Prezentare scurta
- Ce este poliarterita nodoasă? Boală autoimună în care apare inflamația arterelor mici și mijlocii. Dacă vasele de sânge sunt blocate de un cheag de sânge, complicațiile grave, cum ar fi un atac de cord sau un accident vascular cerebral, sunt iminente.
- Cauze: necunoscute
- Factori de risc: infecții virale precum hepatita B sau C.
- Simptome: Febră, oboseală, scădere în greutate, afectarea pielii și a organelor interne.
- Diagnostic: Probă de țesut (biopsie), examen vascular (angiografie arterială)
- Tratament: cortizon (corticosteroizi) și medicamente care suprimă sistemul imunitar (imunosupresive)
- Prevenire: vaccinare împotriva hepatitei
Ce este PAN?
Poliarterita nodoasă (periarterita nodoasă, panarterita nodoasă, PAN) este o boală asociată cu inflamația arterelor mici și mijlocii. Poate afecta numeroase organe și poate provoca diverse simptome. Denumirea „boala Kussmaul-Maier” provine de la numele medicilor care au descris prima boală în 1866.
În PAN sunt afectate în principal arterele mici și mijlocii: inflamația afectează toate straturile de perete ale vaselor de sânge și le distruge în timp. Ca urmare, se formează umflături (anevrisme) și îngustarea vaselor (stenoze). Dacă se formează cheaguri de sânge (tromboze) în această zonă, țesutul din spatele focarului de inflamație este slab alimentat cu sânge și poate muri.
În principiu, poliarterita nodoasă afectează fiecare organ, uneori chiar mai multe organe în același timp. Cu toate acestea, PAN provoacă de obicei leziuni în primul rând arterelor tractului gastrointestinal, musculaturii și sistemului nervos. Dacă modificarea are loc în vasele pielii, nodulii inflamatori legați împreună devin vizibili, de obicei pe piciorul inferior și pe antebrațe. O trăsătură caracteristică a PAN este că vasele pulmonare sunt cruțate.
Fără tratament, boala pune viața în pericol. Cu toate acestea, cu o terapie adecvată, majoritatea pacienților trăiesc permanent fără simptome.
Frecvență
PAN este o boală foarte rară: dintr-un milion de oameni, aproximativ 1.6 dezvoltă poliarterită nodoasă în fiecare an. Bolile PAN asociate cu infecțiile cu hepatită au scăzut semnificativ în ultimii ani. Motivul pentru aceasta este că hepatita devine din ce în ce mai tratabilă.
Cauze și factori de risc
Cauza PAN nu este încă pe deplin înțeleasă. Medicii presupun că mai mulți factori interacționează în dezvoltarea bolii.
La aproximativ 20 la sută din toți pacienții cu PAN, medicii găsesc dovezi ale unei infecții anterioare cu virusul hepatitei B și mult mai rar cu hepatita C. Ca urmare a acestei infecții, se formează așa-numitele „complexe imune”. Ca urmare a acestei infecții, se formează așa-numitele „complexe imune” (compuși de componente virale și anticorpi), care se depun în peretele vascular al vaselor mici și mijlocii, unde declanșează o inflamație (vasculită complexă imună). .
Ca urmare, țesutul este grav deteriorat, ceea ce duce la constricția sau bombarea pereților vaselor. Dacă vasul afectat se închide complet, țesutul din spatele lui nu mai este alimentat cu sânge și moare (infarct).
Alți factori declanșatori – foarte rari – pentru formarea unor astfel de complexe imune sunt virusul HI (HIV) și parvovirusul B19.
Și mai rar, boala este asociată cu utilizarea anumitor medicamente sau cu imunodeficiențe congenitale (apărare imunitară slăbită sau absentă).
La majoritatea pacienților, însă, cauza rămâne neclară. Medicii vorbesc apoi despre poliarterita nodoasă idiopatică (denumită anterior și PAN clasic sau cPAN).
Simptome
Simptomele ulterioare depind de ce vase de sânge sunt afectate și de ce organe sunt afectate ca urmare. Deoarece panarterita poate apărea practic oriunde în corp, infarctele sunt posibile în toate regiunile corpului sau organelor.
Sistemul nervos: Leziunile nervilor provoacă durere și paralizie. Acesta este cazul la 50 până la 70 la sută din toți pacienții cu PAN. Semnele unei tulburări circulatorii a creierului sunt paralizie, tulburări de vorbire, amețeli, dureri de cap, vărsături, convulsii (epilepsie) sau psihoze. Dacă vasele de sânge ale creierului sunt afectate, poate apărea un accident vascular cerebral.
Musculatura și pielea: În 50% din cazuri, musculatura și pielea sunt, de asemenea, afectate. Pe piele, noduli (nodi) mici până la mărimea unui bob de mazăre, sunt de obicei palpabili în zona coatelor, precum și în partea inferioară a picioarelor și a gleznelor. Acestea dau numele poliarteritei nodose.
Tulburările circulatorii pot provoca leziuni tisulare severe în secțiunea afectată (răni, degete de la mâini sau de la picioare moarte). O altă caracteristică este o decolorare reticulară, violet deschis a pielii (livedo racemosa).
Inima: La majoritatea pacienților, arterele coronare, care alimentează inima cu sânge, sunt afectate de boală. Îngustarea arterelor provoacă simptome precum durerea în piept sau aritmia. În cazul unui blocaj complet, un atac de cord este iminent.
Tractul gastro-intestinal: Dacă PAN afectează tractul gastro-intestinal, cele mai frecvente plângeri sunt durerea abdominală, diareea, sângerarea în intestine sau icterul (icterul).
Plămâni: este tipic pentru poliarterita nodoasă că plămânii sunt rar afectați. Cu toate acestea, cheaguri de sânge se pot bloca în plămâni și pot provoca obstrucția vaselor pulmonare (infarct pulmonar, embolie pulmonară).
Organe genitale: Bărbații cu PAN suferă adesea de dureri testiculare.
Diagnostic
Poliarterita nodoasă este o boală foarte rară care provoacă diverse simptome. Din acest motiv, diagnosticul este adesea pus târziu. Prima persoană de contact când se suspectează PAN este medicul internist sau reumatolog.
Într-o consultație inițială detaliată, medicul întreabă despre simptomele actuale (antecedentele medicale) și examinează pacientul pentru semne fizice ale bolii. Dacă se suspectează periarterita nodoasă, medicul efectuează examinări suplimentare.
Acestea includ:
Test de sange
Pentru a exclude sau a confirma o infecție cu virusuri hepatitice, medicul face testarea sângelui pentru anticorpii corespunzători.
Examinarea vaselor de sânge (angiografie)
Cu ajutorul unei angiografii, este posibil să se vizualizeze leziuni ale vaselor de sânge, cum ar fi umflături sau constricții. În acest scop, medicul injectează pacientului un mediu de contrast. Modificările devin vizibile în timpul unei examinări ulterioare cu raze X. Cu toate acestea, boala nu poate fi exclusă definitiv chiar dacă nu sunt vizibile anevrisme.
Probă de țesut (biopsie)
Dacă se constată modificări în organe, medicul efectuează o biopsie. Aceasta implică prelevarea unei probe de țesut din organul afectat și examinarea acesteia la microscop pentru modificări tipice.
Criteriile ACR pentru clasificarea poliarteritei nodoase
Toate examinările de mai sus oferă medicului indicații inițiale că PAN poate fi implicat. Cu toate acestea, testele specifice care să permită medicului să pună un diagnostic cert al bolii nu există. Dacă au fost excluse alte boli care provoacă simptome similare (cum ar fi artrita reumatoidă sau lupusul eritematos sistemic), se confirmă suspiciunea de PAN.
- Pierderea în greutate de la debutul bolii peste patru kilograme nu se datorează altor boli
- Modificări tipice ale pielii (livedo racemosa)
- Durere sau umflare testiculară cu cauză necunoscută
- Dureri musculare (mialgie), senzație de greutate în picioare
- Durerea nervilor
- Creșterea tensiunii arteriale diastolice > 90 mm Hg
- Creșterea creatininei serice > 1.5 mg/dl
- Detectarea virusului hepatitei în ser
- Anomalii ale angiografiei (anevrism, ocluzii)
- Modificări tipice în proba de țesut (biopsie)
Tratament
Modul în care este tratată poliarterita nodoasă depinde de organul afectat.
În boala acută, tratamentul este inițial cu doze mari de cortizon (are un efect antiinflamator puternic) și așa-numitele imunosupresoare precum ciclofosfamida. Ele încetinesc sistemul imunitar care funcționează excesiv. În cazuri severe, tratamentul cu plasmă este uneori necesar. Aceasta presupune filtrarea complexelor imune din sângele pacientului.
După terapia acută, pacienții primesc medicamente oarecum mai blânde, cum ar fi azatioprină sau metotrexat (MTX), care suprimă și sistemul imunitar excesiv.
Dacă este prezentă o infecție cu virusuri hepatitice în același timp, pacienții primesc cortizon în doză mică și antivirale precum interferon-alfa, vidarabină, lamivudină sau famciclovir pentru a inhiba replicarea virală.
Prognoză
Fără terapie, poliarterita nodoasă este de obicei severă, iar prognosticul în aceste cazuri este prost.
Prognosticul s-a îmbunătățit semnificativ în ultimii ani, cu o terapie adecvată. În timp ce boala era de obicei fatală până acum aproximativ 25 de ani, rata de supraviețuire după cinci ani este în prezent de aproximativ 90 la sută. Prognosticul PAN depinde în primul rând de organul afectat. Dacă rinichii, inima, tractul gastrointestinal sau sistemul nervos sunt afectați, prognosticul este oarecum mai rău.
În general, cu cât PAN este diagnosticat și tratat mai devreme, cu atât mai bine poate fi prevenită afectarea organelor. În multe cazuri, simptomele chiar dispar complet.
Prevenirea
Deoarece cauzele poliarteritei nodose nu sunt pe deplin înțelese, nu este posibilă o prevenire specifică. Cu toate acestea, vaccinarea împotriva hepatitei B poate reduce riscul de a dezvolta PAN.
