Prezentare scurta
- Tratament: Inflamația vasculară poate fi controlată cu anticorpi și glucocorticoizi prin medicație, iar administrarea de acid acetilsalicilic (ASA) inhibă coagularea sângelui și reduce riscul de atac de cord.
- Simptome: Febră ridicată persistentă, fără o cauză clară, buzele foarte roșii, limba și mucoasa bucală, erupții cutanate, conjunctivită bilaterală nelaterală, umflarea ganglionilor limfatici.
- Cauze: Cauzele sunt necunoscute; factorii genetici și activitatea excesivă a sistemului imunitar joacă probabil un rol.
- Diagnostic: indicii importante sunt furnizate de simptomele caracteristice și nivelurile crescute de inflamație din sânge. În plus, este recomandată o examinare a inimii prin ECG și ultrasunete.
- Evoluție și prognostic: Dacă este diagnosticat și tratat precoce, prognosticul este de obicei bun, deși sunt posibile complicații tardive, în special ale inimii.
- Prevenire: sindromul Kawasaki nu poate fi prevenit deoarece cauza este necunoscută.
Sindromul Kawasaki este o boală inflamatorie acută a vaselor de sânge de dimensiuni mici și mijlocii. În cele mai multe cazuri, copiii mici sunt cei care experimentează sindromul Kawasaki; afecțiunea este foarte rară la adulți. Nu se știe exact de ce apare inflamația. Medicii bănuiesc că este o reacție exagerată a sistemului imunitar, posibil rezultată din infecții anterioare.
În schimb, inflamația vasculară a sindromului Kawasaki în sine nu implică agenți patogeni. Boala afectează întregul corp și toate organele, dar inima și arterele coronare sunt deosebit de expuse.
Pediatrii consideră sindromul Kawasaki ca fiind o boală reumatică în sens mai larg. Mai exact, aparține inflamațiilor vasculare (vasculitide). Un alt nume pentru sindromul Kawasaki este „sindromul ganglionilor limfatici mucocutanați”.
În Germania, nouă din 10,000 de copii contractează sindromul Kawasaki în fiecare an. În Japonia, rata bolii este de peste 20 de ori mai mare. Cauza nu este cunoscută. Patru din cinci bolnavi sunt copii cu vârste cuprinse între doi și cinci ani. Băieții sunt mai des afectați de sindromul Kawasaki decât fetele.
Ce să faci cu sindromul Kawasaki la copii?
Tratamentul standard pentru sindromul Kawasaki este terapia cu anticorpi (imunoglobuline). Acestea sunt proteine produse artificial care limitează reacția inflamatorie și readuc sistemul imunitar pe drumul cel bun. Dacă sunt administrate la timp, afectarea vasculară a inimii poate fi în mare măsură evitată, iar complicațiile sunt, prin urmare, mult mai puțin frecvente.
Pentru a reduce febra și a inhiba coagularea sângelui, medicul prescrie de obicei acid acetilsalicilic suplimentar (ASA). Experții cred că acest lucru va reduce și mai mult numărul de atacuri de cord – cea mai frecventă cauză de deces în sindromul Kawasaki.
Dacă boala nu răspunde adecvat la aceste medicamente, sunt disponibili și alți agenți antiinflamatori pentru a controla sindromul Kawasaki, cum ar fi factorul de necroză tumorală-alfa și inhibitorii de interleukină-1.
Dacă arterele coronare s-au rupt sau s-au oclus deja, poate fi necesar să se folosească un cateter sau o intervenție chirurgicală pentru a restabili alimentarea cu sânge a inimii. Cu toate acestea, acesta este rareori cazul. Într-o astfel de intervenție, medicul introduce propriile secțiuni de vase sănătoase ale pacientului sau proteze vasculare fabricate artificial. În plus, se pot folosi așa-numitele stenturi. Acestea sunt mici tuburi împletite care susțin artera afectată din interior.
Care sunt simptomele sindromului Kawasaki?
Sindromul Kawasaki ascunde o varietate de simptome, deoarece boala poate afecta aproape fiecare organ. Cu toate acestea, există cinci simptome principale, care în combinația lor sunt foarte tipice pentru boală. Adesea, ele nu apar în același timp, ci sunt compensate în timp unul față de celălalt.
- În toate cazurile, există o febră peste 39 °C timp de mai mult de cinci zile. Ceea ce este deosebit la această febră este că nu poate fi determinată nicio cauză. Adesea, bacteriile sau virușii sunt cauza febrei, dar în sindromul Kawasaki nu există un agent patogen cauzal. Prin urmare, nici măcar terapia cu antibiotice nu reduce febra.
- Membranele mucoase ale gurii, limbii și buzelor sunt roșii aprinse la 90% dintre copiii afectați. Medicii se referă la aceste simptome ca buze patentate și limbă de căpșuni sau zmeură.
- Foarte des, apare conjunctivita bilaterală. Ambii ochi sunt înroșiți și în albul ochiului pot fi văzute mici vase roșii. În sindromul Kawasaki, nu se formează puroi, deoarece nicio bacterie nu este implicată în inflamație. Prin urmare, conjunctivita purulentă ar argumenta împotriva sindromului Kawasaki.
- La aproximativ două treimi dintre copiii afectați, ganglionii limfatici din gât sunt umflați. Acesta este un semn că are loc o reacție inflamatorie în organism și că sistemul imunitar este activat.
- Pot exista și alte simptome ale sindromului Kawasaki, cum ar fi dureri articulare, diaree, vărsături, dureri de cap, dureri la urinare sau dureri în piept.
Cauze și factori de risc
Cauzele sindromului Kawasaki sunt în mare parte necunoscute. Cercetătorii bănuiesc că în spatele ei se află o reacție excesivă a sistemului de apărare al organismului. În acest caz, factorii necunoscuți declanșează o reacție inflamatorie în vasele de sânge care afectează peretele vasului. Unii experți presupun că celulele vaselor de sânge însele reacţionează exagerat şi în acest fel se dezvoltă o inflamaţie.
De asemenea, se crede că o componentă genetică joacă un rol. Posibila componentă genetică a fost descoperită deoarece frații unui copil cu sindrom Kawasaki au mai multe șanse de a dezvolta ei înșiși sindromul Kawasaki.
Investigatii si diagnostic
Diagnosticul sindromului Kawasaki se bazează în primul rând pe simptomele clinice. Nu există teste specifice pentru boală. Dacă sunt prezente cinci dintre următoarele șase simptome majore, există o probabilitate mare de a avea sindrom Kawasaki:
- Febră mare de peste cinci zile
- Erupții cutanate
- Roșeață a mucoasei bucale
- Mai ales conjunctivită bilaterală
- Umflarea ganglionilor limfatici
Dacă se suspectează sindromul Kawasaki, este important să se examineze îndeaproape inima. În special, o electrocardiogramă (ECG) și o ecografie cardiacă sunt necesare pentru a detecta precoce posibilele leziuni ale mușchiului și valvelor cardiace. În unele cazuri, medicul efectuează și o angiografie coronariană, în care vizualizează vasele coronare cu un mediu de contrast și le examinează pentru deteriorare, în special umflături (anevrisme).
Există, de asemenea, câteva semne în sânge care ajută medicul curant să pună un diagnostic. De exemplu, așa-numitele valori de inflamație (leucocite, proteina C reactivă și viteza de sedimentare a eritrocitelor) sunt crescute și indică un proces inflamator. Bacteriile sau virusurile, pe de altă parte, nu sunt detectabile în sânge. În caz contrar, otrăvirea sângelui (sepsis) ar fi mai probabil să fie suspectată.
Evoluția bolii și prognosticul
Deoarece inflamația vasculară din sindromul Kawasaki afectează uneori toate organele, cursul bolii variază foarte mult de la copil la copil. Cu toate acestea, cu diagnosticarea precoce și inițierea rapidă a terapiei, prognosticul sindromului Kawasaki este favorabil: cu cât deteriorarea vaselor este mai mică, cu atât probabilitatea consecințelor pe termen lung datorate bolii este mai mică. Cu o terapie în timp util, aproximativ 99% supraviețuiesc sindromului Kawasaki, chiar dacă consecințele pe termen lung nu pot fi încă estimate.
Deosebit de periculoase sunt posibilele complicații ale inimii. Acestea includ, mai presus de toate:
- Inflamație a mușchiului inimii (miocardită acută)
- Constricția arterelor coronare (stenoză)
- Moartea unor părți ale mușchiului inimii (infarct miocardic)
- Inflamația pericardului (pericardită)
- Aritmii cardiace
- Formarea anevrismelor
- Ruptura unui anevrism
Miocardita, care poate provoca leziuni pe termen lung ale inimii și mușchiului inimii, se dezvoltă de obicei în timpul fazei acute a bolii. În schimb, infarctele și bombarea pereților vaselor (anevrisme) apar de obicei la doar câteva săptămâni după debutul febrei. Cea mai frecventă cauză de deces în sindromul Kawasaki este infarctul miocardic.
Pentru a evalua deteriorarea pe termen lung, medicul caută nereguli în interiorul arterelor coronare după ce boala a fost depășită. Această examinare arată dacă și unde se pot forma anevrisme în peretele vasului.
Aproximativ jumătate din toate anevrismele regresează de la sine. Alte umflături rămân pe viață și prezintă un risc care pune viața în pericol, deoarece există un risc crescut de rupere și sângerare severă la pereții vaselor dilatate. Adulții care au suferit de sindromul Kawasaki în copilărie sunt, prin urmare, încă expuși riscului de efectele târzii asupra inimii la ani de la boală.
