Poliangiită microscopică

Poliangiita microscopică (MPA) (sinonime: mPAN; ICD-10-GM M31.7 Poliangiita microscopică) este o necrozătoare (moarte tisulară) vasculita (inflamație vasculară) de mici („microscopice”) sânge nave, deși navele mai mari pot fi, de asemenea, afectate. Inflamația sânge nave se declanșează imunoreactiv.

Poliangiita microscopică aparține grupului asociate cu ANCA vasculitide (AAV). ANCA înseamnă citoplasmatic anti-neutrofil anticorpi. Asociat ANCA vasculitide sunt boli sistemice, adică pot afecta aproape toate sistemele de organe. Poliangiita microscopică este strâns legată de granulomatoza cu poliangită (anterior Granulomatoza lui Wegener). Principalul criteriu distinctiv este granulom (nodul formare), care nu se observă în poliangiita microscopică. Simptomele bolilor la rinichi și plămâni sunt tipice poliangitei microscopice.

Boala este foarte rară.

Incidența (frecvența cazurilor noi) a poliangiitei microscopice este de aproximativ 4 cazuri la 1,000,000 de populații pe an.

Curs și prognostic: utilizarea imunosupresorilor terapie a îmbunătățit semnificativ speranța de viață a persoanelor afectate în ultimii ani. Cu glucocorticoizi și ciclofosfamidă, remisia pe termen lung (dispariția simptomelor bolii) poate fi realizată în 90% din cazuri. Recurențele sunt frecvente, astfel încât pacienții ar trebui monitorizați îndeaproape. Factorii de risc pentru recidiva includ încetarea timpurie a glucocorticoidului terapie și total mai mic ciclofosfamidă doză/durata terapiei.