Lupus eritematos sistemic (LES)

Lupus eritematos sistemic: Frecvență

În Europa, lupusul eritematos sistemic (boala LES) afectează aproximativ 25 până la 68 la 100,000 de persoane. Femeile au de aproximativ zece ori mai multe șanse de a dezvolta această boală autoimună decât bărbații și, de obicei, apare în perioada fertilă. LES apare adesea după sarcină.

Incidența lupusului eritematos sistemic variază între diferitele grupuri etnice. De exemplu, africanii și asiaticii sunt afectați semnificativ mai des decât europenii.

Lupus eritematos sistemic: simptome

Lupusul eritematos sistemic poate provoca simptome în diferite organe și sisteme de organe. De exemplu, vasele de sânge, pielea, părul, plămânii, inima, rinichii și/sau articulațiile pot fi afectate. În plus, evoluția bolii poate varia foarte mult de la o persoană la alta. În consecință, tabloul clinic al LES este variat.

Simptome generale de lupus

Simptomele lupusului în diferite organe și sisteme de organe.

În funcție de organele și/sau sistemele de organe afectate de boală, apar simptome de lupus mai specifice. Unele dintre ele apar la început, altele doar în evoluția ulterioară a bolii.

Piele și păr: În zonele de piele expuse la soare (cum ar fi decolteul, fața), erupțiile cutanate pot apărea brusc sau treptat. O caracteristică tipică este înroșirea în formă de fluture a pielii de pe față, care crește odată cu expunerea la soare. Alte posibile simptome ale lupusului includ inflamația mucoasei bucale și căderea circulară a părului.

Articulații: Simptomele lupusului foarte frecvente sunt articulații dureroase și/sau umflate. Durerea articulară apare de preferință dimineața devreme. Inflamația se dezvoltă adesea în multe articulații (poliartrita), în special în articulațiile degetelor, mâinii și genunchiului. Teci de tendon pot fi, de asemenea, afectate de modificările inflamatorii.

Mușchi: Uneori LES afectează mușchii, ceea ce poate duce la inflamație musculară (miozită), durere musculară și pierdere musculară (atrofie musculară).

Rinichi: Mulți pacienți cu lupus dezvoltă inflamație a rinichilor (nefrită lupică). Se manifestă cu proteine în urină (proteinurie) și eventual retenție de apă în țesuturi (edem). Inflamația poate înrăutăți funcția rinichilor – ducând chiar la insuficiență renală. Cei afectați sunt apoi dependenți de spălarea regulată a sângelui (dializă).

Abdominal: Uneori, peritonita se dezvoltă în cadrul lupusului eritematos sistemic. Semnele includ dureri abdominale, greață și vărsături.

Sistemul nervos central: la unii pacienți cu lupus, creierul este afectat. Apoi, de exemplu, pot apărea convulsii epileptice, dureri de cap asemănătoare migrenei, tulburări de concentrare și memorie și/sau modificări psihologice (cum ar fi depresia, psihoza).

Hemograma: Adesea, hemograma se modifică în lupusul eritematos sistemic. Toate cele trei linii de celule sanguine pot fi reduse: globule roșii (eritrocite), globule albe (leucocite) și trombocite (trombocite). Consecințele posibile sunt anemia, susceptibilitatea la infecții și o tendință crescută de sângerare.

Lupus eritematos sistemic: Cauze

Ceea ce cauzează lupusul eritematos sistemic este neclar. Cu toate acestea, par să fie implicați mai mulți factori, în special modificări genetice. În combinație cu factori externi care stresează sau stimulează sistemul imunitar, lupusul eritematos sistemic poate izbucni atunci. În plus, astfel de factori pot exacerba o criză de boală existentă. Ei includ:

infecții cu viruși sau bacterii
expunere intensa la soare
schimbări climatice extreme
stres psihologic extrem
modificări hormonale (de exemplu, în timpul pubertății, sarcinii și menopauzei)

Foarte rar, anumite medicamente declanșează lupus ușor (de exemplu, medicamentul antihipertensiv metildopa sau medicamentul pentru epilepsie carbamazepina). Cu toate acestea, spre deosebire de LES „normal”, acesta dispare în câteva săptămâni până la câteva luni după oprirea tratamentului.

Lupus eritematos sistemic: diagnostic

Dacă se suspectează „lupus eritematos sistemic”, pacienții trebuie, prin urmare, să fie examinați de un specialist, adică reumatolog sau reumatolog pediatru. Din cauza gamei largi de simptome, se recomandă colaborarea cu alți specialiști, de exemplu cu un dermatolog, un specialist inimii și rinichi sau un ginecolog. Examinările ample necesare pentru diagnosticarea „lupusului eritematos sistemic” pot fi efectuate și ca pacient internat într-un spital (de exemplu, la copii).

Interviu și examen fizic

Medicul va avea mai întâi o discuție detaliată cu pacientul (cu părinții în cazul copiilor) despre istoricul medical (anamneză). Aceasta este urmată de un examen fizic.

Test de sange

În plus, testele de sânge relevă adesea o deficiență de globule albe (leucocite) și trombocite (trombocite), precum și anemie. Rata de sedimentare a celulelor sanguine (VSH) este accelerată în multe cazuri.

Examinări suplimentare

Numeroase alte examinări permit medicului să evalueze amploarea lupusului eritematos sistemic și implicarea organelor individuale. De exemplu, tensiunea arterială crescută și proteinele din urină pot indica implicarea rinichilor în sensul inflamației rinichilor (nefrită lupică). Examinări suplimentare, cum ar fi o ecografie a rinichilor, pot confirma această suspiciune.

În funcție de simptome, se pot efectua și examinări cu raze X, se examinează ceasul ochiului și/sau se verifică funcția pulmonară a pacientului.

Catalogul de criterii

Prin urmare, anticorpii antinucleari (ANA) trebuie mai întâi detectați cel puțin o dată la un pacient pentru ca LES să fie luat în considerare (criteriul de intrare obligatoriu).

În al doilea rând, trebuie îndeplinite alte criterii cu puncte dintr-o listă, de fapt atât de multe încât în total rezultă un număr de puncte de cel puțin zece. Aceste criterii sunt aranjate în zece zone (domenii), de exemplu:

Piele/mucoasa: Căderea părului, ulcere în mucoasa bucală, SCLE, ACLE, DLE (trei subtipuri de lupus eritematos cutanat).
Sânge: deficit de leucocite, deficit de trombocite, hemoliză autoimună (distrugerea eritrocitelor de către autoanticorpi)
Constituțional: febră neprovocată de infecție.

Criteriile individuale nu trebuie să existe în același timp, de exemplu, febră și căderea părului. În plus, ele sunt punctate doar dacă nu există o explicație mai probabilă pentru ele decât LES.

Lupus eritematos sistemic: Tratament

Lupusul eritematos sistemic nu poate fi tratat cauzal – nici la copii, nici la adulți. Este posibilă numai terapia simptomatică, adică tratamentul simptomelor bolii. În acest scop, medicii întocmesc un plan individual de terapie pentru fiecare pacient, în funcție de organele afectate, cât de grav și cât de activă este boala în prezent.

Medicament

Scopul tratării LES este de a reduce inflamația și activitatea excesivă a sistemului imunitar. În acest scop, sunt disponibile diferite grupe de substanțe pentru uz intern (sistemic):

Medicamente antiinflamatoare nesteroidiene (AINS): Dacă lupusul eritematos sistemic este ușor, astfel de medicamente antiinflamatoare (de exemplu, ibuprofen, diclofenac) sunt utile. De asemenea, au un efect analgezic și antipiretic și împiedică aglomerarea trombocitelor.
Glucocorticoizi („cortizon”): Au un efect antiinflamator puternic. Acestea sunt adesea administrate în doze mari pe o perioadă scurtă de timp (terapie de șoc sau terapie cu puls) pentru a combate episoadele inflamatorii în LES, altfel ușor. Ele sunt, de asemenea, utilizate în LES sever.
Imunosupresoare: reduc activitatea sistemului imunitar, care este hiperactiv în LES. Exemplele includ azatioprină, metotrexat, ciclofosfamidă și anticorpul de bioinginerie belimumab. Astfel de agenți sunt luați în considerare în cazurile severe când alte medicamente nu ajută suficient.

Glucocorticoizii pot fi aplicați și local pentru simptomele pielii, de exemplu sub formă de unguent.

Măsuri de însoțire

Tratamentul medicamentos al lupusului descris mai sus poate fi completat cu alte măsuri. Acestea includ, de exemplu:

Aplicații la rece pentru articulații umflate, dureroase
Terapie respiratorie pentru dificultăți de respirație
medicamente pentru „subțierea sângelui” pentru tendința de a forma cheaguri de sânge
Proceduri psihologice, de exemplu pentru a face față durerii
vaccinări ca protecție împotriva infecțiilor

Pentru a afla ce trebuie să luați în considerare în ceea ce privește vaccinările atunci când sistemul imunitar este compromis (ca și în contextul LES), consultați articolul Imunodepresie și vaccinare.

Lupus eritematos sistemic: curs și prognostic

Lupusul eritematos sistemic are de obicei un curs cronic, recidivant. Între două episoade succesive de boală pot trece luni sau ani. La majoritatea pacienților, atacurile devin, de asemenea, mai puțin frecvente și mai slabe în timp. Prin urmare, LES poate deveni mai puțin sever odată cu vârsta.

Speranța de viață

Majoritatea pacienților cu LES au astăzi o speranță de viață normală. Cu toate acestea, calitatea vieții multor pacienți este limitată: cei afectați suferă în mod repetat sau constant de oboseală, modificări ale pielii și infecții sau sunt dependenți de spălarea regulată a sângelui (dializă).

Cea mai frecventă cauză de deces la persoanele cu lupus eritematos sistemic nu mai este boala în sine: majoritatea pacienților mor din cauza complicațiilor bolii.

Complicațiile

Lupusul eritematos sistemic poate provoca complicații grave și uneori care pun viața în pericol:

Inflamația rinichilor: în timp, poate determina scăderea funcției renale (insuficiență renală) sau pierderea completă (insuficiență renală). Cei afectați au nevoie apoi de spălare regulată a sângelui (dializă) sau de un transplant de rinichi.
Inflamația măduvei spinării: declanșează paralizia picioarelor și (mai rar) a brațelor și poate duce la paraplegie dacă nu este tratată rapid.
Inflamația nervului optic: Dacă nevrita optică nu este detectată și tratată la timp, există riscul de orbire.
Risc crescut de infecție: pacienții cu LES sunt deosebit de sensibili la infecții cu viruși, bacterii și ciuperci. Dacă acestea nu sunt tratate în mod consecvent, există riscul de afectare a organelor.
susceptibilitate crescută la boli maligne (cancer).

Lupus eritematos sistemic: prevenire

Lupusul eritematos sistemic nu poate fi prevenit – cauzele bolii autoimune inflamatorii cronice nu sunt încă cunoscute. Cu toate acestea, au fost identificați mai mulți factori care pot declanșa o apariție a bolii. Așadar, pentru a preveni o apariție a LES, țineți cont de următorul sfat:

Abțineți-vă de la fumat.
Bea alcool doar cu moderatie.
Mâncați o dietă echilibrată. Asigurați-vă că aveți o dietă mixtă, cu suficiente vitamine și minerale (fructe și legume proaspete, pâine integrală, produse lactate etc.).
Mișcați-vă în mod regulat și faceți exerciții fizice moderate (chiar dacă aveți simptome precum dureri articulare).
Evitați sursele de infecție, mai ales dacă luați imunosupresoare (acestea vă fac mai susceptibil la infecții).

Factorii psihologici influențează și evoluția bolii. În special bolile cronice, cum ar fi lupusul eritematos sistemic, pot deprima starea de spirit și pot face oamenii depresivi. Aceasta, la rândul său, declanșează stres, care pe termen lung poate avea un impact negativ asupra echilibrului hormonal, asupra sistemului imunitar și, prin urmare, și asupra evoluției bolii.