Boala Creutzfeldt-Jakob poate fi clasificată după cum urmează:
- Boala sporadică a prionilor, cum ar fi CJD.
- Boala prionică genetică, cum ar fi CJD premilară, sindromul Gerstman-Sträussler-Scheinker, insomnia familială letală
- Boala prionică transmisă, cum ar fi CJD iatrogenă sau noua variantă CJD.