Miolipomul este o tumoare benignă de grăsime și țesut muscular care apare în principal în regiunile abdominale și pelvine. Cauza pare a fi o mutație genetică care afectează femeile mai des decât bărbații. Tratamentul este echivalent cu excizia chirurgicală.
Ce este un miolipom?
Tumorile se diferențiază în principal în funcție de gradul lor malign și de țesuturile implicate. Miolipomul se încadrează în grupul tumorilor benigne. Acestea sunt creșteri ale țesutului adipos matur și ale celulelor musculare netede care apar în principal în regiunile pelvine și abdominale. Prevalența este destul de scăzută. Într-un raport de doi la unu, femeile sunt mai frecvent afectate de miolipomuri decât bărbații. În majoritatea cazurilor, tumorile benigne au o dimensiune relativ considerabilă. Deoarece creșterile nu tind să degenereze, chiar și miolipomele detectate târziu sunt considerate a avea un prognostic favorabil. Recurențele apar, de asemenea, numai în cele mai rare cazuri. Pentru miolipomele, cauza dezvoltării pare să fie genetică. Factorii externi pentru boala tumorală nu sunt cunoscuți până în prezent.
Cauze
A genă în ADN-ul uman este cunoscut sub numele de HMGA2. Acest genă coduri pentru proteina cu același nume, care îndeplinește sarcini arhitecturale în corpul uman. De exemplu, proteina este o componentă esențială a complexelor proteice superioare care acționează ca factori de reglare în transcripție. Cazurile de miolipom documentate până în prezent sugerează o mutație în HMGA2 asociat genă. Această mutație poate corespunde aparent atât unei ștergeri, cât și unui ansamblu defect al componentelor individuale. Mutațiile genei HMGA2 au ca rezultat o proteină HMGA2 neasamblată și o funcție afectată a complexelor proteice asociate. Aceste complexe aparent nu mai pot îndeplini rolul de reglare în transcripție atunci când gena este mutantă. Pe lângă miolipom, boli precum obezitate au fost, de asemenea, asociate cu mutații ale genei HMGA2.
Simptome, plângeri și semne
Pacienții cu miolipom suferă de tumori macroscopice încapsulate, de culoare gălbuie, cu noduli sau fire de țesut maroniu deschis, fibrilar sau învelit. Dacă tumora apare în țesutul moale mai adânc, dimensiunea sa este de obicei între zece și 25 de centimetri. În țesutul subcutanat, leziunile sunt de obicei mai mici. Histologie prezintă țesut adipos matur și celule musculare netede. Raportul este de obicei 1: 2, iar mușchiul neted se găsește adesea într-un nivel egal distribuire peste leziune cu citoplasmă fibrilară profund eozinofilă. Modelul de țesut apare ca o sită. Atipia sau activitatea apreciabila mitotic nu este observata nici la nivelul componentelor musculare, nici ale grasimii tumorilor. Fibroza și inflamaţie poate apărea în țesutul adipos. Orice simptom de care s-ar putea plânge pacienții cu miolipsom se datorează acestor fenomene. De exemplu, ardere senzație sau tracțiune ușoară durere se sugerează ca simptome imaginabile din cauza componentelor inflamatorii.
Diagnosticul și evoluția bolii
În multe cazuri, miolipsomele sunt constatări palpabile. Acest lucru este valabil mai ales pentru tumorile țesutului subcutanat, care sunt deosebit de ușor de palpat peste o anumită dimensiune. Pentru a pune diagnosticul, medicul ia de obicei o biopsie a țesutului și are această biopsie analizată histologic. Histologie prezintă o divizare minimă și este lipsit de atipie. Imunohistochimic, porțiunea de mușchi netezi a miolipomului prezintă o pozitivitate puternică difuză pentru actină sau desmin. Uneori expresii de estrogen sau progesteron receptorii pot fi detectați. Pentru diagnostic diferentiat, markerul melanocitar HMB45 joacă un rol major. În angiomiolipomul, care are un aspect similar, acest marker este pozitiv. Cu toate acestea, pentru miolipom este negativ. Prognosticul pentru miolipom este extrem de favorabil. Tumora este benignă și nu tinde să degenereze nici după ani. Odată ce creșterea a fost îndepărtată complet, în general nu reapare.
Complicațiile
În majoritatea cazurilor, miolipomul nu provoacă nicio complicație specială sau condiții care pun viața în pericol, deoarece este o tumoare benignă. Cu toate acestea, persoanele afectate pot suferi diferite inflamații și infecții, astfel încât calitatea vieții este semnificativ redusă de această tumoare. La fel, nu este neobișnuit să sufere cei afectați febră și durere în zonele afectate.Dacă durere apare și noaptea ca durere de odihnă, poate, de asemenea conduce să se plângă somn și astfel să depresiune sau la alte boli mintale. Iritabilitatea generală a pacientului apare, de asemenea, nu de puține ori. Durerea este de obicei ardere. Nu este posibilă tratarea cauzală a miolipomului, deoarece este un defect genetic. Cu toate acestea, diferite terapii sunt disponibile persoanei afectate, care pot limita simptomele. Nu există complicații speciale. În unele cazuri, creșterea poate degenera, caz în care eliminarea este necesară în orice caz. Dacă este tratat devreme, speranța de viață a persoanei afectate nu este redusă de această boală. Complicații suplimentare nu apar în majoritatea cazurilor. Riscul degenerării este relativ scăzut.
Când ar trebui să vezi un doctor?
Boli tumorale precum miolipomele trebuie întotdeauna diagnosticate și tratate devreme. Oricine observă noduli, leziuni, tulburări de sensibilitate și alte semne ale unei tumori ar trebui să se prezinte la medicul de îngrijire primară. Dacă apar deja simptome însoțitoare, cum ar fi durerea crescândă sau afecțiunile hormonale, trebuie consultat imediat un medic. Deși miolipomul este o boală benignă, pot apărea complicații grave dacă nu sunt tratate sau tratate prea târziu. Cel târziu, dacă apar alte plângeri, cum ar fi inflamații sau infecții legate de o bucată, medicul trebuie informat. Medicul generalist poate face deja un diagnostic inițial pe baza unui examinare fizică. Tratamentul suplimentar este efectuat de un specialist, cum ar fi un dermatolog sau un internist. În timpul tratamentului sunt necesare vizite regulate la medic, deoarece există riscul ca degresarea să crească. Prin urmare, trebuie efectuate controale regulate după terapie este gata. Părinții care observă simptomele unei tumori la copilul lor trebuie să contacteze imediat medicul pediatru responsabil.
Tratament și terapie
cauzal terapie nu este disponibil pentru miolipom. Creșterea are originea aparent în genetică și este asociat cu mutații ale genei HMGA2. Prin urmare, o genă terapie abordarea ar trebui urmărită pentru terapia cauzală. Aceste abordări terapeutice reprezintă un domeniu actual de cercetare, dar nu au ajuns până în prezent la faza clinică. Din acest motiv, miolipomele pot fi tratate doar simptomatic până în prezent. Accentul acestui tratament este excizia. Se efectuează o intervenție chirurgicală pentru îndepărtarea tumorii. Pentru miolipomele țesutului subcutanat, procedura chirurgicală este de obicei mai puțin invazivă decât pentru cele ale țesuturilor moi profunde. Îndepărtarea creșterii ar trebui să fie cât mai completă posibil pentru a elimina recurențele, care sunt rare în orice caz. Având în vedere riscul redus de degenerare, mulți pacienți cu miolipsom tind să refuze intervenția chirurgicală. Cu toate acestea, medicul trebuie să susțină în mod clar intervenția chirurgicală. În ciuda singurului risc scăzut, degenerarea poate avea loc teoretic. Prin urmare, numai îndepărtarea completă a tumorii oferă pacienților siguranță. Deși tumora crește doar la o rată scăzută, creșterea are loc. Acest fapt vorbește și în favoarea exciziei chirurgicale, deoarece creșterea ar putea provoca disconfort mai mult sau mai puțin neplăcut odată ce atinge o anumită dimensiune.
Perspectivă și prognostic
Miolipomul este o leziune benignă. După îndepărtarea chirurgicală a miolipomului, nu există niciun risc de recurență. Mai mult, leziunea nu degenerează și poate fi tratată relativ bine. În consecință, prognosticul este pozitiv. Cu toate acestea, o condiție prealabilă pentru un prognostic bun este tratamentul timpuriu de către un specialist. Dacă îndepărtarea chirurgicală a tumorii nu este posibilă, de exemplu, deoarece miolipomul este situat în apropierea organelor sau arterelor sensibile, prognosticul este mai puțin pozitiv. În anumite circumstanțe, se poate încerca tratarea condiție cu ajutorul chimioterapie. În mod normal, însă, nici acest lucru nu este foarte promițător, deoarece chimioterapie poate provoca diverse reclamații și complicații care trebuie luate în considerare. Prognosticul exact poate fi determinat doar de un medic. Cu toate acestea, de regulă, prognosticul și perspectiva recuperării complete dintr-un miolipom sunt relativ bune. Presupunând o terapie timpurie, miolipomul ar trebui să fie complet amovibil, fără alte disconforturi. Persoanele afectate sunt cel mai bine să discute cu medicul responsabil, care poate oferi detalii despre perspectivă și prognostic.
Prevenirea
Până în prezent, nu există factori externi cunoscuți pentru dezvoltarea unui miolipom. Numai dacă ar exista astfel de factori ar putea fi promițătoare preventivă măsuri a fi disponibil. Analiza genetică sau cartografierea pot furniza informații despre riscul personal pentru apariția unui miolipom, dar nu este neapărat o măsură preventivă.
Urmare
Cu un miolipom, pacientul are de obicei puține și limitate opțiuni de urmărire directă. Din acest motiv, persoanele afectate de acest lucru condiție în mod ideal ar trebui să se prezinte la un medic într-un stadiu incipient pentru a preveni apariția în continuare a simptomelor sau complicațiilor. De regulă, nu există o vindecare independentă, astfel încât pacientul să fie întotdeauna dependent de un tratament controlat medical. Cu cât un medic este contactat mai devreme, cu atât evoluția acestei boli este mai bună. În multe cazuri, această boală poate fi eliminată printr-o intervenție chirurgicală minoră. În orice caz, persoana afectată ar trebui să se odihnească și să o ia ușor după o astfel de operație, abținându-se de la efort sau de la activități stresante și fizice. La fel, corpul nu ar trebui să fie supus unor lucruri inutile stres. Verificările periodice de către medicul curant sunt încă necesare după procedură. Boala în sine nu reduce speranța de viață a pacientului și nici o îngrijire ulterioară măsuri sunt necesare. În cele din urmă, poate rămâne o cicatrice, care în unele cazuri poate fi vindecată.
Asta poți face singur
Pacienții cu miolipom ar trebui să-și palpe corpul zilnic pentru orice nereguli prezente sau formarea de bulgări. Acest lucru ajută la detectarea timpurie și, prin urmare, la tratament prompt. Cu cât tumorile pot fi detectate mai repede, cu atât sunt mai bune opțiunile de tratament. Aceste conduce la un număr redus de complicații, precum și sechele. Prin urmare, creșterile descoperite ar trebui discutate cu un medic cât mai curând posibil. Greutatea proprie a corpului trebuie să fie întotdeauna în limita normală a IMC. Nodulii se dezvoltă în principal în țesut gras a persoanei afectate. Cu cât este mai pronunțat țesut gras, cu atât este mai dificil de detectat tumorile într-un stadiu incipient prin palparea piele. În acest caz, este recomandabil să pierdeți excesul de greutate ca parte a programului de auto-ajutor. Acest lucru permite un diagnostic rapid, precum și detectarea timpurie a neregulilor. Prin schimbarea aportului de alimente și controlul necesarului de calorii luată, greutatea poate fi redusă pe propria răspundere. Exercițiile fizice și sportive adecvate contribuie, de asemenea, la reducerea excesului de greutate. Dacă există antecedente familiale de miolipom, se recomandă screeningul periodic. Deși boala genetică nu este vindecabilă cu posibilitățile medicale actuale, o optimizare a detectării precoce poate avea loc printr-o educație cuprinzătoare a bolii despre evoluția ulterioară.
