Care este cursul?
În funcție de tipul parezei privirii supranucleare, este tipic un curs ușor modificat. În clasic pareza progresivă a privirii supranucleare (Sindrom Richardson), insecuritatea mersului apare mai întâi cu mersul uluitor, postura instabilă și căderile rezultate. Mișcările verticale ale ochilor pot fi efectuate doar într-un ritm mai lent și treptat se dezvoltă mici limitări cognitive, ca în stadiul incipient demenţă.
În următorii trei până la șase ani, se adaugă simptomele tulburărilor de vorbire și de înghițire, precum și paralizia completă a mișcărilor verticale ale ochilor. Deficitul cognitiv progresează, de asemenea. În alte forme, tulburările de mișcare, în special, pot apărea mai grav și într-un stadiu incipient, în timp ce simptomele cognitive apar mai târziu în cursul bolii (akinezie PSP cu blocare a mersului). În același mod, abilitățile cognitive - cum ar fi vorbirea - se pot pierde la început, în timp ce tulburările de mișcare apar târziu în cursul bolii (PSP-PNFA, afazie GSP progresivă, neinundată).
Pareza privirii supranucleare limitează speranța de viață?
Din păcate, o pareză a privirii supranucleare poate limita sever speranța de viață. De regulă, se poate presupune supraviețuirea de numai șase până la doisprezece ani de la prima apariție a bolii. Cu toate acestea, din moment ce boala nu apare de obicei decât în deceniul șase sau al șaptelea de viață, multe persoane afectate pot ajunge încă la o vârstă normală. Cauza morții este de obicei respiraţie și dificultăți de înghițire și infecțiile rezultate care apar în cursul târziu al bolii. Înainte de aceasta, căderile pot pune pacientul într-un scaun cu rotile, ceea ce poate promova în continuare anumite infecții.
Moștenirea
Mecanismul exact al pareza progresivă a privirii supranucleare (PSP) este încă neclar. Ca și în boala Parkinson, boala duce la distrugerea celulelor nervoase în zone importante ale creier (substantia nigra). Substanța neagră face parte din creier care se află în așa-numita tulpină a creierului și este un centru central de control pentru sarcinile motorii.
Nu se știe încă de ce aceste celule nervoase sunt distruse în special. Deoarece aceste celule sunt, de asemenea, afectate de boala Parkinson, este posibil să înțelegem de ce medicamentele împotriva bolii Parkinson funcționează și pentru o perioadă limitată de timp în paralizia supranucleară progresivă (PSP). La pacienții cu paralizie supranucleară progresivă (PSP) a fost găsită o variantă a unei gene (gena Tau) pe cromozomul 17.
În Germania, un grup de cercetare de conducere din Marburg investighează defectele genetice ca fundal pareza progresivă a privirii supranucleare (PSP). În ciuda defectului genetic cunoscut, acesta nu pare a fi moștenit. Riscul de boală la pacienții cu paralizie supranucleară progresivă (PSP) nu este, prin urmare, diferit de cel pentru populația normală.
Toate articolele din această serie:
