Granulomatoza cu poliangită: terapie medicamentoasă

Obiectiv terapeutic

• Reducerea riscului sau prevenirea complicațiilor.

Recomandări de terapie

• Terapie se bazează pe etape și activități.
• Etapa localizată
  • Terapie de inducție: metotrexat (MTX) (antagonist al acidului folic / imunosupresor) și glucocorticoizi (steroizi); recomandat pentru terapia de inducție pe lângă ciclofosfamidă la pacienții cu afectare critică a organelor
  • Întreținere terapie: scăzutdoză glucocorticoizi și azatioprină (antagoniști ai purinei /imunosupresori) Sau leflunomidă (imunosupresoare) sau metotrexat.
• Etapa sistemică timpurie
  • Inducţie terapie: metotrexat or ciclofosfamidă (alchilanți) și steroizi.
  • Terapie de întreținere:doză glucocorticoizi și azatioprină (antagoniști ai purinei /imunosupresori) Sau metotrexat.
• Etapa generalizată
  • Terapie de inducție:doză glucocorticoizi.
    • Curs sever: terapia bolusului cu corticosteroizi și ciclofosfamidă.
    • În cadrul terapiei de inducție, luați în considerare utilizarea următoarelor terapii adjuvante:
      • Protecția vezicii urinare
      • Profilaxia împotriva Pneumocystis jiroveci: trimetoprim-sulfametoxazol.
      • Terapie antifungică orală
      • Protecție gastrică
      • Suplimentarea cu calciu a vitaminei D
    • Opțiuni de rezervare: rituximab (anticorp monoclonal), infliximab (TNF-blocant alfa).
  • Terapia de întreținere
    • Odată ce apare remisiunea, terapia este trecută la azatioprină (24 luni) sau leflunomidă sau metotrexat. În plus, prednisolon.
    • rituximab în doză redusă (500 mg la fiecare 6 luni) este superioară azatioprinei în terapia de întreținere după ciclofosfamidă inducţie.
    • Alternative de linia a doua: leflunomidă și micofenolat mofetil.
• Etapa de generalizare severă, vitală.
  • A se vedea etapa de generalizare (eventual rituximab în loc de ciclofosfamidă).
  • În plus: terapia cu plasmafereză (schimb de plasmă).
• Etapa refractară
  • Terapie de inducție: globulină antiagregantă sau rituximab, plasmafereză.
  • Terapia de întreținere: fără consens
• La pacienții cu recidivă, rituximab este superior ciclofosfamidei.

Alte note

• Inducția remisiunii:
  • Asociat cu ANCA care nu amenință organele vasculita (AAV): glucocorticoizi (GC, săptămânal 0.3 mg / kg corp) + metotrexat (MTX, maxim 25 mg / săptămână).
  • Amenințarea organelor: GC + ciclofosfamidă sau rituximab.
• Întreținerea remisiunii (terapia timp de cel puțin 24 de luni):
  • Echivalent MTX sau azatioprină (AZA) În caz de contraindicații, intoleranțe sau eșec anterior tratamentului: rituximab (500 mg iv la fiecare 6 luni), plus GC ≤ 7.5 mg / zi, dacă este necesar.
• Tratament recurent:
  • Recurență cu manifestare amenințătoare de organe: terapie de inducție reînnoită cu ciclofosfamidă sau rituximab, fiecare plus GC (1 mg / kg corp, max 80 mg / zi).
• Terapie de susținere: tratamentul comorbidităților; vaccinări; screeningul tumorii. În plus, tratamentul cardiovascular factori de risc / boli.