Boala de depozitare a cuprului (boala Wilson): terapie medicamentoasă

Ținte terapeutice

Recomandări de terapie

Se face distincția între terapia inițială și terapia de întreținere:

  • Inițială terapie, adică tratamentul cu agenți de chelare (aceștia formează complexe cu metale; prima alegere terapie), zinc sare* - scopul aici este de a aduce corpul într-un negativ cupru echilibra.
  • Întreținere terapie adică tratament cu tratament cu agenți de chelare, zinc sare* - stabilirea unui cupru echilibrat echilibra / homeostazia normală a cuprului.
  • Vezi și la „Terapie suplimentară”.

* zinc este utilizat în principal la pacienții asimptomatici și pentru terapia de întreținere.

Terapia trebuie începută cât mai devreme posibil, pentru a nu limita speranța de viață. Acest lucru nu este scurtat la persoanele care nu sunt încă simptomatice și la persoanele cu inițierea timpurie a tratamentului pentru boala manifestă.

Terapia trebuie continuată pe tot parcursul vieții.

Alte opțiuni de tratament

Grup de ingrediente active Ingrediente active Dozaj caracteristici speciale
Antioxidantii Vitamina E 200-400 UI / zi Terapie adjuvantă Fără studii
  • Mod de acțiune antioxidanți: citoprotecție.
  • Efecte secundare: nici una nu este relevantă

Terapie de urgență

Insuficiență hepatică fulminantă

  • Pentru a reduce perioada de așteptare până la transplantul de ficat (LTx), albumina este utilizată pentru a încerca să scadă nivelurile de cupru excesiv de ridicate; dializa peritoneală, transfuzia de schimb, hemofiltrarea trebuie efectuate imediat după aceea

Terapia simptomatică

Opțiunile de terapie simptomatică sunt utilizate atunci când simptomele persistă timp de> 2 ani.

Pot fi utilizate următoarele grupuri de agenți, printre altele:

  • Antidepresivele
  • Antipsihotice
  • Toxina botulinică
  • clonazepam
  • L-dopa
  • Tiapride
  • Vitamina B6