Produse
Mercaptamina a fost aprobată în multe țări în 2019 sub formă de hard capsule (Procysbi). Ingredientul activ este, de asemenea, cunoscut sub numele de cisteamină sau cisteamine. În 2020, picaturi de ochi au fost aprobate pentru tratamentul cistină depozite în cornee (Cystadrops). Acest articol se referă la capsule.
Structură și proprietăți
Mercaptamină (C2H7NS, Mr = 77.15 g / mol) este un aminotiol prezent în medicament sub formă de tartrat de mercaptamină sau clorhidrat de mercaptamină. Mercaptamina este un produs de degradare a sulf-conținând aminoacizi cisteină.
Efecte
Mercaptamina (ATC A16AA04) reduce acumularea de cistină în anumite celule (de exemplu, leucocite, mușchi și ficat celule) și întârzie dezvoltarea insuficiență renală. Este transportat în lizozomi și duce la degradarea cistină la cisteină și disulfură de cisteină-mercaptamină, care sunt îndepărtate din lizozomi. Timpul de înjumătățire este de aproximativ 4 ore.
Indicatii
Pentru tratamentul cistinozei nefropatice stabilite. Aceasta este o boală de stocare lizozomală cauzată de o mutație la un transportor de cistină. Acest lucru duce la o acumulare de cistină în lizozomi.
Dozaj
Potrivit SmPC. Capsule sunt luate de obicei dimineața și seara (la fiecare 12 ore). Informațiile exacte privind administrarea cu alimente în informațiile profesionale și pentru pacienți trebuie urmate!
Contraindicații
- Hipersensibilitate
- Hipersensibilitate la penicilamină
- Lactație
Detalii complete privind măsurile de precauție și interacţiuni pot fi găsite în eticheta medicamentului.
Efecte adverse
Cel mai frecvent posibil efecte adverse includ lipsa poftei de mâncare, vărsături, greaţă, diaree, slăbiciune și febră.
