În boala Creutzfeldt-Jakob (CJD) (sinonime: HSE (encefalopatie spongiformă umană; sindrom Creutzfeldt-Jakob; demenţă în boala Creutzfeldt-Jakob; demență în sindromul Creutzfeldt-Jakob; Sindromul Heidenhain; Degenerescenta corticostriatospinală; Organic psihoză din cauza bolii Creutzfeldt-Jakob; Pseudoscleroză spastică cu demență; Encefalopatie spongioformă subacută; ICD-10-GM A81. 0: boala Creutzfeldt-Jakob) este o boală a centralului sistem nervos care duce la progresiv demenţă.
Boala aparține grupului de encefalopatii spongiforme în care spongiform creier modificările apar cu afectarea rapidă, semnificativă a abilităților cognitive și motoneurologice. Este una dintre bolile prionice. Prionii sunt agenți patogeni realizați din natură, pliați greșit proteine produs de corp.
Forma sporadică a bolii Creutzfeldt-Jakob Forma sporadică a bolii Creutzfeldt-Jakob (sCJD) nu este transmisibilă de la persoană la persoană. nu este transmisibil de la persoană la persoană.
Transmiterea (calea de infecție) a formei iatrogene a CJD de la persoană la persoană poate avea loc prin contact direct cu țesutul infecțios (infecție de contact). Acest lucru este posibil prin intermediul instrumentelor neurochirurgicale contaminate sau prin transplanturi meningeale și corneene. Boala poate fi transmisă și prin creștere hormoni extras din glanda pituitară a persoanelor decedate. De asemenea, este probabil ca agentul patogen să poată fi transmis între oameni prin sânge și produse din sânge. Transmiterea noii variante a CJD (vCJD) are loc prin prioni care intră în organism prin consumul de alimente infectate (carne de vită sau alte produse de la bovine).
Perioada de incubație (timpul de la infecție până la debutul bolii) este de obicei de ani până la decenii.
Se pot distinge mai multe forme de CJD:
- Forma sporadică (sCJD) (aproximativ 85-90% din cazuri) - cauzată de o mutație rară.
- Forma ereditară (aproximativ 10% din cazuri) - forme genetice, grupate familial, cum ar fi insomnia familială letală, sindromul Gerstmann-Sträusler-Scheinker; toate acestea sunt ereditare autosomale dominante, cu o penetranță de aproape 100%
- Forma iatrogenă (aproximativ 5% din cazuri) - cauzată de transmiterea părților cadaverice, cum ar fi grefele corneene, preparate injectabile de hormon de creștere uman, transplantare de om meninge.
- Noua variantă CJD (nvCJD) - cauzată de transmiterea ESB (encefalopatie spongiformă bovină) (prin lanțul alimentar și sânge transfuzii) la oameni; boala a apărut din 1995.
Incidența maximă: vârsta medie de debut pentru forma sporadică este cuprinsă între 55 și 65 de ani. Forma ereditară se manifestă mai devreme. Pentru noua variantă a CJD, vârsta de debut este mai mică de 40 de ani.
Incidența (frecvența cazurilor noi) este de aproximativ 0.1-0.15 cazuri la 100,000 de locuitori pe an (în Germania); 0.15-0.2 în Austria.
Curs și prognostic: În decurs de doi ani, boala duce la progresiv rapid (progresiv) demenţă. Forma ereditară progresează mai încet. Toate encefalopatiile spongiforme sunt letale (în majoritatea cazurilor în decurs de 6 luni). În funcție de forma CJD, supraviețuirea este de trei până la 14 luni. Timpul mediu de supraviețuire al nvCJD este de un an.
În Germania, CJD sporadică, CJD iatrogenă și noua variantă CJD sunt notificabile în temeiul Legii privind protecția împotriva infecțiilor (IfSG). Notificarea trebuie făcută pe nume în cazurile de boală suspectată, boală și deces.
