Simptome
Principalele simptome sunt diaree cu scaune apoase, crampe în abdomenul inferior și înroșirea feței, care este o roșeață sau purpurie a feței asemănătoare unei convulsii, deși gât sau picioarele pot fi, de asemenea, afectate. Boala netratată sau nediagnosticată poate duce la valvulare inimă defect, telangiectazii și pelagra (deficit de vitamina B2).
Cauze
Sindromul carcinoid se bazează pe tumora cu același nume, care a fost descoperită de Oberndorfer în 1907. Poate afecta orice țesut neuroendocrin, dar cel mai frecvent apare în stomac, colon, apendice sau plămâni. Sunt tumori cu aspect caracteristic și comportament de colorare. Se pot dezvolta, de exemplu, la pacienții cu hipergastrinemie, adică creșterea secreției de gastrină în sânge, în cursul de Sindromul Zollinger-Ellison. De multe ori există excesiv serotonina eliberarea din celulele neuroendocrine degenerate, astfel încât ficat funcția poate fi afectată. Monoamin oxidază (MAO), localizată în ficat celule, catalizează degradarea serotonina eliberat de tumoare la acidul 5-hidroxiindoleacetoacetic inactiv biologic (5-HIAA). Urină 5-HIAA concentrare este utilizat pentru diagnostic definitiv în combinație cu tehnici de imagistică.
Factorii de risc
Boli ale tractului gastro-intestinal, Cum ar fi Sindromul Zollinger-Ellison, sunt un factor de risc. Africii negri au, de asemenea, un risc crescut de boală pentru formele cu afectare intestinală, comparativ cu alte grupuri etnice. Un studiu epidemiologic din Suedia a citat cazuri de carcinoide la rudele de gradul I, un nivel ridicat de educație și naștere într-un oraș mare ca factori de risc.
Diagnostic
Diagnosticul se face adesea foarte târziu, deoarece abia atunci devin evidente simptomele tipice. Unul utilizează în principal testul de urină 5-HIAA, pentru care sunt definite valorile prag. Diagnostic, sunt utilizate, de asemenea, tehnici de imagistică, cum ar fi sonografia, prelevarea de țesuturi și colorarea histologică. Diagnostic diferentiat: Enzimă sau alte defecte ale neurotransmițător ciclu de histamina și serotonina, Cum ar fi intoleranță la histamină or migrenă. Alte boli ale sistemului formator de hormoni, precum Boala lui Cushing sau un feocromocitom.
Terapia medicamentoasă
Chemoembolizare:
- Chemoembolizarea este o combinație de intervenție chirurgicală și chimioterapie folosit în primul rând paliativ pentru ficat metastaze. În acest scop, un cateter este plasat în hepatic arteră sau portal nervură și se administrează un medicament citostatic și un material de embolizare, cum ar fi Spherex. În acest fel, vasul este blocat și citostaticul local administrare prin cateter poate ajunge la țesutul tumoral înconjurător într-o formă foarte concentrată. Pentru aceasta este necesară premedicația obișnuită: Opioide, glucocorticoizi și antiemetice.
Analogi de somatostatină:
- Alternativ, somatostatină se utilizează analogi, pe care pacientul îi poate injecta singur subcutanat. Aici, cele două oligopeptide sintetice octreotidă și lanreotidă sunt disponibile. Lanreotidă se administrează la fiecare 28 de zile. somatostatină analogii blochează efectele peptidei hormoni eliberat de tumoarea primară, de exemplu tahichinine precum bradikinină. Astfel, la mulți pacienți, fluxul foarte neplăcut și debilitant social poate fi blocat. Mai ales în chimioembolizare, somatostatină analogii trebuie administrați înainte de procedură pentru a evita eliberarea masivă de serotonină și peptidă hormoni cu vasospasm, care poate duce la moartea pacientului în timpul procedurii.
- Administrare a analogilor somatostinali radiomarcați (111In-pentetreotidă) reprezintă o altă abordare terapeutică nouă. Cu toate acestea, acest selectiv radioterapie necesită izolarea pacienților din cauza radiației mari doză, care este prea riscant pentru mediul înconjurător.
Antagoniști ai serotoninei:
- Chetanserinei și metisergidă au fost utilizate pentru controlul simptomelor. Ambii antagoniști ai receptorilor de serotonină par utili pentru blocarea simptomelor. In orice caz, ketanserina are, de asemenea, un efect antihipertensiv, care poate duce la efecte adverse. În multe țări, ambele nu sunt disponibile sau sunt disponibile doar ca medicamente veterinare. Antagonistul 5-HT3 ondansetron, aprobat pentru inducerea citostatică vărsături, este evaluat în studiile clinice pentru controlul simptomelor la carcinoizi. Terapiile simptomatice importante includ analogii somatostatinei deja discutați.
Prevenirea
Clarificarea timpurie a simptomelor gastro-intestinale pare deosebit de utilă, altfel profilaxia tumorii este dificilă. Cu un diagnostic de sindrom carcinoid, persoana afectată ar trebui să încerce să controleze simptomele, dacă este posibil; acest lucru se poate face, de exemplu, evitând exercițiile fizice viguroase, consumul de alcool și alimentele exotice foarte condimentate. Simptomele de avertizare nespecifice includ recurente apoase diaree și, în cazuri rare, persistente tuse (carcinoid al bronhiilor). Spălarea este un simptom tipic de avertizare. Pentru pacienții cu carcinoizi, se recomandă suplimentarea cu vitamina B2 (nicotinamidă) pentru a contracara simptomele carențiale datorate formării excesive de serotonină, care este dependentă de vitamina B2.
