În boala cu celule falciforme (seceră anemie; hemoglobină; Moștenirea Hb-AS; Boala HbS [hemoglobina cu celule secera]; Boala Hb-SC; Boala Hb-SD; Boala Hb-SE; Tulburarea moștenită a Hb-S; Boala Hb-SS cu crize; Sindromul Herrick; anemie meniscocitară; anemia celulelor secera; hemoglobinopatie cu celule secera; anemia celulelor secera. Celule secera anemie este o tulburare genetică a eritrocite (roșu sânge celule) care duce la anemie. Este cea mai frecventă hemoglobinopatie (boli cauzate de anomalii ale oxigen transport proteine hemoglobină) și este considerată o boală multisistemică (vezi boli secundare sau complicații).
Se pot distinge următoarele forme în conformitate cu ICD-10:
- Anemie falciformă cu crize (ICD-10 D57.0).
- Anemie falciformă fără crize (D57.1)
- Boală dublu heterozigotă cu seceră (D57.2).
- Boala moștenită a celulei falciforme (D57.3)
- Alte boli cu celule falciforme (D57.8)
Boala falciformă (anemia falciformă) este o boală genetică care este moștenită într-un mod autosomal recesiv.
Există o prevalență ridicată (frecvența bolii) pe tot parcursulmalarie centură ”, adică în Africa de Vest (aproximativ două treimi din cazuri) și din Mediterana până în Asia de Sud-Est și părți din America de Nord și de Sud. Acest lucru se explică prin faptul că conferă rezistență malarie. Purtătorii sănătoși (Aa; purtătorii alelei de celule secera) au un avantaj evolutiv (numit avantaj heterozigot) față de cei fără alela de celule secera (genotipul AA), care sunt mai predispuși să moară din cauza malarie. Mai mult, aceștia au, de asemenea, un avantaj față de cei cu boală cu celule falciforme (genotipul aa), care mor prematur de boală cu celule falciforme.
Raportul de sex: echilibrat
Vârful de frecvență: la persoanele care suferă de homozigoți, simptomele apar adesea în copilărie.
Până la 40% din populația din Africa tropicală sunt purtători heterozigoți. În populația neagră din America, cifra este de până la zece la sută. În Germania, aproximativ 300 de persoane (majoritatea imigranți) contractă anemia falciformă.
Aproximativ 5-7% din populația mondială este purtătoare de seceră sau talasemie mutaţie.
Curs și prognostic: Până la 90% dintre persoanele afectate de homozigoți pot atinge o speranță de viață de până la 60 de ani terapie. Purtătorii de trăsături Heterozigoți HbS nu sunt afectați clinic și hematologic.
Un curs nefavorabil este comun cu următorii factori:
- Dactilită - inflamația degetelor sau degetelor de la picioare.
- Valoarea hemoglobinei <7 g / dl
- Leucocitoza - creșterea numărului de alb sânge celule.
