Prezentare scurta
- Ce este carcinomul vulvar? Boala malignă a organelor genitale externe ale femeilor. De obicei, apare din celulele pielii și doar rareori din alte părți ale vulvei feminine (de exemplu, clitorisul).
- Cât de frecvent este cancerul vulvar? Cancerul vulvar este rar. În 2017, au existat aproximativ 3,300 de cazuri noi în Germania, vârsta medie de debut de 73 de ani. Cu toate acestea, femeile mai tinere devin tot mai bolnave.
- Cum recunoști carcinomul vulvar? Primele semne sunt nespecifice (cum ar fi mâncărime, durere, mici leziuni ale pielii). Mai târziu, apare o tumoră vizibilă, care crește din ce în ce mai repede și uneori sângerează. Posibil, de asemenea, descărcarea cu miros neplăcut.
- Care este tratamentul? Dacă este posibil, îndepărtarea chirurgicală; radioterapie și/sau chimioterapie complementară sau alternativă.
- Este carcinomul vulvar curabil? Carcinomul vulvar în stadiile incipiente are șanse mari de vindecare. Cu toate acestea, acestea scad foarte repede dacă ganglionii limfatici sunt afectați. Dacă alte organe sunt afectate, carcinomul vulvar este considerat incurabil.
Cancerul vulvar: simptome
Simptomele cancerului vulvar în stadiile incipiente sunt foarte nespecifice – multe femei afectate, prin urmare, nici măcar nu se gândesc la o boală gravă, cum ar fi cancerul vulvar. Primele semne care pot apărea sunt:
- mâncărime persistentă la nivelul vulvei
- Durere, fie spontană, fie, de exemplu, în timpul urinării (disurie) sau în timpul actului sexual
- Sângerări vaginale sau scurgeri sângeroase
- Leziuni ale pielii/membranei mucoase în zona vulvară, de exemplu, pete mici, roșiatice, ușor înălțate sau indurații albe, îngroșate sau scurge, eroziuni mici care nu sângerează
Uneori, mâncărimea persistentă este, de asemenea, singurul semn de cancer vulvar în stadiile incipiente. În plus, există multe femei care nu au deloc simptome în acest stadiu incipient al tumorii.
Pe măsură ce boala progresează, o tumoare devine apoi vizibilă, de exemplu ca un nodul palpabil sau ca un ulcer cu aspect asemănător conopidă. La început crește lent, mai târziu din ce în ce mai rapid și poate, de asemenea, să sângereze.
Alte posibile simptome ale cancerului vulvar într-un stadiu avansat sunt durerea în creștere și o scurgere cu miros neplăcut. Acesta din urmă este cauzat de moartea celulelor tumorale care sunt descompuse de bacterii.
Unde se dezvoltă carcinomul vulvar?
În principiu, o tumoare malignă se poate dezvolta oriunde în vulve. De câțiva ani însă, majoritatea carcinoamelor vulvare sunt localizate în regiunea vulvară anterioară, adică în zona labiilor mici, între clitoris și uretră, sau direct pe clitoris. În restul cazurilor, tumora apare în regiunea vulvară posterioară, cum ar fi pe partea laterală a labiilor mari, la intrarea posterioară a vaginului, sau la perineu (perineu = zonă dintre organele genitale externe și anus).
Cancerul vulvar: șanse de vindecare
Mai mulți factori influențează prognosticul cancerului vulvar. Principalii factori sunt dimensiunea tumorii, cât de adânc a pătruns în țesutul subiacent și măsura în care s-a răspândit deja.
Carcinom vulvar și rata de supraviețuire: ce spun statisticile
În cazul carcinomului vulvar, rata relativă de supraviețuire la 5 ani este de 71%, ceea ce înseamnă că la 71% dintre femeile afectate, tumora malignă nu a dus la deces nici măcar la cinci ani de la diagnosticare (surse: Center for Cancer Registry Data și ghid pentru carcinomul vulvar).
Această cifră se referă la boală în toate etapele. Privind prognosticul în diferite stadii tumorale, se aplică același lucru ca și pentru alte tipuri de cancer: cu cât se administrează mai devreme tratamentul, cu atât este mai probabil ca cancerul vulvar să fie vindecabil.
De fapt, în majoritatea cazurilor (aproximativ 60 la sută) cancerul vulvar este detectat într-un stadiu incipient (stadiul I). Marea majoritate a femeilor afectate pot fi apoi vindecate. Cu toate acestea, de îndată ce cancerul s-a răspândit la ganglionii limfatici din zona inghinală și, eventual, și în pelvis, prognosticul se deteriorează foarte repede. Dacă alte organe (cum ar fi plămânii, ficatul, oasele, creierul) sunt deja afectate de cancer, cancerul vulvar este considerat incurabil.
Prognosticul poate varia în cazuri individuale
Cancerul vulvar: cauze și factori de risc
Cancerul vulvar apare atunci când celulele din zona pubiană degenerează și încep să se înmulțească necontrolat. În funcție de ce celule sunt acestea, se face o distincție între diferitele tipuri de cancer vulvar:
În aproximativ nouă din zece cazuri, celulele stratului superior al pielii sau ale membranei mucoase (epiteliul scuamos) din vulva degenerează – atunci cancerul vulvar este un așa-numit carcinom cu celule scuamoase, adică o formă de cancer de piele albă. Tumoarea formează de obicei un strat cornos la suprafață (carcinom cu celule scuamoase cheratinizant), dar poate rămâne și nekeratinizată (carcinom cu celule scuamoase nekeratinizant).
Cea mai comună formă de cancer vulvar – carcinomul cu celule scuamoase keratinizante – se dezvoltă de obicei independent de infecția cu papilomavirus uman (HPV; vezi Factorii de risc) și preferabil la femeile în vârstă. Al doilea cel mai frecvent sunt carcinoamele cu celule scuamoase nekeratinizante, care sunt mai dependente de HPV și afectează mai ales femeile mai tinere (vârsta medie: 55 de ani).
Cauze neclare
Fie că este epiteliu scuamos, stratul de celule bazale sau glandele lui Bartholin – până acum nu s-a știut exact de ce celulele din zona vulvei degenerează brusc la unele femei și duc la cancer vulvar. Cu toate acestea, ca și în cazul altor tipuri de cancer, este foarte probabil ca o interacțiune a mai multor factori să fie necesară pentru dezvoltarea tumorii.
Factori de risc pentru cancerul vulvar
Acești factori de risc includ așa-numita neoplazie intraepitelială vulvară (VIN). Acestea sunt modificări celulare în stratul celular superior (epiteliul) al vulvei. Ele pot deveni precanceroase. Medicii disting între trei etape VIN:
- VIN I: Modificări ușoare ale țesutului limitate la treimea inferioară a epiteliului vulvar.
- VIN II: Modificări moderate ale țesutului care afectează cele două treimi inferioare ale epiteliului vulvar.
- VIN III: Modificări tisulare severe care afectează întregul epiteliu vulvar.
Etapa VIN I nu este considerată o afecțiune precanceroasă, dar regresează în majoritatea cazurilor. VIN II și VIN III, pe de altă parte, pot evolua spre cancer vulvar pe parcursul mai multor ani.
O formă specială de VIN este boala Paget a vulvei, o modificare malignă a țesutului care provine din anexele pielii. De asemenea, este considerat un precursor al cancerului vulvar.
Același lucru este valabil și pentru alte tipuri de cancer (sau leziuni precanceroase) din zona genitală sau anală, a căror dezvoltare poate fi, de asemenea, legată de papilomavirusurile umane. Acestea includ cancerul vaginal, cancerul de col uterin și carcinomul anal.
Faptul că o deficiență imunitară persistentă poate promova și carcinomul vulvar este de obicei legat și de HPV: Dacă sistemul imunitar este slăbit permanent, de exemplu, de o infecție cu HIV sau de administrarea de medicamente imunosupresoare (după transplant de organe sau în cazul bolilor autoimune). ), o infecție cronică cu HPV se poate dezvolta mai ușor, care la rândul său favorizează apoi dezvoltarea carcinomului vulvar.
Pe lângă HPV, totuși, mai mulți alți agenți patogeni cu transmitere sexuală pot contribui și la dezvoltarea cancerului vulvar - virusurile herpetice (herpes genital), chlamydia și agenții patogeni care cauzează sifilisul.
De asemenea, independent de infecția cu HPV, procesele autoimune precum cele asociate cu boala inflamatorie cronică a pielii lichen scleros poate crește riscul de cancer vulvar – mai precis, cea mai comună formă de cancer vulvar, carcinomul cu celule scuamoase keratinizante al vulvei, care apare în principal. la femeile în vârstă.
Igiena genitală incorectă este, de asemenea, considerată nefavorabilă: lipsa de igienă în zona genitală poate fi la fel de dăunătoare ca și utilizarea frecventă a loțiunilor vaginale sau a spray-urilor intime.
Cancerul vulvar: examinări și diagnostic
Persoana potrivită de contactat dacă bănuiți cancer vulvar este medicul dumneavoastră ginecolog. El poate determina dacă o femeie are într-adevăr o tumoare vulvară malignă prin intermediul diferitelor examinări:
Inspecție și palpare.
Ca parte a unui examen ginecologic cuprinzător, medicul va inspecta mai întâi îndeaproape vulva, vaginul și colul uterin - modificările patologice ale țesutului apar adesea în mai multe locuri simultan. În timpul inspecției, medicul se uită la colorarea pielii și la orice anomalii ale țesutului, cum ar fi pete, fisuri, îngroșări, descuamări sau ulcere.
În plus, tipul simte întreaga zonă genitală. El acordă atenție oricăror bulgări sau îngroșări în țesut. Ganglionii limfatici din zona inghinală sunt de asemenea incluși în examenul la palpare. Dacă sunt mărite și/sau dureroase, aceasta poate indica o infestare cu celule canceroase, dar poate avea și multe alte motive.
Colposcopia
Medicul poate examina zonele de țesut vizibile mai îndeaproape prin colposcopie. În acest scop, el folosește o lupă specială cu mărire de 10 până la 20 de ori (colposcop).
Notă: Spre deosebire de leziunile VIN, boala Paget a vulvei nu prezintă colorare albă la testarea acidului acetic!
Biopsie
Medicul ia una sau mai multe mostre de țesut (biospie) de la fiecare modificare neclară de țesut – fie ca biopsie prin perforare, fie ca biopsie prin excizie:
Într-o biopsie cu pumn, un cilindru de țesut este scos cu pumnul din zona suspectă folosind un instrument special. (de exemplu, un pumn). În biopsia excizională, întreaga zonă suspectă este excizată imediat (de exemplu, în leziunile pigmentate care pot fi cancer de piele neagră).
Examinarea țesuturilor fine (histologice) a probelor în laborator poate clarifica definitiv dacă este vorba de cancer sau de o leziune precanceroasă.
Îndepărtarea țesuturilor se face de obicei sub anestezie locală. Medicul poate închide rana rezultată cu o sutură.
Examinări suplimentare în cazul carcinomului vulvar confirmat
Odată stabilit diagnosticul de cancer vulvar, medicul va ordona diverse examinări suplimentare în funcție de caz în parte. Acestea pot include următoarele examinări:
O examinare ginecologică cuprinzătoare a întregii regiuni genitale și anale ajută la determinarea mai precisă a mărimii și a localizării tumorii.
Tractul urinar poate fi examinat și endoscopic (uretrocistoscopie) dacă se suspectează o infestare cu celule canceroase.
Examinările cu ultrasunete ale vaginului, regiunii inghinale, organelor pelvine și ficatului pot oferi, de asemenea, informații despre răspândirea tumorii.
Dacă se suspectează metastaze pulmonare, pot fi luate radiografii ale toracelui. Imagini și mai detaliate ale interiorului corpului și, prin urmare, dovezi mai precise ale metastazelor sunt furnizate de tomografia computerizată (CT) și imagistica prin rezonanță magnetică (RMN).
Clasificarea în stadii ale bolii
Pe baza tuturor rezultatelor examinării, carcinomul vulvar poate fi atribuit unui anumit stadiu al bolii. Acest lucru este important pentru planificarea terapiei.
Stadiile cancerului vulvar conform așa-numitei clasificări FIGO (FIGO = Fédération Internationale de Gynécologie et d'Obstétrique) sunt:
- Stadiul I: Cancer vulvar limitat la vulva sau vulva si perineu (perineu = zona dintre organele genitale externe si anus). Fără implicarea ganglionilor limfatici. În funcție de întinderea maximă a tumorii și adâncimea pătrunderii în țesut, se face distincția între stadiul Ia și stadiul IB.
- Stadiul II: Tumora de orice dimensiune care s-a extins in treimea inferioara a vaginului si/sau uretra si/sau la anus. Fără implicarea ganglionilor limfatici.
- Stadiul IV: Tumoră de orice dimensiune care s-a extins la două treimi superioare ale vaginului și/sau uretrei și/sau la anus și/sau la mucoasa vezicii urinare sau rectului sau care este fixată pe osul pelvin. (stadiul IVA) sau care a format metastaze la distanță (stadiul IVB).
Cancerul vulvar: tratament
Modul în care medicii tratează cancerul vulvar depinde în mare măsură de tipul, stadiul și localizarea tumorii. De asemenea, ele iau în considerare starea generală de sănătate a pacientului și vârsta acesteia (relevantă în ceea ce privește planificarea familială sau păstrarea funcției sexuale).
În principiu, opțiunile disponibile pentru tratamentul cancerului vulvar sunt intervenția chirurgicală, radioterapia și chimioterapia. Ele pot fi utilizate individual sau în diferite combinații – adaptate individual pacientului.
Intervenție Chirurgicală
Chirurgia este tratamentul de elecție pentru cancerul vulvar. Dacă este posibil, tumora este întotdeauna excizată complet și vulva este păstrată cât mai mult posibil. Numai în cazuri excepționale nu se efectuează intervenții chirurgicale, de exemplu dacă o femeie nu poate fi operată din motive de sănătate sau dacă tumora s-a extins deja în anus.
Amploarea operației depinde de stadiul bolii:
Tumoră mai mare sau mai multe locuri tumorale: tumorile care sunt deja mai mari, s-au răspândit deja la structurile învecinate (cum ar fi uretra, clitorisul, vaginul) sau apar în mai multe locații necesită o intervenție chirurgicală mai extinsă. Apoi, nu numai țesutul canceros însuși cu o margine de țesut sănătos este îndepărtat, ci și o parte sau toată vulva (împreună cu țesutul gras subiacent). Îndepărtarea vulvei se numește vulvectomie.
În timpul acestei proceduri, ganglionii limfatici din zona inghinală sunt întotdeauna îndepărtați, deoarece există un risc mare ca și ei să fie afectați de cancer. Dacă testele tisulare confirmă acest lucru, ganglionii limfatici pelvieni trebuie și ei excizați.
Riscurile operațiunii
Mai ales în cazul tumorilor mici în apropierea clitorisului sau uretrei, intervenția chirurgicală se efectuează de obicei cu marginile cât mai mici din țesutul sănătos pentru a economisi clitorisul și uretra. Cu toate acestea, dacă prea puțin țesut sănătos este tăiat la margine, tumora poate reveni.
În cazul îndepărtării complete a vulvei, aproximativ unul din doi pacienți trebuie să se confrunte ulterior cu probleme de vindecare a rănilor. Alte posibile consecințe ale intervenției chirurgicale radicale includ tulburări senzoriale, cicatrici, constricții, scurgeri urinare și infecții recurente ale tractului urinar.
Radioterapie
Dacă ganglionii limfatici din zona inghinală sau pelvis sunt afectați de cancer, aceste zone sunt iradiate. În general, cancerele vulvare nu răspund foarte bine la radioterapie. Cu toate acestea, această metodă de tratament poate fi utilă în următoarele cazuri:
- Adjuvant la intervenție chirurgicală: radioterapia adjuvantă se administrează după intervenție chirurgicală, cum ar fi atunci când tumora nu a putut fi îndepărtată complet sau cu o marjă suficient de mare. Radioterapia neoadjuvantă precede intervenția chirurgicală – este destinată micșorării unei tumori care este inoperabilă din cauza dimensiunii sau locației sale (de exemplu, aproape de rect), până la punctul în care îndepărtarea chirurgicală este posibilă până la urmă.
- În loc de operație: există și carcinoame vulvare care nu sunt operabile deloc și sunt doar iradiate (iradiere definitivă).
Pentru a face radioterapia mai eficientă, aceasta poate fi combinată cu chimioterapia. Medicii numesc asta radiochimioterapia.
Chimioterapia
Terapia de susținere
Aceasta include măsuri de terapie care sunt menite să prevină sau să reducă simptomele asociate terapiei sau tumorii. Cateva exemple:
Medicamentele antiemetice sunt administrate pentru a contracara greața și vărsăturile - posibile efecte secundare ale radiațiilor și chimioterapiei. Diareea rezultată din radiații sau chimioterapie poate fi tratată și cu medicamente.
Radioterapia în zona urogenitală poate declanșa cistita acută. În astfel de cazuri, medicamentele antispastice și analgezice și, dacă este necesar, antibioticele pot ajuta.
Pacienții cu cancer suferă adesea de anemie – cauzată fie de tumora însăși, fie de terapia tumorală. Pentru tratament, medicul poate administra transfuzii de sânge, de exemplu.
În cazul cancerului vulvar terminal, o vindecare nu mai este posibilă. În acest caz, măsurile terapeutice precum intervenția chirurgicală, (radio)chimioterapia sau administrarea de medicamente pentru durere au ca scop atenuarea simptomelor pacientului pentru a-i îmbunătăți calitatea vieții.
Carcinom vulvar: prevenire
Vaccinarea este recomandată tuturor fetelor și băieților cu vârste cuprinse între nouă și 14 ani, de preferință înainte de primul contact sexual, deoarece se infectează foarte repede în timpul actului sexual. Vaccinările ratate trebuie remediate cel târziu până la vârsta de 18 ani. În cazuri individuale, vaccinarea împotriva HPV poate fi utilă și la un moment ulterior – părțile interesate sunt sfătuite să discute acest lucru cu medicul lor (de exemplu, ginecologul).
Vaccinarea HPV oferă protecție împotriva infecției cu tipuri de HPV cu risc ridicat – adică tipuri de virus care sunt asociate cu un risc crescut de cancer. Aceasta se referă în primul rând la cancerul de col uterin, dar și, de exemplu, cancerul penisului, cancerul vaginal, cancerul anal și, într-adevăr, cancerul vulvar.
De asemenea, este importantă detectarea și tratarea leziunilor (posibile) precanceroase într-un stadiu incipient, în special neoplazia intraepitelială vulvară (VIN): Aceste modificări tisulare în zona pubiană au crescut în ultimele decenii, în special la femeile cu vârste cuprinse între 30 și 40 de ani. Critice aici sunt etapele VIN II și VIN III: se dezvoltă în continuare în carcinom vulvar în 15 până la 22% din cazuri pe o perioadă medie de trei până la patru ani.
