Prezentare scurta
- Ce este dermatomiozita? O boală inflamatorie rară a mușchilor și a pielii, care este una dintre bolile reumatice. Denumită și boală violetă din cauza leziunilor cutanate adesea violete.
- Forme: Dermatomiozita juvenilă (la copii), Dermatomiozita adultă (în principal la femei), Dermatomiozita paraneoplazică (asociată cu cancer), Dermatomiozita amiopatică (doar modificări ale pielii).
- Simptome: oboseală, febră, scădere în greutate, dureri musculare ulterioare, slăbiciune în zona umărului și pelvină, posibil pleoapa căzută sau strabii, posibil dificultăți de respirație și dificultăți la înghițire, decolorarea pielii solzoase, umflare și roșeață în zona ochilor. Complicații posibile (cum ar fi aritmii cardiace, fibroză pulmonară, inflamație a rinichilor).
- Cauze: Boală autoimună ale cărei cauze nu sunt pe deplin cunoscute. Posibil genetic și declanșat de factori precum infecții sau medicamente.
- Tratament: medicamente (cum ar fi cortizonul), antrenament muscular și fizioterapie.
- Prognostic: Tratamentul poate, de obicei, ameliora semnificativ sau elimina complet simptomele. Cu toate acestea, slăbiciune musculară ușoară rămâne adesea. Complicațiile și boala tumorală concomitentă pot agrava prognosticul.
Dermatomiozita: Descriere
Termenul „dermatomiozită” este compus din cuvintele grecești pentru piele (derma) și mușchi (myos). Sufixul „-itis” înseamnă „inflamație”. În consecință, dermatomiozita este o boală inflamatorie a mușchilor și a pielii. Aparține grupului de boli reumatismale inflamatorii și aici subgrupului colagenozelor (boli difuze ale țesutului conjunctiv).
Dermatomiozita: Forme
În funcție de vârsta pacientului, evoluția bolii și bolile asociate, medicii disting între diferite forme de dermatomiozită:
Dermatomiozita juvenilă.
Aceasta se referă la dermatomiozită la tineri. Ea afectează în principal copiii în al șaptelea și al optulea an de viață, fetele și băieții suferind de boală în aproximativ aceeași rată.
Dermatomiozita juvenilă începe acut și afectează adesea și tractul gastrointestinal. O diferență importantă față de dermatomiozita la adulți: varianta juvenilă nu este niciodată asociată cu boala tumorală, ceea ce, dimpotrivă, este adesea cazul la pacienții adulți cu dermatomiozită.
Dermatomiozita adultului
Aceasta este dermatomiozita clasică cu debut la adulți. Afectează predominant femeile cu vârste cuprinse între 35 și 44 de ani și între 55 și 60 de ani.
Dermatomiozita paraneoplazica
Dermatomiozita paraneoplazică apare mai ales la grupa de vârstă de 50 de ani și peste. Dermatomiozita este cel mai frecvent asociată cu următoarele tipuri de cancer, în funcție de sex:
- Femei: cancer mamar, cancer uterin, cancer ovarian
- bărbați: cancer pulmonar, cancer de prostată, cancer al organelor digestive
Dermatomiozita amiopatică
Medicii vorbesc despre dermatomiozita amiopatică atunci când apar modificări tipice ale pielii, dar nicio inflamație musculară nu poate fi detectată timp de șase luni. Aproximativ 20% dintre toți pacienții dezvoltă această formă de dermatomiozită.
Dermatomiozita: frecventa
Dermatomiozita este o boală foarte rară. Între 0.6 și 1 din 100,000 de adulți din întreaga lume îl dezvoltă în fiecare an. Dermatomiozita juvenilă este și mai rară – pe tot globul, aproximativ 0.2 din 100,000 de copii sunt afectați anual.
Polimiozita
Dermatomiozita: simptome
Dermatomiozita începe de obicei în mod insidios și se dezvoltă de obicei în trei până la șase luni. Simptomele inițiale, care sunt încă nespecifice, includ oboseală, febră, slăbiciune și scădere în greutate. Mulți suferinzi au, de asemenea, inițial dureri musculare similare cu cele asociate cu dureri musculare. Mai târziu, slăbiciunea musculară și modificările pielii completează tabloul clinic.
Plângerile musculare nu se fac întotdeauna simțite mai întâi, iar pielea se modifică mai târziu – ordinea în care apar simptomele poate varia de la pacient la pacient.
Rareori, alte organe sunt afectate de boală în plus față de mușchi și piele. Dacă inima sau plămânii sunt afectați, pot apărea complicații grave.
Simptomele cutanate ale dermatomiozitei
Pleoapele umflate roșiatice sunt, de asemenea, simptome tipice de dermatomiozită - la fel ca și o linie îngustă în jurul gurii care rămâne fără decolorare (semnul șal).
Alte semne tipice includ roșeața și zonele în relief ale pielii peste articulațiile degetelor (semnul Gottron) și un pliu unghial îngroșat care doare când este împins înapoi (semnul Keining).
Simptomele musculare ale dermatomiozitei
Durerea musculară este tipică dermatomiozitei incipiente. Ele apar de preferință în timpul efortului. Dacă boala progresează în continuare, se dezvoltă o slăbiciune musculară în creștere, care este deosebit de vizibilă în zona proximală, adică la nivelul brâului pelvin și al umărului. Ca urmare, pacienților le este dificil să efectueze multe mișcări care implică mușchii picioarelor și ale brațelor, cum ar fi urcatul scărilor sau pieptănarea părului.
De asemenea, mușchii ochilor pot fi afectați. Acest lucru se manifestă, de exemplu, printr-o pleoapă superioară căzută (ptoză) sau strabism (strabism).
Simptomele musculare ale dermatomiozitei apar de obicei simetric. Dacă simptomele apar doar pe o parte a corpului, probabil că în spatele ei se află o altă boală.
Implicarea organelor și complicații
Pe lângă piele și mușchi, dermatomiozita poate afecta și alte organe, ceea ce poate duce la complicații periculoase:
- Inima: Aici, dermatomiozita poate provoca, de exemplu, pericardită, insuficiență cardiacă, mărire anormală a mușchiului inimii (cardiomiopatie dilatată) sau aritmii cardiace.
- Plămâni: fibroza pulmonară poate rezulta din deteriorarea țesutului pulmonar. Dacă dermatomiozita afectează mușchii de deglutiție, crește riscul inhalării accidentale a particulelor de alimente, ceea ce poate provoca pneumonie (pneumonie prin aspirație).
Sindromul de suprapunere
La unii pacienți, dermatomiozita apare împreună cu alte boli sistemice imunologice, de exemplu, lupusul eritematos sistemic, scleroza sistemică, sindromul Sjögren sau artrita reumatoidă.
Dermatomiozita: cauze și factori de risc
Cauzele din spatele dermatomiozitei nu sunt încă pe deplin înțelese. Cercetările actuale presupun că este o boală autoimună.
Boala autoimuna
În mod normal, sistemul imunitar poate face distincția între structurile proprii și cele străine ale corpului: cele străine sunt atacate, în timp ce ale corpului nu sunt. Dar exact asta nu funcționează corect în bolile autoimune – sistemul imunitar atacă dintr-o dată structurile proprii ale organismului, deoarece crede în mod eronat că acestea sunt substanțe străine.
Anumiți anticorpi încep apoi să atace acele vase de sânge care furnizează mușchilor și pielii oxigen și substanțe nutritive. Structurile deteriorate în acest fel declanșează ulterior simptomele tipice dermatomiozitei.
Legătura cu cancerul
Probabilitatea de dermatomiozită paraneoplazică – adică dermatomiozită cu o legătură cu boala tumorală – este semnificativ crescută, în special la persoanele cu vârsta de 50 de ani și peste. Motivul exact pentru aceasta este încă neclar, deși există unele presupuneri - cum ar fi că o tumoare produce toxine care dăunează direct țesutului conjunctiv.
În orice caz, se știe că dermatomiozita se vindecă adesea după ce tumora a fost îndepărtată, dar recidivează dacă cancerul progresează.
Dermatomiozita: examinări și diagnostic
Test de sange
Anumite valori ale sângelui ajută la diagnosticarea dermatomiozitei:
- Enzime musculare: niveluri crescute de enzime musculare, cum ar fi creatinkinaza (CK), aspartat aminotransferaza (AST) și lactat dehidrogenaza (LDH) indică boli sau leziuni musculare.
- Proteina C-reactivă: proteina C-reactivă (CRP) este un parametru inflamator nespecific. Nivelurile crescute indică, prin urmare, procese inflamatorii din organism.
- Viteza de sedimentare a sângelui (ESR): Sedimentarea crescută a sângelui poate indica, în general, o inflamație în organism.
- Auto-anticorpi: Anticorpii antinucleari (ANA), anticorpii Mi-2 și anticorpii anti-Jo-1 atacă propriul țesut al organismului și sunt adesea (dar nu întotdeauna) detectabili în dermatomiozită.
În timp ce ANA sunt prezente și în multe alte boli autoimune, ceilalți doi autoanticorpi sunt relativ specifici dermatomiozitei (și polimiozitei).
Biopsie musculară
O biopsie nu este necesară dacă rezultatele clinice sunt deja clare. Acesta este cazul, de exemplu, dacă pacientul are simptomele tipice ale pielii și slăbiciune musculară demonstrabilă.
Electromiografie (EMG)
În electromiografie (EMG), medicul măsoară activitatea musculară electrică cu ajutorul electrozilor atașați. Rezultatele pot fi folosite pentru a determina dacă mușchiul examinat este deteriorat.
Alte examene
Structurile musculare inflamate pot fi vizualizate folosind imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) și ultrasunete (sonografie). Deși RMN-ul este mai complex, este și mai precis decât sonografia. Ambele metode sunt, de asemenea, utilizate pentru a găsi locuri potrivite pentru un EMG sau o biopsie.
Deoarece dermatomiozita este adesea asociată cu cancerul (la adulți), tumorile sunt, de asemenea, căutate în mod specific în timpul diagnosticului.
Dermatomiozita: tratament
Tratamentul dermatomiozitei constă de obicei în administrarea de medicamente, de obicei timp de câțiva ani. Acest lucru poate contracara progresia bolii, poate atenua simptomele și poate îmbunătăți calitatea vieții celor afectați. Antrenamentul muscular și kinetoterapie contribuie și ele.
Terapie medicamentoasă pentru dermatomiozită
Dacă glucocorticoizii nu sunt suficienți pentru ameliorarea simptomelor, se folosesc alte imunosupresoare precum azatioprină, ciclofosfamidă sau metotrexat (MTX). Ele atenuează sistemul imunitar într-o asemenea măsură încât nu mai vizează structurile proprii ale organismului. Cu toate acestea, sistemul imunitar nu poate fi eliminat complet. Și acesta este un lucru bun, astfel încât organismul să fie protejat în continuare împotriva agenților patogeni.
Dacă remediile menționate mai sus nu pot îmbunătăți suficient dermatomiozita, tratamentul cu anticorpi speciali (imunoglobuline) precum Rituximab este o opțiune. Acestea luptă împotriva sistemului imunitar exact acolo unde acesta acționează incorect.
Antrenament muscular și fizioterapie pentru dermatomiozită
Fizioterapia și antrenamentul fizic pot sprijini succesul tratamentului. Forța și rezistența pot fi crescute semnificativ, de exemplu, cu ajutorul unui ergometru sau a unui stepper pentru bicicletă.
Alte măsuri pentru dermatomiozită
În dermatomiozita paraneoplazică, boala tumorală trebuie tratată în mod specific, de exemplu, prin intervenție chirurgicală, chimioterapie și/sau radioterapie. Ulterior, dermatomiozita se ameliorează adesea.
Complicațiile, de exemplu la nivelul inimii sau plămânilor, necesită, de asemenea, un tratament special.
Alte măsuri și sfaturi pentru dermatomiozită:
- Radiațiile UV pot agrava modificările pielii. Pacienții cu dermatomiozită trebuie așadar să se protejeze suficient de soare (loțiune de soare cu factor de protecție solară ridicat, pantaloni lungi, top cu mâneci lungi etc.).
- Utilizarea pe termen lung a glucocorticoizilor crește riscul de osteoporoză (slăbiciune osoasă). Prin urmare, ca măsură preventivă, medicul poate prescrie administrarea de comprimate de calciu și vitamina D.
- În faza acută a bolii, pacienții cu dermatomiozită ar trebui să evite activitatea fizică sau repausul la pat.
- De asemenea, este recomandată o dietă echilibrată.
În cele mai multe cazuri, terapia imunosupresoare poate atenua sau chiar elimina complet simptomele. Cu toate acestea, poate rămâne o slăbiciune musculară ușoară preexistentă. În plus, simptomele pot reapare în orice moment.
La unii pacienți, tratamentul poate să nu amelioreze simptomele, dar cel puțin poate opri boala. În alții, însă, boala progresează fără încetare, în ciuda tratamentului.
Factori de risc pentru cursuri severe
Vârsta înaintată și sexul masculin favorizează o evoluție severă a bolii. Același lucru este valabil și dacă sunt afectați și inima sau plămânii. Cancerul concomitent este, de asemenea, considerat un factor de risc pentru o evoluție severă de dermatomiozită. Speranța de viață poate fi redusă în astfel de cazuri.
