În boala Werlhof - cunoscută coloquial ca boala Werlhof - (sinonime tezaur: Acut esențial trombocitopenie; Trombocitopenie idiopatică acută; Trombocitopenie esențială cronică; Trombocitopenie idiopatică cronică; Purpura trombocitopenică cronică idiopatică; Trombocitopenie esențială; Sindromul Evans; Purpura hemoragică; Trombocitopenie idiopatică; Purpura trombocitopenică idiopatică; Morbus maculosus haemorrhagicus Werlhof; Boala Werlhof; Purpura hemoragică; Purpura trombocitopenică; Purpura trombocitopenică idiopatică; Trombocitopenie esențială refractară la transfuzie; Purpura trombocitopenică idiopatică refractară de transfuzie; Sindromul Evans refractar transfuzional; Boala Werlhof refractară prin transfuzie; Transfuzie refractară purpură de Werlhof; Purpura Werlhof; Sindromul Werlhof-Wichmann; ICD-10-GM D69. 3: Purpura trombocitopenică idiopatică) este o formă de purpură trombocitopenică idiopatică (ITP). Purpura trombocitopenică idiopatică se referă la trombocitopenie (deficit de trombocite <150,000 / μl) fără o cauză identificabilă. Mai mult, supraviețuirea trombocitelor este scurtată și anticorpi se găsesc în sânge a persoanelor afectate.
Conform cursului său, purpura trombocitopenică idiopatică poate fi împărțită în:
- Purpura trombocitopenică acută idiopatică (ITP) - în principal sunt afectați copiii; de obicei precedată de o infecție a tractului respirator sau gastro-intestinal; curs autolimitat (se oprește de la sine).
- Purpura trombocitopenică cronică idiopatică (ITP) (durata> 6 luni) - afectează în principal adulții; aici sunt observate infecții paralele grupate ale stomacului cu bacteria Helicobacter pylori
Raportul de sex (formă acută de progresie): băieții și fetele sunt afectați în mod egal. Raportul de sex (formă cronică de progresie): bărbații la femei este de 1: 3.
Incidența (frecvența cazurilor noi) de purpură trombocitopenică idiopatică la adulți este de aproximativ 6-8 cazuri la 100,000 de locuitori pe an (în Germania).
Curs și prognostic: Cu optim terapie, prognosticul purpurei trombocitopenice idiopatice la adulți este favorabil. Rata de vindecare este de 70-80%. Cura spontană nu este neobișnuită, mai ales la copii. Letalitatea (mortalitatea legată de numărul total de persoane care suferă de boală) este de 4%. Cea mai frecventă cauză de deces este hemoragia intracerebrală (ICB; creier sângerare în țesutul cerebral însuși).
Boala este adesea recurentă (recurentă). Dacă acest lucru este frecvent, splenectomia (îndepărtarea chirurgicală a splină) ar trebui luat în considerare. Cu toate acestea, recurența (recurența) poate apărea și după splenectomie.
