Amelogeneza imperfectă

Displazia ereditară (malformație) a smalț este cunoscut sub numele de amelogenesis imperfecta (sinonime: Amelogenesis; Amelogenesis imperfecta; displazie dentină; Dentinogenesis imperfecta; sindrom Dentinogenesis imperfecta II; ereditar structura dintelui tulburare; Odontogeneza hipoplastică; Odontogenesis imperfecta sive hypoplastica; ICD-10: K00.5). smalț este afectată fie în cantitate, fie în calitate. Tulburarea este cea mai frecventă în nordul Suediei (1: 718) și destul de rară în Statele Unite (1: 16,000). Amelogenesis imperfecta este clasificată după cum urmează:

  • Tipul hipoplastic - prea puțin smalț.
  • Tip hipomaturare - smalț imatur.
  • Tip hipocalcificare - sub smalț calcificat.
  • Imaturitate parțială și sub calcificare, în combinație cu taurodontism.

Simptome - plângeri

Atât dinții de lapte, cât și dinții permanenți sunt afectați:

  • Hipersensibilitate
  • Suprafață de smalț aspră, mată
  • Suprafață lucioasă, rapidă, a smaltului
  • Decolorare - gălbui-maroniu
  • Atritia puternica a dintilor
  • Grosimea redusă a smalțului - punctuală sau areală.
  • Lipsa contactelor proximale (puncte de contact cu dinții adiacenți).
  • Smalț foarte moale în tip de hipomaturare și tip de hipocalcificare.
  • Gingivită (inflamație a gingiilor)
  • Hiperplazia gingivală (proliferarea gingiilor).
  • Mușcătură deschisă frontală frecventă
  • Pierderea relației verticale a maxilarului (înălțimea mușcăturii)
  • Durere

Patogenie (dezvoltarea bolii) - etiologie (cauze)

Amelogeneza imperfectă apare atunci când formarea smalțului este perturbată. Boala este moștenită fie autozomal-dominantă, autozomală-recesivă, fie legată de x. În funcție de locul în care maturarea smalțului nu se desfășoară corect, rezultă diferitele forme de AI. S-a observat că boala apare adesea în combinație cu una sau mai multe dintre tulburările enumerate mai jos:

  • Tulburări de erupție ale dinților
  • Denticuli (formațiuni de substanțe dure care apar în sau la marginea pulpei dentare).
  • Chisturi foliculare
  • Dinții afectați sau reținuți (dinții complet înconjurați de os) ai celui de-al doilea dentiție (erupția dinților de la maxilar la cavitatea bucală).
  • Resorbții ale coroanei și rădăcinilor
  • Taurodontism (anomalie moștenită în mod dominant în care corpul dintelui este mărit și rădăcina este scurtată).
  • Numărul de dinți

Boli consecențiale

În contextul amelogenezei imperfecte, smalțul se uzează foarte repede, ceea ce poate conduce la o scădere a înălțimii mușcăturii.

Diagnostics

În timpul examinării clinice, trebuie reținut faptul că există multe manifestări diferite ale IA. Prin urmare, este importantă o istorie aprofundată, deoarece se poate determina deja dacă este prezentă o componentă ereditară. Radiografic, se poate determina că densitate smaltului din radiografie se reduce uneori dentinei-precum sau chiar mai mic. Diagnosticele diferențiale care trebuie excluse includ:

  • Tulburări de formare a smalțului dobândite
  • Dentinogenesis imperfecta - dezvoltare ereditară autozomală dominantă / tulburare structurală a dentițiilor dentare care apare la aproximativ 1 din 8,000 de persoane și are ca rezultat o abraziune severă a dinților.
  • Displazii ale smalțului în alte boli - sindromul amelo-onhohipohidroză, epidermoliza buloasă, mucopolizaharidozele, sindromul oculodentodigital, sindromul osteosclerotic trichodental.

Terapie

Deoarece uzura severă, rapidă și abraziunea apar în cursul amelogenezei imperfecte, este întotdeauna recomandabilă intervenția terapeutică timpurie. Datorită uzurii severe a dinților, pacienții pierd rapid înălțimea verticală (înălțimea mușcăturii). În foioase dentiție, umpluturile din plastic, coroanele cu benzi și coroanele din oțel sunt opțiunile de restaurare care sunt cele mai des utilizate. În acest fel, dinții sunt păstrați cât mai mult posibil până la eșecul lor fiziologic, iar copilul este capabil să mănânce și să dezvolte vorbirea fără interferențe. La vârsta adultă, diferite tipuri de coroane (de exemplu, ceramică completă, dioxid de zirconiu) sunt disponibile pentru restaurare pe lângă umpluturile din plastic. terapie trebuie efectuată înainte de apariția unor daune și disconfort masiv pentru a scuti pacienții de limitările și disconfortul asociat bolii cât mai devreme posibil și pentru a le reabilita atât estetic, cât și funcțional. Este important să rețineți că smalțul moale, care se uzează rapid și devine maroniu-gălbuie, reprezintă o povară psihologică puternică pentru pacienți pe lângă disconfortul local, deoarece acestea sunt semnificativ limitate în aspectul lor vizual.