Prezentare scurta
- Simptome: inițial furnicături și amorțeală la nivelul brațelor și picioarelor, cu progresia bolii slăbiciune musculară și paralizie la nivelul picioarelor, precum și tulburări respiratorii
- Tratament: Cât mai precoce prin perfuzie cu imunoglobuline (anticorpi speciali) sau proceduri de schimb plasmatic (plasmafereză); cortizonul ajută la GBS acut, alte medicamente posibile sunt heparinele pentru profilaxia trombozei sau terapia cu antibiotice, fizioterapie și psihoterapia sunt utilizate în cursul reabilitării
- Cauze și factori de risc: în mare parte neexplicat, apare de obicei în legătură cu infecții virale anterioare, cum ar fi COVID-19 sau virusul Epstein-Barr, precum și după infecții bacteriene cu Campylobacter jejuni, de exemplu
- Evoluția bolii și prognostic: Simptome în creștere rapidă în primele patru săptămâni, în special slăbiciune musculară și tulburări neuronale, care apoi se stabilizează; prognosticul de obicei favorabil, dar cu un proces de vindecare lent, uneori incomplet
- Diagnostic: examinări fizice, analize de laborator ale probelor de sânge și lichidului cefalorahidian (puncție de lichid cefalorahidian), electroneurografie, imagistică prin rezonanță magnetică (RMN)
- Prevenire: Deoarece cauzele exacte și declanșatorii sindromului Guillain-Barré sunt încă în mare parte necunoscute, nu există recomandări pentru prevenire.
Primele semne ale debutului GBS sunt nespecifice și seamănă cu cele ale unei infecții ușoare. De exemplu, pot apărea dureri de spate și membre. Spre deosebire de alte boli precum meningita, sindromul Guillain-Barré de obicei nu provoacă febră în stadiile incipiente.
Pe măsură ce boala progresează, sindromul Guillain-Barré real se dezvoltă cu parestezie, durere și paralizie la nivelul mâinilor și picioarelor. Aceste deficite sunt adesea mai mult sau mai puțin egal pronunțate pe ambele părți (simetrice). Paralizia, care se dezvoltă în câteva ore până la zile, este deosebit de tipică. Aceste simptome, care încep de obicei la nivelul picioarelor, se deplasează progresiv spre trunchiul corpului și cresc treptat în intensitate.
Durerea de spate duce uneori la diagnosticarea greșită a unui disc alunecat. Probabil că inflamația perechilor de nervi care ies din măduva spinării (nervii spinali) provoacă durerea în sindromul Guillain-Barré.
Sindromul Guillain-Barré atinge apogeul în a doua până la a treia săptămână de boală. După aceasta, simptomele rămân inițial stabile (faza de platou) înainte de a scădea lent pe o perioadă de opt până la douăsprezece săptămâni.
La mulți pacienți, așa-numiții nervi cranieni sunt afectați de sindromul Guillain-Barré. Aceste tracturi nervoase ies direct din creier și controlează în primul rând sensibilitatea și funcția motorie în zona capului și a feței.
Tipic pentru implicarea nervilor cranieni în sindromul Guillain-Barré este paralizia bilaterală a celui de-al șaptelea nerv cranian (nervul facial), care duce la paralizia nervului facial (paralizia nervului facial). Aceasta se manifestă prin tulburări senzoriale și de mișcare la nivelul feței, în special în zona gurii și a ochilor. La cei afectați, acest lucru poate fi recunoscut, printre altele, prin lipsa sau afectarea expresiilor faciale.
În sindromul Guillain-Barré, este posibil ca sistemul nervos autonom să fie afectat. Acest lucru duce la disfuncția sistemului circulator și a glandelor (glandele sudoripare, salivare și lacrimale). Funcția normală a vezicii urinare și a rectului este, de asemenea, uneori afectată, ducând la incontinență.
Forme speciale ale sindromului Guillain-Barré
Sindromul Miller-Fisher este o formă specială de GBS care afectează în special nervii cranieni. Cele trei simptome principale ale acestei forme speciale sunt paralizia mușchilor oculari, pierderea reflexelor și tulburările de mers. Spre deosebire de sindromul Guillain-Barré clasic, paralizia extremităților este doar ușoară în sindromul Miller-Fisher.
Cum este tratat sindromul Guillain-Barré?
În funcție de severitatea simptomelor, sindromul Guillain-Barré este tratat într-o unitate de terapie intensivă. Acest lucru nu este necesar în cazurile ușoare, dar monitorizarea într-o secție normală de spital este de obicei esențială. În unele cazuri, sindromul Guillain-Barré duce la paralizie care pune viața în pericol. Pacientul trebuie monitorizat îndeaproape la intervale regulate, în special în caz de tulburări respiratorii, cardiovasculare sau reflexe de deglutiție.
Situațiile care pun viața în pericol apar uneori brusc și necesită tratament rapid. În cazul sindromului Guillain-Barré sever, de exemplu, medicii și personalul medical trebuie să fie pregătiți în mod constant pentru apariția unei aritmii cardiace grave sau pentru necesitatea respirației artificiale. O astfel de respirație artificială este necesară uneori în aproximativ 20 la sută din cazuri.
Nu există o terapie cauzală cunoscută pentru GBS. În cazuri mai severe, este utilă terapia imunomodulatoare cu așa-numitele imunoglobuline, pe care pacientul le primește prin perfuzie. Acestea sunt un amestec de anticorpi care interacționează cu anticorpii autoagresivi și astfel normalizează răspunsul imun.
Experții nu recomandă în prezent combinarea administrării de imunoglobuline cu schimbul de plasmă.
Cortizonul este o altă opțiune de tratament pentru pacienții cu GBS cronic. Cu toate acestea, medicamentul nu este eficient în sindromul Guillain-Barré acut.
Dacă mulți mușchi sunt afectați de paralizie și pacientul nu se mai poate mișca suficient, se folosesc așa-numitele heparine pentru a preveni formarea cheagurilor de sânge (profilaxia trombozei). În acest scop, o injecție este de obicei administrată sub piele (subcutanat) o dată pe zi. De asemenea, este important să începeți cât mai curând posibil însoțirea kinetoterapia pentru a sprijini organismul în menținerea capacității de mișcare și pentru a promova regenerarea rapidă.
Unii pacienți cu sindrom Guillain-Barré sunt foarte speriați de boala lor, în special din cauza paraliziei. Cu toate acestea, în majoritatea cazurilor, aceste simptome neplăcute dispar în general complet.
Dacă evoluția imprevizibilă a GBS duce la stres psihologic sever, este recomandabil sprijinul intensiv pentru pacient (de exemplu psihoterapie). Dacă anxietatea devine deosebit de severă, medicamentele sunt uneori folosite pentru a reduce anxietatea.
Cauzele GBS – complicație după vaccinarea COVID-19?
De exemplu, medicii au investigat o legătură între GBS și vaccinările împotriva SARS-CoV-2 (COVID-19) și au descoperit că până la sfârșitul lunii mai 2021, simptomele GBS au apărut în peste 150 de cazuri în Germania în interval de patru până la maximum la șase săptămâni după prima doză de vaccin. Majoritatea s-au manifestat ca paralizii faciale bilaterale și tulburări senzoriale (parestezie).
Infecția cu virusul COVID-19 sau alte infecții nu au fost prezente în niciunul dintre cazuri. Experții nu au stabilit încă o legătură clară între vaccinarea COVID-19 și GBS și nu au observat nicio creștere semnificativă a cazurilor de GBS pe perioada vaccinării. Prin urmare, Agenția Europeană pentru Medicamente (EMA) presupune că este foarte puțin probabil ca GBS să fie cauzat de vaccinarea împotriva SARS-CoV-2.
Experții de la Institutul Paul Ehrlich (PEI), care este responsabil pentru aprobările vaccinurilor din Germania, au investigat deja o legătură similară cu vaccinarea împotriva gripei porcine. Potrivit studiului, persoanele vaccinate au avut un risc ușor crescut de a dezvolta sindromul Guillain-Barré în cele șase săptămâni de la vaccinare. În această perioadă, aproximativ șase persoane din fiecare milion vaccinate ar dezvolta, de asemenea, GBS.
Alte cauze ale sindromului Guillain-Barré: Infecții
GBS începe adesea la șapte până la zece zile după o infecție. Pe lângă SARS-CoV-2, posibilii declanșatori includ virusul Epstein-Barr, virusul Zika sau citomegalovirusul.
Se suspectează că celulele imune autoagresive, care sunt îndreptate împotriva organismului și atacă tecile izolatoare ale tractului nervos (tecile de mielină), provoacă inflamarea nervilor (polinevrita). Aceasta este însoțită de umflarea (edem) legată de inflamație a nervilor.
Campylobacter jejuni, un patogen bacterian care cauzează infecții gastrointestinale, este probabil cel mai frecvent declanșator al GBS. În timpul unei infecții, organismul formează anticorpi împotriva structurilor de suprafață ale unui agent patogen. Campylobacter jejuni are structuri pe suprafața sa care seamănă cu cele ale tecii nervoase. Prin urmare, experții presupun că anticorpii împotriva agentului patogen continuă să circule în organism după ce infecția a fost depășită și acum atacă nervii datorită structurilor de suprafață similare („mimetism molecular”). Cu toate acestea, doar aproximativ 30 din 100,000 de persoane infectate cu această bacterie dezvoltă sindromul Guillain-Barré. Această ipoteză de „mimetism molecular” se aplică și altor bacterii și viruși.
Complicații și daune consecutive
Pentru majoritatea celor afectați, boala înseamnă o restricție sau o schimbare în viața lor anterioară. Sunt posibile complicații grave pe termen lung din cauza problemelor respiratorii și cardiovasculare. Pe măsură ce cei afectați sunt din ce în ce mai puțin capabili să se miște, crește riscul formării de cheaguri de sânge în vasele de sânge (tromboză). Starea întinsă pentru perioade lungi de timp duce adesea la formarea cheagurilor de sânge care blochează vasele de sânge (tromboză venoasă a picioarelor, embolie pulmonară).
Dacă simptomele paraliziei musculare persistă mult timp, atrofia musculară este mai frecventă.
Evoluția bolii și prognosticul
În timpul fazei de platou a GBS, restricțiile de mișcare și alte simptome sunt de obicei severe. Cu toate acestea, evoluția ulterioară a bolii este favorabilă pentru marea majoritate a pacienților: simptomele dispar complet la aproximativ 70 la sută dintre cei afectați. Cu toate acestea, recuperarea completă poate dura multe luni. În unele cazuri, regresia simptomelor este, de asemenea, incompletă.
La un an de la boală, o treime dintre pacienți încă se plâng de durere. Aproximativ 15% dintre cei afectați sunt bolnavi permanent și continuă să sufere de slăbiciune musculară și tulburări neuronale. De exemplu, au nevoie de ajutoare pentru mers pentru a se deplasa.
Copiii și adolescenții suferă rareori daune pe termen lung, deși este posibil ca tulburările ușoare să persistă la ei. Din acest motiv, evoluția bolii este de obicei mai favorabilă la copii.
Ce este sindromul Guillain-Barré?
În 1916, cei trei medici francezi Guillain, Barré și Strohl au descris pentru prima dată sindromul Guillain-Barré (GBS). „Sindromul” înseamnă că este o boală caracterizată printr-o combinație specifică de simptome.
Sindromul Guillain-Barré este o boală rară a sistemului nervos și se caracterizează prin paralizie ascendentă (pareză) și tulburări senzoriale, care încep de obicei de ambele părți ale mâinilor sau picioarelor. Aceste deficite apar deoarece celulele imune atacă învelișul izolator al căilor nervoase proprii ale corpului (demielinizare) și, de asemenea, lezează tracturile nervoase (axonii) înșiși.
Aceste celule imunitare sunt autoagresive, motiv pentru care sindromul Guillain-Barré este o boală autoimună. În GBS, sunt afectate în primul rând tracturile nervoase periferice (sistemul nervos periferic) și perechile de nervi care ies din măduva spinării (nervii spinali). Așa-numitul sistem nervos central, care include creierul și măduva spinării, este mai rar afectat.
Cauzele sindromului Guillain-Barré sunt încă neclare. Cu toate acestea, boala apare de obicei după o infecție.
Frecvență
Aproximativ unul din suta de mii de oameni din Germania este diagnosticat cu sindromul Guillain-Barré în fiecare an. GBS este mai frecvent la persoanele în vârstă, deși în unele cazuri sunt afectați și persoanele de vârstă mijlocie, copiii și adolescenții. De asemenea, bărbații dezvoltă sindromul Guillain-Barré puțin mai frecvent decât femeile.
În aproximativ 70% din cazuri, simptomele dispar complet în câteva săptămâni sau luni. Cu toate acestea, aproximativ opt la sută dintre pacienți mor din cauza complicațiilor GBS, cum ar fi paralizia respiratorie sau embolia pulmonară. Sindromul Guillain-Barré apare mai frecvent primăvara și toamna, posibil pentru că infecțiile sunt mult mai frecvente în aceste perioade ale anului.
Cum este diagnosticat sindromul Guillain-Barré?
Dacă se suspectează sindromul Guillain-Barré, medicii recomandă vizitarea imediată a unei clinici neurologice cu o unitate de terapie intensivă. Medicul va obține informații importante (antecedentele medicale) din descrierea simptomelor dumneavoastră și a oricăror boli anterioare. Întrebările tipice pe care medicul le va pune dacă este suspectat sindromul Guillain-Barré sunt
- Ați fost bolnav în ultimele patru săptămâni (răceală sau infecție gastrointestinală)?
- Ai fost vaccinat în ultimele săptămâni?
- Ați observat semne de paralizie sau parestezie la mâini, picioare sau alte părți ale corpului?
- Ai dureri de spate?
- Luați vreun medicament?
Examinare fizică
Istoricul medical este urmat de un examen fizic. Medicul testează sensibilitatea și forța musculară în diferite părți ale corpului. O verificare a celor doisprezece nervi cranieni și reflexe este, de asemenea, parte a examenului fizic.
Experții au definit criterii pe care medicul le folosește pentru a diagnostica sindromul Guillain-Barré. Cele trei criterii principale cerute sunt
- Slăbiciune progresivă a mai mult de un membru pe o perioadă de maximum patru săptămâni
- Pierderea anumitor reflexe
- Excluderea altor cauze
Examinări suplimentare
După o examinare fizică amănunțită, o probă de lichid cefalorahidian (LCR) este prelevată în clinică și examinată în laborator (puncție LCR). Acest lucru este absolut necesar pentru a confirma suspiciunea sindromului Guillain-Barré și pentru a exclude alte cauze. Pentru a obține lichidul cefalorahidian, medicul introduce un ac foarte fin la nivelul coloanei lombare până la canalul rahidian și extrage lichidul cefalorahidian cu o seringă. Măduva spinării se termină deasupra locului de puncție, astfel încât să nu fie rănită.
Dacă se suspectează sindromul Guillain-Barré, este de asemenea important să se examineze mai îndeaproape tulburările de conducere nervoasă folosind examene electrofiziologice. De exemplu, conductivitatea nervilor este testată folosind impulsuri electrice scurte (electroneurografie).
Viteza de conducere nervoasă este de obicei redusă în sindromul Guillain-Barré, deoarece tecile izolatoare de mielină sunt distruse segment cu segment de către celulele imune. Cu toate acestea, acest lucru poate fi măsurat numai după câteva zile de boală. Din acest motiv, examinările electrofiziologice trebuie repetate în mod regulat în cursul sindromului Guillain-Barré.
În aproximativ 30% din cazurile de sindrom Guillain-Barré, anumiți anticorpi împotriva componentelor tecii nervoase (de exemplu, anti-GQ1b-AK, anti-GM1-AK) pot fi găsiți în sânge. Doar rareori este încă posibil să se determine agentul cauzal al unei infecții care precede sindromul Guillain-Barré. Acest lucru este oarecum mai frecvent la copii decât la adulți. Determinarea agentului patogen nu are de obicei nicio influență asupra terapiei.
Datorită efectelor severe ale GBS, medicii verifică puterea musculară și parametrii generali ai funcției cardiace și respiratorii a pacienților cu sindrom Guillain-Barré la fiecare patru până la opt ore. Monitorizarea atentă este necesară în special la persoanele în vârstă sau dacă simptomele progresează rapid. Medicii acordă o atenție deosebită posibilelor complicații, cum ar fi paralizia respiratorie (paralizia lui Landry) și embolia pulmonară.
Prevenirea
Deoarece cauzele exacte și declanșatorii sindromului Guillain-Barré sunt încă în mare parte necunoscute, nu există recomandări pentru prevenire.
