Prezentare scurta
- Prognostic: Cu o terapie de succes, prognosticul este de obicei bun și persoanele afectate au de obicei o speranță de viață normală. În varianta cu celule păroase (HZL-V), prognosticul este oarecum mai rău din cauza opțiunilor de tratament limitate.
- Cauze: Declanșatorii acestei boli nu sunt cunoscuți. Experții bănuiesc că substanțele chimice precum insecticidele sau erbicidele joacă un rol și cresc riscul.
- Simptome: slăbiciune generală, oboseală, scăderea capacității de a lucra sub presiune, paloare, vânătăi (hematoame), sângerare crescută de la gingii și nas, tendință de a face infecții, dureri abdominale sau presiune în abdomenul superior stâng din cauza splinei mărite, mai puțin de obicei ganglioni limfatici umflați, febră și transpirații nocturne
- Tratament: Chimioterapia se administrează de obicei cu un singur medicament sau cu o combinație de medicamente (citostatice). Dacă acest lucru nu funcționează suficient, imunoterapia cu anticorpi speciali (și în combinație ca chimioimunoterapie) ajută uneori. Alternativ, sunt utilizați inhibitori BRAF.
- Examinări: Medicul efectuează examinări fizice și efectuează hemoleucograma. De asemenea, verifică funcția splinei cu ajutorul ultrasunetelor și efectuează de obicei un examen de măduvă osoasă (probă de țesut, puncție de măduvă).
Ce este leucemia cu celule păroase?
Leucemia cu celule păroase (HZL sau HCL de la „leucemia cu celule păroase”) este un cancer cronic. La pacienti, anumite globule albe (limfocite B) degenereaza si incep sa se inmulteasca incontrolabil.
În ciuda denumirii „leucemie”, HZL nu aparține bolilor canceroase de sânge (leucemii), ci bolilor limfoame (limfoame maligne). Strict vorbind, leucemia cu celule păroase este clasificată ca un limfom non-Hodgkin - la fel ca și leucemia limfocitară cronică (LLC), printre altele.
Leucemia cu celule păroase este rară – reprezintă aproximativ două procente din toate leucemiile limfatice. Doar trei din un milion de persoane îl contractează în fiecare an. Cei mai mulți dintre aceștia sunt bărbați: au șanse de până la patru ori mai mari de a fi afectați de leucemie cu celule păroase decât femeile. Vârsta medie de debut este între 50 și 55 de ani. Cu toate acestea, uneori afectează și adulții mai tineri sau mai în vârstă. Leucemia cu celule păroase nu apare doar la copii.
Medicii disting între leucemia clasică cu celule păroase și varianta de leucemie cu celule păroase (HZL-V). Acesta din urmă este mult mai rar și parcurge un curs mai agresiv.
Care este prognosticul pentru leucemia cu celule păroase?
Prognosticul este mai puțin favorabil pentru varianta de leucemie cu celule păroase (HZL-V). Este mai agresivă decât leucemia clasică cronică, insidioasă, cu celule păroase. Tratamentele actuale de obicei nu funcționează la fel de bine în HZL-V. În unele cazuri, acest lucru scurtează timpul de supraviețuire al celor afectați.
Ce cauzează HZL?
Cauzele leucemiei cu celule păroase nu sunt cunoscute. Experții bănuiesc că insecticidele și pesticidele (erbicidele), printre altele, favorizează dezvoltarea acestei forme de cancer. Persoanele care lucrează în agricultură par să aibă un risc crescut de a dezvolta boala.
Care sunt semnele HZL?
Leucemia cu celule păroase este un cancer cronic care progresează de obicei lent. Majoritatea persoanelor afectate observă inițial puțin din boala lor pentru o lungă perioadă de timp. Treptat, celulele canceroase („celulele de păr”) înlocuiesc celulele sanguine sănătoase, adică globulele albe și roșii normale și trombocitele, la majoritatea bolnavilor. La aproximativ 70% dintre persoanele cu leucemie cu celule păroase, numărul tuturor celor trei tipuri de celule sanguine este sub limita lor inferioară. Medicii vorbesc atunci despre pancitopenie.
Tipic pentru leucemia cu celule păroase – pe lângă lipsa celulelor sanguine sănătoase – este splina mărită (splenomegalie). Uneori se observă printr-o senzație de presiune în abdomenul superior stâng.
Semne mai rare de leucemie cu celule păroase sunt ficatul mărit și ganglionii limfatici umflați. De asemenea, rare sunt cele trei așa-numitele simptome B: febră peste 38 de grade Celsius, scădere în greutate și transpirații nocturne. Acest trio de simptome este comun în cancer, precum și în diferite boli infecțioase.
Care sunt opțiunile de tratament?
Atâta timp cât leucemia cu celule păroase nu provoacă niciun simptom și numărul de celule sanguine sănătoase nu este încă redus, motto-ul este: Așteaptă și vezi. În acest stadiu al bolii, nu este necesară nicio terapie. În schimb, medicul examinează regulat sângele pacientului (cel puțin o dată la trei luni).
Dacă valorile celulelor sanguine scad și/sau apar simptome, se recomandă începerea tratamentului. În cele mai multe cazuri, medicul inițiază chimioterapia: Pacienții primesc anumite medicamente anticancerigene (citostatice) care inhibă proliferarea celulelor canceroase. În leucemia cu celule păroase, de exemplu, se utilizează ingredientele active cladribină (2-clorodeoxiadenozină, 2-CDA) și pentostatina (deoxicoformicină, DCF). Ele se numără printre așa-numiții analogi de purină.
Un exemplu este ingredientul activ interferon-alfa. Inhibă proliferarea celulelor canceroase și activează celulele de apărare ale sistemului imunitar. Medicii injectează medicamentul sub piele de câteva ori pe săptămână, adesea de ani de zile. Medicii folosesc interferon-alfa, de exemplu, pentru a trata pacienții care, din anumite motive, nu sunt potriviți pentru chimioterapie cu analogi de purină. Medicamentul este, de asemenea, util în cazul unei recidive a cancerului când chimioterapia nu este eficientă sau suficientă.
O altă opțiune de tratament pentru leucemia cu celule păroase este imunoterapia cu așa-numiții anticorpi monoclonali (cum ar fi rituximab). Aceștia sunt anticorpi produși artificial care influențează sistemul imunitar al organismului: se leagă în mod specific de celulele canceroase, semnalând celulelor de apărare ale sistemului imunitar să distrugă celula degenerată. Medicul administrează rituximab direct într-o venă la fiecare una sau două săptămâni. Îl prescrie pentru leucemia cu celule păroase atunci când o persoană afectată nu are voie să primească analogi de purină (chimioterapie) și interferon-alfa sau nu le poate tolera din motive medicale.
Uneori, în leucemia cu celule păroase, are sens să combine chimioterapia (cu analogi de purină) și imunoterapia (cu rituximab). Medicii vorbesc atunci despre chimioimunoterapie.
Varianta de leucemie cu celule păroase
Varianta foarte rară a leucemiei cu celule păroase (HZL-V) nu răspunde bine la chimioterapia cu analogi de purină. De asemenea, interferonul-alfa nu este foarte eficient. Chimioimunoterapia (chimioterapia cu analogi de purină plus rituximab), de exemplu, este mai potrivită. Dacă apare o recidivă pe termen scurt, uneori este utilă îndepărtarea splinei (splenectomie). Acest lucru îmbunătățește adesea numărul de sânge al pacientului cu cancer. Operația este, de asemenea, recomandată dacă pacientului nu i se permite să primească chimioterapie cu analogi de purină din motive medicale.
Cum este examinat și diagnosticat HZL?
La pacienții cu simptome tipice, medicul ia mai întâi istoricul medical al pacientului. El sau ea obține o descriere detaliată a simptomelor, întreabă despre orice boli anterioare sau de bază și dacă persoana afectată a fost expusă la substanțe toxice (cum ar fi insecticide).
Aceasta este urmată de un examen fizic amănunțit. Printre altele, medicul verifică dacă ganglionii limfatici (de exemplu în regiunea gâtului sau sub axile) sunt umflați. De asemenea, palpează peretele abdominal pentru a vedea dacă splina este mărită. Acest lucru poate fi apreciat mai precis cu o examinare cu ultrasunete (sonografie) a abdomenului.
Majoritatea pacienților au leucemie clasică cu celule păroase. Se caracterizează, printre altele, printr-un număr redus de limfocite (o formă de globule albe) și trombocite. În varianta rară a leucemiei cu celule păroase, situația este diferită: Aici, limfocitele sunt semnificativ crescute. Valorile măsurate pentru trombocitele din sânge sunt de obicei normale.
De asemenea, importantă în leucemia cu celule păroase este o examinare a măduvei osoase: medicul ia o probă de măduvă osoasă (puncție de măduvă osoasă) și o analizează mai detaliat în laborator.
Poate fi prevenit HZL?
Deoarece cauzele acestei boli destul de rare sunt neclare, nu există măsuri confirmate sau eficiente de prevenire.
