Plasmocitom: Clasificare

Mielom multiplu simptomatic (plasmocitom) este definit de criteriile IMWG revizuite după cum urmează: Prezența celulelor plasmatice monoclonale în măduvă osoasă ≥ 10% sau biopsie-plasmacytoma confirmat al manifestării osoase sau extramedulare și oricare dintre următoarele „evenimente care definesc mielomul”.

Criterii CRAB pentru diagnosticarea mielomului multiplu (vezi mai jos Diagnostic de laborator).

Hipercalcemie (exces de calciu) C (hipercalcemie) Ser calciu > 0.25 mmol / L peste intervalul normal superior sau> 2.75 mmol / L (> 11 mg / dL)
Insuficiență renală (disfuncție renală) R (insuficiență renală) GFR (rata de filtrare glomerulară) <40 mL / min sau ser creatinină > 177 umol / L.
Anemie (anemie) A (anemina) > 2.0 g / dL sub intervalul normal inferior sau <10 g / dL
Leziuni osoase (osteoliză și / sau osteoporoza). B (leziuni osoase) ≥ 1 leziune prin radiografie, CT sau PET-CT.

biomarker

  • Celule plasmatice clonale în măduvă osoasă ≥ 60%.
  • Raportul lanțului ușor liber (FLC) implicat / neimplicat ≥ 100
  • > 1 leziune focală pe imagistica prin rezonanță magnetică (RMN)> 5 mm.

Stadializarea în funcție de Durie și Somon (este preferabilă etapizarea în conformitate cu Sistemul Internațional de Stadare (ISS): a se vedea mai jos).

Etapă Criterii
Eu (A / B)
  • Hb> 10 g / dl și
  • Serul Ca normal și
  • Structura osoasă normală pe raze X / un punct focal solitar și
  • IgG <50 g / l / IgA <30 g / l /, proteină Bence-Jones în urină <4 g / 24 h
II (A / B) Fără socoteală nici la I, nici la III
III (A / B)
  • Hb <8.5 g / dl și / sau
  • Serul Ca ridicat și / sau
  • Leziuni osoase avansate în Rö și / sau
  • IgG> 70 g / l / IgA> 50 g / l /, proteină Bence-Jones în urină> 12 g / 24 h

Legendă

  • A: funcția renală normală
  • B: funcție renală limitată
  • Hb: hemoglobină (pigment din sânge)
  • Ca: calciu
  • IgG: imunoglobulina G
  • IgA: imunoglobulină A

Punerea în funcțiune conform sistemului internațional de punere în scenă (ISS).

Etapă Criterii Supraviețuirea la 5 ani
I
  • Β 2-microglobulină ≤3.5 mg / l
  • Albumină ≥3.5 g / dl
  • LDH normală
  • Risc standard citogenetic
 82
II
  • Nici etapa I, nici III
 62
III
  • Β 2-microglobulină ≥5.5 mg / l
  • LDH crescut

Or

  • Risc citogenetic ridicat
 40

Legenda: LDH: lactat dehidrogenază Grupul Internațional de Lucru pentru Mielom (IMWG) propune un nou sistem de stadializare prognostică care ia în considerare „sistemul internațional de stadializare” (ISS) anterior, aberațiile cromozomiale (CA) detectate în fluorescența interfazică in hibridizare in situ după celula plasmatică CD138 îmbogățire și nivelurile serice de lactat dehidrogenază (LDH):

Etapă Criterii
I
  • SS2-microglobulină <3.5 mg / l și albumină> 35 g / l
  • CA fără risc ridicat, cum ar fi del (17p) și / sau t (4; 14) și / sau t (14; 16).
  • Și nivelurile normale de LDH (sub limita superioară a intervalului normal).
II
  • SS2-microglobulină> 5.5 mg / l
  • CA cu risc ridicat sau
  • Niveluri ridicate de LDH
III
  • Toate celelalte combinații posibile de ISS, CA și LDH.

După o perioadă de observație mediană de 46 de luni, rata de supraviețuire la 5 ani a fost:

  • R-ISS I inițial la 82%.
  • R-ISS II la 62%
  • R-ISS III la 40 de ani

Ratele supraviețuirii fără progresie (supraviețuire fără cancer progresie) în cele trei grupuri de prognostic au fost de 55%, 36% și 24%.