Defectul septului ventricular: cauze, terapie

Prezentare scurta

  • Ce este un VSD? Defect cardiac congenital în care există cel puțin o gaură între ventriculul drept și cel stâng.
  • Tratament: închiderea găurii prin intervenție chirurgicală pe cord deschis sau cateterism cardiac. Medicamentele sunt utilizate doar temporar și nu sunt potrivite ca terapie permanentă.
  • Simptome: Găurile mici cauzează rareori simptome, defectele mai mari provoacă probleme de respirație, slăbiciune la băutură, creștere scăzută în greutate, insuficiență cardiacă, hipertensiune pulmonară.
  • Cauze: Malformații în timpul dezvoltării embrionare, foarte rar dobândite prin leziuni sau atac de cord.
  • Factori de risc: Alterarea materialului genetic, diabet în timpul sarcinii
  • Diagnostic: simptome tipice, ecografie cardiacă, dacă este necesar ECG, raze X, CT, RMN
  • Prevenire: VSD este de obicei congenital, așa că nu există măsuri pentru a preveni gaura din inimă.

Ce este un defect septal ventricular?

Clasificarea defectelor septului ventricular

Dacă există doar o singură gaură, medicii o numesc „VSD singular”; ceva mai rar, există multiple defecte la nivelul septului ventricular. Medicii le numesc „defecte septale ventriculare multiple”.

Un „VSD izolat” este atunci când gaura este singura malformație la nou-născut. În alte cazuri, gaura din inimă apare împreună cu alte afecțiuni. Acestea includ malformații cardiace, cum ar fi tetralogia lui Fallot (malformația inimii), transpunerea arterelor mari (aorta și artera pulmonară sunt inversate) sau o inimă univentriculară (inima este formată dintr-un singur ventricul).

Nu este neobișnuit ca un VSD să apară în asociere cu sindroame precum trisomia 13, trisomia 18 sau trisomia 21 (cunoscută în mod colocvial sub numele de sindrom Down).

  • VSD membranoasă: găurile din partea de țesut conjunctiv a septului sunt destul de rare (5% din toate VSD), dar tind să fie mari.
  • VSD perimembranoasă: într-o VSD perimembranoasă, defectul este situat la joncțiunea dintre țesutul conjunctiv și mușchi. Șaptezeci și cinci la sută din toate VSD-urile sunt localizate în porțiunea musculară, dar de obicei se extind până la porțiunea membranoasă și, prin urmare, sunt denumite „perimembranare”.
  • VSD musculare: VSD pur musculare sunt destul de rare cu 10 la sută, adesea există mai multe defecte mici.

Frecvență

La 40%, defectul septal ventricular este cel mai frecvent defect cardiac congenital. Apare la aproximativ cinci din 1,000 de nou-născuți, fetele fiind afectate puțin mai des. Raportul dintre băieți și fete afectați este de aproximativ 1:1.3.

Circulația normală a sângelui

Sângele dezoxigenat intră în atriul drept din circulația sistemică prin vena cavă superioară și inferioară și de acolo este pompat în arterele pulmonare prin ventriculul drept. În plămâni, sângele este oxigenat și curge înapoi în atriul stâng prin venele pulmonare. Ventriculul stâng pompează sângele oxigenat în circulația sistemică prin aortă.

Modificarea defectului septului ventricular

Când un VSD necesită o intervenție chirurgicală?

Dacă și cum este tratat un defect de sept ventricular depinde de cât de mare este gaura, ce formă are și exact locul în care se află.

O gaură mică de obicei nu provoacă disconfort și nu necesită tratament. De asemenea, este posibil ca gaura să se micșoreze în timp sau să se închidă de la sine. Acesta este cazul la aproximativ jumătate dintre pacienți: la aceștia, VSD se închide în primul an de viață.

În toate cazurile se operează găuri de dimensiuni medii, mari și foarte mari. În funcție de caz, există diferite metode chirurgicale pentru a închide gaura.

Operație pe cord deschis

Medicul deschide mai întâi toracele și apoi atriul drept. Defectul septului inimii este vizibil prin valva atrioventriculară (valva tricuspidă). Medicul închide apoi gaura cu țesutul propriu al pacientului din pericard sau cu o trombocită (plasture) din plastic. Inima acoperă materialul cu propriul său țesut într-un timp scurt. Nu există riscul de respingere cu această metodă. Operația este acum considerată de rutină și prezintă doar riscuri minore. Pacienții la care gaura din inimă a fost închisă sunt apoi considerați vindecați.

Cateterism cardiac

O altă opțiune pentru închiderea defectului septal ventricular este așa-numita „închidere intervențională”. În acest caz, inima nu este accesată prin intervenție chirurgicală, ci mai degrabă printr-un cateter care este avansat în inimă prin vena inghinală. Medicul poziționează o „umbrelă” peste cateter în zona defectului și o folosește pentru a închide orificiul.

Nu este posibil să se trateze un defect de sept ventricular cu medicamente. În unele cazuri, totuși, pacienții cu VSD primesc medicamente pentru a-i stabiliza până la operație. Acesta este cazul, de exemplu, atunci când sugarii sau copiii prezintă deja simptome sau sunt prea slabi pentru o intervenție chirurgicală imediată.

Se folosesc următoarele medicamente:

  • Medicamente pentru scăderea tensiunii arteriale, cum ar fi beta-blocante, medicamente deshidratante (diuretice) și așa-numiții antagoniști ai receptorilor de aldosteron, dacă există semne de insuficiență cardiacă.
  • Dacă creșterea în greutate este prea mică, cei afectați primesc o dietă specială, cu multe calorii.

Unii pacienți continuă să primească medicamente timp de câteva săptămâni după închiderea chirurgicală a găurii pentru a reduce presiunea asupra inimii și plămânilor.

Simptome

Simptomele unui VSD depind de cât de mare este gaura din septul inimii.

Simptomele VSD mici

Simptomele VSD medii și mari

Găurile medii și mari ale septului afectează în timp atât inima, cât și arterele pulmonare. Pe măsură ce inima trebuie să pompeze mai mult sânge prin ea, devine din ce în ce mai supraîncărcată. Ca urmare, camerele inimii se măresc și se dezvoltă insuficiența cardiacă.

Simptomele tipice sunt:

  • Dificultăți de respirație, respirație rapidă și dificultăți de respirație
  • Slăbiciune de a bea: bebelușii sunt prea slabi pentru a bea suficient.
  • Lipsa de creștere în greutate, incapacitatea de a se dezvolta
  • Creșterea transpirație
  • Căile respiratorii inferioare sunt mai susceptibile la infecții

Nu este întotdeauna posibil să operați imediat bebelușii afectați din cauza slăbiciunii lor. Până atunci, poate fi necesar un tratament temporar cu medicamente.

Simptomele defectelor septale ventriculare foarte mari

În cele din urmă, este posibil ca direcția fluxului sanguin să fie inversată: sângele sărac în oxigen intră în fluxul sanguin, iar organismul nu mai este alimentat cu suficient oxigen. Această lipsă de oxigen este vizibilă ca o decolorare albastră a pielii (cianoză). Medicii vorbesc despre așa-numita „reacție Eisenmenger” în legătură cu un VSD. Pacienții care au dezvoltat deja această afecțiune au o speranță de viață semnificativ redusă.

Este deosebit de important să se opereze pacienții cu defecte foarte mari în copilărie sau copilărie înainte să apară modificări ale vaselor pulmonare!

Cauze și factori de risc

Cauzele unei „găuri în inimă

VSD secundar: În defectul septal ventricular secundar, nou-născuții se nasc cu un sept complet închis. Orificiul din sept se dezvoltă mai târziu, de exemplu, din cauza unei răni, a unui accident sau a unei boli de inimă (infarct miocardic). VSD-urile secundare (dobândite) sunt extrem de rare.

Factori de risc pentru o „gaură în inimă

Modificări ale structurii genetice: Uneori, defectele septale ventriculare apar în combinație cu alte afecțiuni genetice. Acestea includ, de exemplu, anumite defecte cromozomiale, cum ar fi trisomia 13, trisomia 18 și trisomia 21. În plus, există o grupare familială cunoscută a VSD: apare în grupuri atunci când părinții sau frații au un defect cardiac congenital. Astfel, riscul este crescut de trei ori dacă un frate are un VSD.

Boala mamei în timpul sarcinii: Copiii mamelor care dezvoltă diabet zaharat în timpul sarcinii au un risc crescut de VSD.

Înainte de naștere

Defecte majore ale septului pot fi detectate înainte de naștere.

Dacă copilul se află într-o poziție favorabilă, acest lucru este posibil în timpul examinărilor țintite (cum ar fi „ecografia de malformație” între a 19-a și a 22-a săptămână de sarcină). Dacă este detectat un astfel de defect, urmează examinări suplimentare pentru a vedea cum se dezvoltă defectul.

Important de știut: Este posibil ca gaura din inimă să se închidă din nou în timp ce încă se află în uter. Conform celor mai recente descoperiri, acesta este cazul a până la 15% dintre toți copiii afectați.

După naștere

Examinarea nou-născutului

Ecografia cardiacă

Dacă se suspectează un VSD, cardiologul efectuează o examinare cu ultrasunete a inimii. Acest lucru oferă, de obicei, o dovadă bună a unei găuri în inimă. Medicul evaluează locația, dimensiunea și structura defectului. Examinarea durează doar puțin timp și este nedureroasă pentru copil.

Examinări suplimentare

În unele cazuri, medicul efectuează alte teste pentru a obține informații mai detaliate despre defectul septului. Acestea includ electrocardiograma (ECG) și examinarea cu raze X și, mai rar, tomografia computerizată (CT) sau imagistica prin rezonanță magnetică (RMN).

Evoluția bolii și prognosticul

Chiar și pacienții cu defecte mai mari au o speranță de viață normală dacă sunt tratați la timp și gaura este închisă cu succes. Atât inima, cât și plămânii sunt ulterior capabili să reziste la stresul normal.

În defectele foarte mari, prognosticul depinde dacă gaura din inimă este descoperită și tratată devreme. Dacă nu este tratată, se dezvoltă insuficiență cardiacă (insuficiență cardiacă) și presiune ridicată în arterele pulmonare (hipertensiune pulmonară). Aceste boli, în general, scurtează speranța de viață: fără tratament, persoanele afectate mor adesea la vârsta adultă tânără. Cu toate acestea, dacă sunt tratați înainte de apariția bolilor corespunzătoare, au o speranță de viață normală.

Post-Operație

Prevenirea

În cele mai multe cazuri, un defect septal ventricular este congenital. Prin urmare, nu există măsuri pentru a preveni gaura din inimă.