Cardiomiopatii (sinonime: Miocardiopatie; Cardiomiopatii; CM; ICD-10-GM I42.-: cardiomiopatia) sunt boli ale miocardului (inimă muşchi). Acestea sunt asociate cu disfuncții mecanice și / sau electrice ale inimă. În plus, există de obicei îngroșarea miocardului, extinderea inimă, sau dilatarea (lărgirea) unuia sau ambelor ventricule (camere ale inimii). Formele de cardiomiopatie sunt diferențiate în funcție de caracteristicile morfologice (legate de formă) și clinice (vezi mai jos „Simptome - plângeri”). Pe lângă formele mixte și de tranziție, se disting cinci forme principale de cardiomiopatie - clasificare conform OMS (Organizația Mondială a Sănătății):
- Dilatat (dilatat) cardiomiopatie (DCM; ICD-10-GM I42.0: cardiomiopatie dilatată) - disfuncție a pompei sistolice cu cardiomegalie (extinderea miocardului (mușchiul inimii)) și fracția de ejecție afectată (EF; fracția de ejecție).
- Cardiomiopatia hipertrofică (mărită) (HCM; ICD-10-GM I42.2: Alte cardiomiopatii hipertrofice) - Grosimea mușchiului cardiac, în special peretele ventricular stâng, crește.
- Cu și fără obstrucție (îngustare) a tractului de ieșire ventricular stâng:
- Cardiomiopatia hipertrofică neobstructivă (HNCM; ICD-10-GM I42.2: Alte cardiomiopatii hipertrofice) - aproximativ o treime din cazuri.
- Cardiomiopatia obstructivă hipertrofică (HOCM; sinonim: stenoza subaortică hipertrofică idiopatică (IHSS); ICD-10-GM I42.1: cardiomiopatia obstructivă hipertrofică) - aproximativ două treimi din cazuri; mușchii ventriculul stâng, în special septul ventricular (partiția ventriculară), se îngroașă.
- Notă: Deoarece aproximativ 30-40% dintre pacienții fără obstrucție în repaus dezvoltă obstrucție sub stres, sunt necesare teste de provocare pentru a distinge cele două subtipuri HNCM și HOCM!
- Cu și fără obstrucție (îngustare) a tractului de ieșire ventricular stâng:
- Cardiomiopatia restrictivă (restricționată) (RCM; ICD-10-GM I42.5: Alte cardiomiopatii restrictive) - rigidizarea pereților ventriculari datorită cicatricilor țesutului muscular sau depunerii de amiloizi (proteine/ proteine).
- Cardiomiopatie ventriculară dreaptă aritmogenă (ARVC; ARVCM; sinonime: cardiomiopatie de displazie ventriculară dreaptă aritmogenă; ARVD; ARVC; ICD-10-GM I42.80: cardiomiopatie aritmogenă ventriculară dreaptă [ARVCM]) - depunerea țesutului conjunctiv și adipos în țesutul muscular al ventricul drept (camera inimii).
- Cardiomiopatia neclasificabilă (NKCM).
- Colectarea diferitelor tulburări, de exemplu:
- Cardiomiopatie izolată (ventriculară) de necompactare (NCCM).
- Colectarea diferitelor tulburări, de exemplu:
Pentru mai multe informații, consultați „Clasificare”. Raportul de sex Cardiomiopatia dilatată (DCM): bărbații la femei este de 2: 1. Cardiomiopatia hipertrofică (HCM): bărbații sunt ușor mai afectați decât femeile. Cardiomiopatia ventriculară dreaptă aritmogenă (ARVC): bărbații la femei este de 2: 1. Vârfurile de frecvență Cardiomiopatiile pot apărea la orice vârstă, dar predominant între 20 și 50 de ani. de cardiomiopatie dilatată (DCM) este de 30 de cazuri la 40 de locuitori (în Germania). Este cea mai frecventă cardiomiopatie idiopatică (fără o cauză identificabilă). Prevalența cardiomiopatiei hipertrofice (HCM) este de 100,000 de boli la 200 de locuitori (în Germania). HCM este cea mai frecventă boală cardiacă ereditară (moștenită). Prevalența cardiomiopatiei ventriculare drepte aritmogene (ARVC) este de 100,000 boală la 1 până la 1,000 de locuitori (în Germania). Cardiomiopatia izolată (ventriculară) de necompactare (NCCM; cardiomiopatia neclasificabilă) reprezintă aproximativ 2,000% din cardiomiopatiile primare la copii. Incidența (frecvența cazurilor noi) de cardiomiopatie dilatată (DCM) este de aproximativ 9 cazuri la 6 de populații pe an (în Germania). Incidența cardiomiopatiei hipertrofice (HCM) este de aproximativ 100,000 boli la 19 de populații pe an (în Germania) .Incidența cardiomiopatiilor primare la copii este de 100,000 boli la 1.13 de copii și adolescenți (<100,000 ani) (în America de Nord). La copii, cardiomiopatia dilatată (19%) și cardiomiopatia hipertrofică (51%) sunt cele mai frecvente. Curs și prognostic Când inima se mărește, aceasta nu se mai poate contracta suficient și fracția de ejecție (EF; Auswurffraktion) scade. Dacă miocardul (mușchiul inimii) se îngroașă, nu este suficient sânge curge în ventricule (camere ale inimii). În timp, ambele procese pot conduce la insuficienţă cardiacă (insuficiență cardiacă) sau moarte subită cardiacă. Prognosticul cardiomiopatiei dilatate (DCM) depinde de gradul de insuficienţă cardiacă (insuficiență cardiacă; clasa NYHA: ≥ III = slabă), fracția de ejecție (rata de ejecție <20% = slabă), caracteristicile de umplere diastolică ale ventriculul stâng (camera inimii stângi; restrictivă = slabă) și dovezi ale fibrozei miocardice (RMN). Mortalitatea (numărul deceselor într-o perioadă dată, pe baza numărului populației în cauză) este de până la 10% pe an. Rata de supraviețuire pe 10 ani pentru cardiomiopatia dilatată este de aproximativ 10-20%. Cardiomiopatia hipertrofică (HCM) este asimptomatică pentru o lungă perioadă de timp. Mai ales în forma non-obstructivă, este de obicei o constatare incidentală. Femeile cu cardiomiopatie hipertrofică au un prognostic mai prost decât bărbații cu această boală cardiacă. Mortalitatea este de aproximativ 1-5% pe an la adulți și până la 6% pe an la copii și adolescenți. În majoritatea cazurilor, aritmiile ventriculare (aritmiile originare în camerele inimii) sunt cauza decesului. În acest context, moartea subită cardiacă afectează adesea pacienții tineri, bărbați. Pe măsură ce cardiomiopatia restrictivă (RCM) progresează, crește disfuncția ventriculară diastolică. Terapie-drept rezistent insuficienţă cardiacă (restricția funcției de pompare a inimii drepte) se dezvoltă odată cu congestia afluxului în fața inimii drepte. Fără transplant de inimă, prognosticul este slab. În cadrul cardiomiopatiei ventriculare drepte aritmogene (ARVC), persoanele afectate pot conduce vieți relativ normale. Ocazional suferă de aritmii (tulburări ale ritmului cardiac). Implantarea unui ICD (cardioverter implantabil /Defibrilatoare) poate reduce rata aritmiilor fatale. Cardiomiopatia ventriculară dreaptă aritmogenă, împreună cu cardiomiopatia hipertrofică, este o cauză frecventă a morții cardiace subite la sportivi. Fără terapie, letalitatea de 10 ani (mortalitatea în raport cu numărul total de persoane cu boală) este de aproximativ 30%. Notă: Proporția pacienților cu alți membri ai familiei care suferă de cardiomiopatie este foarte mare. Proporția a fost de 48.5% în HCM, 25.2% în DCM, 40.6% în ARVC și 30% în RCM.
