Prezentare scurta
- Simptome: vărsături și greață, confuzie, neliniște, iritabilitate, somnolență; convulsii până la comă
- Cauze: Neclar, infecțiile virale probabil joacă un rol
- Factori de risc: Medicamente precum acidul acetilsalicilic probabil favorizează dezvoltarea
- Diagnostic: istoric medical, simptome tipice, examen fizic, valori de laborator modificate
- Tratament: atenuarea simptomelor, asigurarea supraviețuirii copilului, în special tratamentul edemului cerebral, susținerea funcției hepatice
- Evoluție și prognostic: Frecvent evoluție severă, adesea persistă leziuni neurologice; aproximativ 50% dintre cei afectați mor
- Prevenire: Nu utilizați acid acetilsalicilic la copiii sub 15 ani sau numai cu precauție deosebită
Ce este sindromul Reye?
Sindromul Reye este o boală rară, severă și care poate pune viața în pericol a creierului și ficatului („encefalopatie hepatică”). Afectează de obicei copiii de la vârsta de cinci ani și adolescenții până la vârsta de 15 ani. Apare mai ales frecvent după o infecție virală și aportul de acid acetilsalicilic (AAS). Legătura exactă este încă neclară.
Sindromul Reye a fost descoperit în Australia în anii 1970. La scurt timp după aceea, medicii din America au legat multe cazuri de boli severe ale ficatului și creierului cu sindromul Reye. Cu toate acestea, a mai durat câțiva ani până să apară primele suspiciuni despre o legătură cu bolile virale și acidul acetilsalicilic analgezic și antipiretic.
Rezultatul a fost publicitatea pe scară largă în mass-media că acidul acetilsalicilic nu trebuie administrat copiilor. Deși sindromul Reye a apărut de fapt mult mai puțin frecvent de atunci, legătura dintre virus, ASA și sindromul Reye nu a fost niciodată clar stabilită.
Simptome
Sindromul Reye apare adesea la copii atunci când părinții cred că infecția virală a fost depășită. În unele cazuri, este nevoie de până la trei săptămâni după recuperare până să apară simptomele sindromului Reye. Inițial, există vărsături crescute fără greață. Copiii afectați par letargici și sunt apatici și somnoroși.
Pe măsură ce boala progresează, copiii de multe ori abia reacționează la vorbire și la alți stimuli de mediu (stupor). Sunt dezorientați și pot părea iritabili, neliniștiți și confuzi. Pulsul și frecvența respiratorie sunt adesea crescute. Unii copii cu sindromul Reye suferă convulsii sau cad în comă, iar unii nu mai respire.
Sindromul Reye duce, de asemenea, la deteriorarea și degenerarea grasă a ficatului. Funcția sa este sever limitată, ceea ce duce la o varietate de tulburări metabolice cu simptome diferite. Pe lângă neurotoxina amoniac, bilirubina crescută intră în sânge, ceea ce poate duce la o culoare galbenă a pielii.
În general, copilul pare grav bolnav și necesită îngrijiri medicale intensive urgente.
Cauze și factori de risc
Cauzele exacte ale sindromului Reye nu sunt cunoscute. Cu toate acestea, experții știu că sindromul Reye este cauzat de deteriorarea mitocondriilor. Mitocondriile sunt adesea denumite centrale electrice ale celulelor, deoarece sunt esențiale pentru producerea de energie. Funcționarea defectuoasă a mitocondriilor din sindromul Reye este deosebit de evidentă în celulele ficatului și creierului, dar și în mușchi, de exemplu.
Funcționarea defectuoasă a mitocondriilor din ficat face ca mai multe deșeuri să intre în sânge, pe care ficatul le descompune în mod normal, inclusiv amoniacul în special. Experții bănuiesc că nivelul crescut de amoniac este legat de dezvoltarea edemului cerebral.
Pe lângă infecțiile virale, salicilați și vârstă, poate exista un risc genetic pentru boală. Unii oameni sunt aparent mai sensibili la sindromul Reye decât alții. Cu toate acestea, cauzele genetice exacte sunt încă neclare.
Examinări și diagnostic
Medicul face mai întâi un istoric medical. Pentru a face acest lucru, îi întreabă pe părinții copilului, de exemplu, dacă copilul a avut recent o infecție virală și/sau a luat salicilați. De asemenea, este important să descrii simptome precum vărsături, posibile convulsii și creșterea confuziei și neliniștei. Acestea sunt semne posibile de implicare a creierului.
În funcție de amploarea bolii, ficatul poate fi mărit în sindromul Reye, pe care medicul îl poate determina prin palparea abdomenului. Un test de sânge oferă, de asemenea, dovezi ale implicării ficatului.
Test de sange
Atunci când ficatul este deteriorat, în sânge intră niveluri crescute de enzime hepatice (transaminaze) și produse reziduale, cum ar fi amoniacul, pe care ficatul îl filtrează de fapt din sânge și le descompune. În sindromul Reye, acest lucru duce la o creștere a enzimelor hepatice și a nivelului de amoniac.
Deoarece ficatul este, de asemenea, responsabil pentru nivelul de glucoză din sânge, un simplu test de glucoză din sânge oferă informații rapide despre funcția hepatică – în sindromul Reye, poate fi prezentă hipoglicemia.
Probă de țesut
Pentru a confirma diagnosticul, medicul poate preleva o probă de țesut (biopsie) de ficat dacă se suspectează sindromul Reye și o poate examina pentru deteriorarea celulelor. Leziunile mitocondriale sunt deosebit de vizibile aici. În plus, sindromul Reye se caracterizează printr-o acumulare crescută de grăsime în celule. Acesta este un semn că ficatul nu mai este capabil să proceseze grăsimea în mod corespunzător.
Alte examene
O examinare cu ultrasunete oferă, de asemenea, informații despre starea ficatului. Dacă medicul suspectează o creștere a presiunii intracraniene, va verifica acest lucru cu o tomografie computerizată (CT).
Sindromul Reye nu este ușor de diferențiat de alte tablouri clinice care sunt însoțite de simptome similare. Acestea includ boli care sunt mult mai frecvente decât sindromul Reye rar. Din acest motiv, medicul efectuează adesea teste de diagnostic suplimentare, de exemplu pentru a exclude meningita, otrăvirea sângelui sau o boală intestinală gravă.
Tratament
Sindromul Reye nu poate fi tratat cauzal. Prin urmare, scopul tratamentului este de a atenua simptomele și de a asigura supraviețuirea copilului afectat. Acest lucru necesită tratament medical intensiv.
Munca tuturor organelor corpului este interconectată. Rinichii și ficatul în special formează o echipă bine coordonată. În cazul unei leziuni hepatice bruște, există, prin urmare, riscul de insuficiență renală (sindrom hepatorenal). Echipa medicală folosește medicamente pentru a menține excreția de urină prin rinichi.
Funcția inimii și a plămânilor sunt, de asemenea, monitorizate îndeaproape, deoarece leziunile cerebrale necesită uneori măsuri precum respirația artificială.
Evoluția bolii și prognosticul
Sindromul Reye este foarte rar, dar de obicei are o evoluție rapidă și severă. Aproximativ 50% dintre copiii afectați mor. Mulți supraviețuitori suferă daune permanente. După ce a supraviețuit sindromului Reye, leziunile cerebrale rămân adesea, care se manifestă prin paralizie sau tulburări de vorbire, de exemplu.
Prevenirea
Întrucât cauzele nu au fost clarificate în mod concludent, sindromul Reye nu poate fi prevenit. Cu toate acestea, este important să evitați acidul acetilsalicilic la copiii sub 15 ani, dacă este posibil, sau să îl utilizați cu precauție deosebită.
