Prezentare scurta
- Simptome: Deteriorarea musculară și creșterea depozitului de grăsime, tulburări de vindecare a rănilor, piele pergament, susceptibilitate crescută la infecții, păr model masculin la femei (hirsutism), tulburări de reproducere, tulburări de creștere la copii, probleme psihologice (cum ar fi depresia), colesterol crescut, tensiune arterială, osteoporoză.
- Cauze: Aportul excesiv de medicamente care conțin cortizon (sindromul Cushing exogen) sau supraproducția de cortizol la nivelul glandelor suprarenale (sindromul Cushing endogen); sindromul Cushing endogen se datorează de obicei unei tumori benigne sau maligne (de exemplu, a glandelor pituitare sau suprarenale).
- Când să vezi un medic? Când apar unul sau mai multe dintre simptomele de mai sus
- Tratament: întreruperea medicamentelor care conțin cortizon (sindromul Cushing exogen), tratamentul tumorii prin intervenție chirurgicală, radioterapie, chimioterapie sau adrenostatice (sindromul Cushing endogen).
Ce este sindromul Cushing?
Medicii vorbesc despre un „sindrom” atunci când mai multe semne de boală (simptome) sunt prezente în același timp. În cazul sindromului Cushing, există chiar multe simptome.
Nivelul ridicat de cortizol este declanșat fie de medicamentele care conțin cortizon (sindromul Cushing exogen), fie – în cazuri foarte rare – de tumorile producătoare de hormoni (sindromul Cushing endogen). Dacă o tumoare în anumite părți ale creierului (hipotalamus sau glanda pituitară) este responsabilă, vorbim de sindromul Cushing central sau boala Cushing.
Cum funcționează cortizolul
Cortizolul este un hormon vital care are numeroase funcții. Este cunoscut și sub denumirea de „hormonul stresului” deoarece este produs în cantități mai mari atunci când organismul este expus la cerințe permanente crescute.
Ca „hormon al stresului”, cortizolul activează procesele metabolice degradative (catabolice) pentru a oferi organismului energie pentru a face față unui stres extraordinar.
- În mod indirect (prin expresia genelor) furnizează zahăr (prin gluconeogeneză în ficat), proteine (în principal prin descompunerea mușchilor) și grăsime. În mijlocul corpului (abdomen, gât, față) provoacă simultan creșterea stocării grăsimilor.
- În plus, cortizolul provoacă o descompunere a colagenului, țesutului conjunctiv și a substanței osoase, care în exces duce la o degradare (atrofie) a pielii și o scădere a densității osoase.
- În cele din urmă, cortizolul joacă încă un rol imunosupresor important prin inhibarea răspunsului imun și a reacțiilor inflamatorii într-o anumită măsură. Acesta este și motivul pentru care cortizolul este de mare importanță ca medicament.
Cum se manifestă sindromul Cushing?
În conformitate cu diversele funcții ale cortizolului din organism, simptomele sindromului Cushing se manifestă și într-o mare varietate de locuri:
- Fața cu lună plină / fața cu lună: tipic pentru sindromul Cushing este și o față rotundă și roșie din cauza depozitării grăsimilor.
- Gât de taur (gât de bivol): grăsimea se depune tot mai mult în zona gâtului.
- Valori ale sângelui modificate: cantitatea de colesterol din sânge este adesea crescută în sindromul Cushing. Modificări frecvente ale numărului de sânge, rareori deficit de potasiu.
- Creșterea tensiunii arteriale: multe persoane cu sindrom Cushing au tensiune arterială crescută.
- Slăbiciune musculară și densitate osoasă redusă: în contextul sindromului Cushing, există o defalcare a substanței musculare și osoase. Astfel, masa musculară și densitatea osoasă scad. În anumite circumstanțe, se dezvoltă osteoporoza.
- Susceptibilitate crescută la infecții: datorită suprimării generale a sistemului imunitar în sindromul Cushing, persoanele afectate sunt susceptibile la infecții - de exemplu, răceli mai frecvente
- Modificări psihologice: În unele cazuri, sindromul Cushing este asociat și cu modificări psihologice, cum ar fi depresia.
- Potenta redusa: barbatii cu sindrom Cushing dezvolta adesea impotenta.
- Scăderea creșterii: La copii, sindromul Cushing afectează creșterea, prin inhibarea indirectă a hormonului de creștere.
Care este speranța de viață cu sindromul Cushing?
Dacă o tumoare provoacă sindromul Cushing (sindromul Cushing endogen) și este tratată cu succes, prognosticul pentru o calitate restabilită a vieții este bun.
În ciuda tratamentului de succes cu o scădere a simptomelor, sindromul Cushing endogen poate duce la o mortalitate crescută din cauza afecțiunilor asociate, cum ar fi bolile cardiovasculare sau infecțiile.
Cu toate acestea, dacă este lăsată netratată, boala este fatală în multe cazuri în câteva luni sau ani din cauza numeroaselor boli concomitente.
Cauze
Când luăm în considerare cauza, primul pas este să distingem sindromul Cushing exogen de sindromul Cushing endogen. Exogen înseamnă că este produs din exterior. În schimb, sindromul Cushing endogen rezultă dintr-o funcționare defectuoasă sau boală în organism.
Sindromul Cushing exogen
Ingredientul activ cortizonul (după ce a fost transformat în cortizol în organism) are un efect antiinflamator și în general imunosupresor.
Prin urmare, este utilizat, de exemplu, pentru a trata bolile inflamatorii cronice ale intestinului (boala Crohn, colita ulceroasă), astmul, scleroza multiplă și multe boli autoimune. În astfel de cazuri, cortizonul este de obicei administrat sistemic, de exemplu sub formă de tabletă sau perfuzie.
Doza de glucocorticoizi care declanșează sindromul Cushing la un pacient se numește pragul Cushing.
Sindromul Cushing endogen
Sindromul Cushing endogen se bazează și pe un exces de glucocorticoizi sau cortizol. În acest caz, însă, își are originea în organismul însuși. Sindromul Cushing endogen este mult mai rar decât varianta exogenă, cu doar aproximativ doi până la trei pacienți la un milion de populație. Femeile sunt afectate mult mai des decât bărbații.
Cortizolul este produs în glandele suprarenale, mai exact în așa-numitul cortex suprarenal. Acolo sunt produși și alți hormoni, cum ar fi androgenii (hormoni sexuali masculini, cum ar fi testosteronul) și aldosteronul (important pentru reglarea echilibrului de apă și sodiu).
Stimulează activitatea cortexului suprarenal. Mai simplu spus, aceasta înseamnă că, cu cât este produs mai mult ACTH în glanda pituitară, cu atât cortexul suprarenal produce mai mulți hormoni (în principal cortizol).
Autocontrolul formării cortizolului are loc acum cu ajutorul unui circuit reglator între CRH, ACTH și cortizol:
Dacă există suficient cortizol care circulă în sânge, acesta reduce eliberarea de CRH și ACTH în hipotalamus și, respectiv, glanda pituitară - și, implicit, producția de cortizol în continuare.
Cu cât nivelul de cortizol din sânge este mai mare, cu atât CRH și ACTH sunt inhibate mai mult și cu atât se produce mai puțin cortizol nou în cortexul suprarenal.
În funcție de locul în care este localizată tulburarea, sindromul Cushing endogen este împărțit în variante dependente de ACTH și independente de ACTH:
Sindromul Cushing dependent de ACTH.
Sindromul Cushing dependent de ACTH este responsabil pentru aproximativ 85% din toate cazurile de sindrom Cushing endogen. Se datorează unui exces al hormonului hipofizar ACTH. Acest lucru stimulează cortexul suprarenal să producă cortizol în exces.
Indiferent dacă creșterea formării ACTH provine în cele din urmă din hipofiza sau din hipotalamus – în ambele cazuri se vorbește despre sindromul Cushing central (numit și boala Cushing), deoarece cauza excesului de ACTH se află în sistemul nervos central (creier) .
Aceste tumori producătoare de ACTH includ, de exemplu, carcinomul bronșic cu celule mici (o formă de cancer pulmonar) și tumorile intestinale rare. Ocazional, sindromul Cushing ectopic se datorează și unei tumori producătoare de CRH: suprastimulează producția de ACTH de către glanda pituitară și, la rândul său, stimulează indirect producția de cortizol.
Sindromul Cushing independent de ACTH
Cauza este de obicei o tumoare producătoare de cortizol a cortexului suprarenal. La adulți, aceasta este de obicei o tumoare benignă (adenom), în timp ce la copii este mai des o tumoare malignă (carcinom).
La copiii mici, o astfel de tumoare a glandei suprarenale este, de asemenea, cea mai frecventă cauză a sindromului Cushing endogen. Majoritatea au sub 5 ani la momentul diagnosticului. La copiii cu vârsta peste 7 ani, sindromul Cushing central dependent de ACTH este mai frecvent.
Trebuie făcută o distincție între aceste forme de boală Cushing și un exces de cortizol declanșat de consumul de alcool – „sindromul pseudo-Cushing” indus de alcool. Se presupune că aici o eliberare crescută de CRH de către hipotalamus este cauza. Această formă a bolii dispare de obicei după o perioadă mai lungă de abstinență de la alcool.
Când ar trebui să vezi un doctor?
Cu cât sindromul Cushing sau cauzele sale sunt tratate mai devreme, cu atât sunt mai mari șansele ca acesta să se retragă și să nu rămână nicio deteriorare permanentă.
Ce face doctorul?
Aceasta este urmată de un examen fizic. Printre altele, medicul măsoară tensiunea arterială și greutatea pacientului. El inspectează și pielea pacientului. Cu ajutorul diferitelor teste, se poate determina dacă există de fapt un exces de cortizol (hipercortizolism) în sânge și, dacă da, de unde provine:
- Recoltarea urinei de 24 de ore: Urina pacientului excretată pe parcursul a 24 de ore este colectată pentru a determina apoi concentrația de cortizol liber din aceasta. În cazul sindromului Cushing, rezultatul măsurării este semnificativ crescut.
Există și alte teste care sunt aplicabile în evaluarea sindromului Cushing. Acestea includ testul hipoglicemiei cu insulină (pentru a detecta nivelurile crescute de cortizol), precum și testul lung cu dexametazonă și testul de stimulare CRH: Ultimele două sunt utile pentru a face distincția între diferitele forme ale sindromului Cushing (sindrom Cushing central, paraneoplazic sau suprarenal). ).
Tratament
În cazul sindromului Cushing exogen, toate medicamentele care conțin cortizon sunt întrerupte dacă este posibil. Totuși, acest lucru nu trebuie făcut brusc!
Dacă preparatele cu cortizon sunt luate mai mult de câteva zile, acest lucru inhibă producția proprie de cortizol a glandelor suprarenale. Acest lucru se întâmplă prin intermediul organelor de control ale glandei pituitare și pituitare, care eliberează mai puțin CRH și ACTH datorită nivelului crescut de cortizol din sânge.
Este logic să discutați procedura exactă cu medicul dumneavoastră. El vă va oferi o schemă precisă la ce intervale puteți reduce doza și cât de mult, astfel încât organismul dumneavoastră să fie întotdeauna suficient de aprovizionat cu cortizol.
La câteva săptămâni după operație, se recomandă un test de sânge pentru a verifica dacă nivelurile hormonale s-au normalizat și, prin urmare, pentru a evalua dacă este necesară o intervenție chirurgicală suplimentară.
Dacă intervenția chirurgicală nu este o opțiune, o tumoare poate fi tratată și cu radioterapie sau chimioterapie. Uneori sunt prescrise așa-numitele adrenostatice – medicamente care inhibă producția de cortizol în glandele suprarenale.
Ce se poate face singur?
Pe lângă terapia propriu-zisă a hipercortizolismului, consecințele acestuia și simptomele însoțitoare precum obezitatea, bolile cardiovasculare și diabetul pot fi influențate pozitiv de o dietă sănătoasă, echilibrată și de exerciții fizice suficiente.
Dacă este posibil, evitați alcoolul, cofeina și nicotina, deoarece acești stimulenți pot promova boli secundare și concomitente.
Exercițiile fizice regulate reduc greutatea, facilitează reglarea zahărului din sânge, scade tensiunea arterială, întărește oasele și, astfel, aduce o contribuție importantă la managementul lui Cushing.
Adresați-vă medicului dumneavoastră pentru recomandări cu privire la o dietă optimizată pentru Cushing și ce formă de exercițiu este potrivită în cazul dumneavoastră individual.
Întrebări frecvente despre sindromul Cushing
Ce este sindromul Cushing?
Cum se manifestă sindromul Cushing?
Sindromul Cushing se manifesta prin crestere in greutate, in special pe fata si abdomen, piele subtire care sangereaza usor, vergeturi albastre sau violete si slabiciune musculara. Alte semne includ hipertensiune arterială, niveluri ridicate de zahăr din sânge, creșterea părului pe corp, oboseală și schimbări de dispoziție. Femeile se confruntă adesea cu nereguli menstruale, iar bărbații suferă de disfuncție erectilă.
Ce declanșează sindromul Cushing?
Ce se poate face cu sindromul Cushing?
Pentru a trata sindromul Cushing, supraproducția de hormon cortizol trebuie oprită. Dacă o tumoare în glandele suprarenale sau glanda pituitară este cauza, este adesea necesară o intervenție chirurgicală sau radioterapie. De asemenea, anumite medicamente pot reduce sau bloca producția de cortizol.
Este sindromul Cushing periculos?
Cât durează sindromul Cushing?
Sindromul Cushing este o boală cronică. Cursul bolii depinde de cauza și de eficacitatea tratamentului. Poate dura câteva săptămâni pentru ca simptomele să dispară complet. Uneori durează chiar câteva luni sau ani. În unele cazuri, există și oboseală persistentă și slăbiciune.
Cum te face să te simți sindromul Cushing?
Ce se întâmplă dacă sindromul Cushing nu este tratat?
Fără tratament, sindromul Cushing provoacă probleme grave de sănătate, cum ar fi diabet, hipertensiune arterială, osteoporoză, slăbiciune musculară și risc crescut de infecție. În plus, apar boli mintale precum depresia și anxietatea, disfuncția erectilă la bărbați și tulburările ciclului menstrual la femei. În cazuri rare, poate apărea o situație care pune viața în pericol dacă sindromul Cushing nu este tratat.