentare crescută (test de sânge)
- Modificări tisulare ale unei artere temporale
Examinări suplimentare
În cele mai multe cazuri, medicul va efectua o examinare cu ultrasunete a arterelor temporale pentru a vizualiza fluxul sanguin (ecografia Doppler). Artera temporală poate fi, de asemenea, evaluată cu imagistica prin rezonanță magnetică (RMN). Pentru a face acest lucru, medicul injectează mai întâi un agent de contrast specific într-o venă înainte de a muta capul pacientului în tubul RMN pe o canapea mobilă. Acest lucru poate dezvălui modificări vasculare în alte artere care apar uneori în arterita cu celule gigantice.
Prelevarea de țesut pentru arterita temporală
Dacă semnele bolii și examinările imagistice indică arterită temporală, în multe cazuri medicul prelevează o probă de țesut (biopsie) din regiunea temporală afectată și o examinează la microscop. Deoarece boala nu poate fi detectată într-o examinare cu ultrasunete la fiecare pacient, este considerat mai sigur să se preleveze o probă de țesut chiar dacă rezultatul ecografiei este neremarcabil. În unele cazuri, o probă suplimentară este luată de cealaltă parte a templului.
O biopsie a arterei temporale este considerată standardul de aur pentru diagnosticarea arteritei temporale.
Înainte de biopsie, medicul selectează cu atenție locul pentru recoltarea probei. De asemenea, se asigură că bucata de vas luată este suficient de lungă (în jur de un centimetru). Acest lucru se datorează faptului că modificările vasculare inflamatorii cu celule gigantice care sunt tipice arteritei cu celule gigant apar numai în secțiuni ale pereților vaselor. Zonele de perete dintre acestea arată normal.
Evoluția bolii și prognosticul
Fără terapie, aproximativ 30% dintre cei afectați devin orbi. Cu toate acestea, cu diagnosticul precoce și terapia ulterioară, simptomele dispar definitiv la aproape toți pacienții. Doar rareori arterita cu celule gigant recidivează sau, de exemplu, se transformă în arterita temporală cronică.
Prevenirea
Oricine a avut deja o astfel de boală și a fost tratat cu succes ar trebui să meargă la controale regulate pentru prevenirea și depistarea precoce a posibilelor recăderi.
