Defect femural proximal: cauze, simptome și tratament

Defectul femural proximal este o malformație în porțiunea superioară a capătului femurului care apare foarte rar. În majoritatea cazurilor, defectul femural proximal apare doar pe o parte a corpului. Sunt posibile diferite grade de severitate a defectului femural proximal, variind de la scurtarea minoră până la pierderea completă a femurului.

Ce este un defect femural proximal?

Un sinonim comun pentru defectul femural proximal este coxa vara. În engleză, condiție este cunoscut sub numele de deficiență focală femurală proximală, din care derivă abrevierea frecvent utilizată PFFD. În principiu, deficitul proximal femural variază foarte mult în exprimarea sa în cazuri individuale. În timp ce prevalența exactă a defectului femural proximal nu este încă cunoscută, estimările actuale pun frecvența condiție la aproximativ 2: 1,000,000. În numeroase cazuri, defectul proximal femural apare împreună cu alte malformații patologice la pacienți. În mod frecvent, cei care suferă de defecte femurale proximale suferă, de asemenea, simultan de aplazie rotuliană, hemimelie fibulară și instabilitate a genunchilor. De asemenea, este posibil ca defectul femural proximal să fie asociat cu deformări ale picioarelor și hipoplazie a fibulei și tibiei.

Cauze

În prezent, nu se pot face concluzii certe cu privire la cauzele și fondul dezvoltării defectului femural proximal. Cu toate acestea, majoritatea cercetătorilor sunt de acord că defectul proximal femural nu este o boală ereditară. În schimb, există probabil anumiți factori externi care conduce la dezvoltarea defectului proximal femural la copiii afectați. De exemplu, sunt disponibile studii cu privire la substanța talidomidă. Acestea arată că expunerea viitoarei mame la această substanță în a cincea sau a șasea săptămână de sarcină poate provoca defect femural proximal.

Simptome, plângeri și semne

Simptomele defectului femural proximal depind în mare măsură de manifestarea individuală a condiție și, prin urmare, cazul individual. Este posibilă o gamă largă de simptome ușoare până la afectarea severă a celor care suferă de defect femural proximal. Subdiviziunea tradițională a defectului proximal femural se bazează pe aspecte radiologice și împarte boala în patru forme. Fie există o legătură osoasă între cap a femurului și a arborelui sau nu există o astfel de conexiune. În plus, este posibil pentru femural cap să fie fie parțial, fie abia prezent. Reclamațiile cresc odată cu malformația femuralului cap crește. Pe baza unei subdiviziuni mai moderne a defectului proximal femural, simptomele se manifestă în absența completă a femurului și afectarea bazinului. De asemenea, o conexiune defectă sau inexistentă între capul femural și arborele, precum și malformații în mijlocul arborelui cu hipoplazie, apar ca simptome însoțitoare. La unii pacienți, defectul proximal femural se manifestă ca coxa cara sau coxa valga și un femur hipoplastic.

Diagnosticul și evoluția bolii

Defectul proximal femural este congenital, astfel încât anumite malformații sunt de obicei evidente la nașterea copilului afectat. Ulterior, medicii comandă examinări suplimentare ale nou-născuților pentru a ajunge la un diagnostic cât mai repede posibil. Ortopedii joacă un rol important în diagnosticul defectului proximal femural, folosind de obicei diverse metode de examinare clinică în prezența părinților sau a tutorilor. Inițial, cele mai importante sunt semnele vizibile extern ale deformării. Aici, scurtarea picior pe o parte a corpului este cel mai important simptom. Cazurile severe pot fi detectate imediat după naștere. Scurtarea ușoară poate să nu apară până la nașterea copiilor mici. De obicei, medicul folosește tehnici imagistice pentru a diagnostica și a determina severitatea defectului proximal femural. De exemplu, Radiografie tehnologia este utilizată ca standard în examinarea defectului femural proximal. Aici specialistul recunoaște atașamentele osoase din zona femurului. La copiii mici, medicul folosește de obicei metode sonografice de examinare. O altă caracteristică tipică a defectului proximal femural și utilă pentru diagnostic este că mușchii sunt hipolastici în unele cazuri.Diagnostic diferentiat cu diferențierea defectului proximal femural de sindromul femural-facial și sindromul Fuhrmann este importantă.

Complicațiile

Complicațiile care pot apărea cu un defect femural proximal depind de severitatea malformației capătului superior al femurului. Acest lucru determină, de asemenea, diferența în picior lungimi. În cele mai multe cazuri, scurtarea picior este greu vizibil. Apoi, de obicei, nu mai există plângeri sau complicații. Cu toate acestea, un picior sever scurtat duce la dificultăți în a sta în picioare și a merge. Pacientul șchiopătează. Ca urmare, se poate dezvolta o curbură a coloanei vertebrale. Se produc leziuni posturale suplimentare ale coloanei vertebrale, care pot conduce la permanent durere. Astfel, durere apare fie în repaus, fie în timpul efortului. În general, acest lucru reduce și rezistența copiilor afectați. Pe lângă durere, copiii pot fi, de asemenea, expuși agresiunii și tachinărilor. Ambele reprezintă o povară psihologică considerabilă. Ca urmare, nu este neobișnuit pentru depresiune sau alte boli mintale de dezvoltat. depresiune Poate chiar conduce la tendințe suicidare. În multe cazuri, agresiunea duce și la excluderea socială. Copiii afectați se retrag adesea și evită contactele sociale. Pe această bază se pot dezvolta și alte boli mintale. Cu toate acestea, un tratament adecvat poate preveni multe complicații. Operațiile de prelungire a picioarelor nu sunt de obicei efectuate. Acestea sunt adesea chiar periculoase sau cel puțin nu aduc nicio îmbunătățire. De obicei, înălțimile pantofilor cu pantofi și branțuri speciale sunt suficiente.

Când trebuie să mergi la medic?

În multe cazuri, defectul proximal femural poate fi observat imediat după naștere. Dacă nașterea are loc într-un cadru intern sau este asistată de un obstetrician, testarea inițială este inițiată automat de către echipa de îngrijire. Prin urmare, părinții copilului nu trebuie să ia nicio măsură. Li se recomandă să fie în strânsă comunicare cu medicii curenți pentru a lua deciziile necesare pentru tratamentul și îmbunătățirea copilului sănătate cât mai repede posibil. Dacă vizibilitățile vizuale ale fizic devin evidente doar în procesul de creștere și dezvoltare al copilului, este necesar un medic. În special, anomalii ale coapsă trebuie prezentat unui medic pentru examinare. Problemele cu locomoția, nesiguranțele mersului, limitările mobilității generale sau particularitățile modelelor de mișcare ar trebui clarificate de către un medic. Durerea, deformările sau malpozițiile, problemele musculo-scheletice și hipersensibilitatea la atingere trebuie examinate și tratate. Pe lângă deformările fizice, pot apărea anomalii emoționale sau mentale cu această afecțiune. O vizită la medic este, prin urmare, necesară și în cazul în care apar tulburări de comportament, faze depresive sau o încredere în sine sever redusă. Retragerea din viața socială, un sentiment scăzut de bunăstare și anomalii în comportamentul social ar trebui discutate cu un medic sau terapeut.

Tratament și terapie

măsuri of terapie depind de plângerile individuale sau de severitatea defectului proximal femural. În formele ușoare de defect femural proximal, ortezele, creșterea pantofilor cu tălpi și branțuri speciale și protezele oferă de obicei alinare. În schimb, corecțiile sau prelungirea fișierului os nu sunt opțiuni rezonabile în majoritatea cazurilor și prezintă, de asemenea, riscuri considerabile. În cazul deformării escrocului ciobanului, implantarea unei endoproteze este adesea efectuată. Intervenția chirurgicală are loc deja la pacienții aflați în faza de creștere. Având în vedere raritatea defectului proximal femural, este esențial să aveți un tratament terapeutic măsuri efectuate în centre specializate adecvate.

Prevenirea

Defectul proximal femural este congenital și, prin urmare, este determinat la naștere. Expresia particulară și severitatea defectului sunt, de asemenea, deja determinate. Astfel, nu este posibilă prevenirea eficientă a defectului proximal femural. Prin urmare, procedurile terapeutice adecvate sunt deosebit de importante. Chiar și malformațiile ușoare necesită un tratament adecvat, deoarece ignorarea malformației, de exemplu, va duce la deteriorarea pe termen lung a articulații.

Îngrijire ulterioară

Îngrijirea ulterioară optimă depinde în esență de tipul de metodă de tratament care a precedat-o. Aceasta necesită o terapie-echipa de extindere care lucrează împreună în timp util coordonare. Dacă a intervenit o intervenție chirurgicală, regulat Radiografie examinările sunt esențiale. Numai în acest mod poate fi monitorizată o corectare promițătoare a defectului. Pe lângă specialiștii din pediatrie și ortopedie, specialiștii din domeniul construcției și montării ortezelor / protezelor ar trebui să fie implicați și în îngrijirea de urmărire. Implicarea regulată a unui kinetoterapeut experimentat este esențială. În cel mai bun caz, el sau ea are o pregătire specială pentru acest tablou clinic. Centrul de terapie manuală este menținerea mobilității articulațiilor. Aceasta include șoldul, genunchiul și piciorul. Se acordă atenție menținerii simetriei coloanei vertebrale printr-o dezvoltare musculară adecvată. Aceasta este singura modalitate de a evita consecințele tardive ale încărcării incorecte. Urmărirea fizioterapeutică trebuie să aibă loc la intervale regulate pentru a se asigura că precedentul terapie este menținut. În mod ideal, acest lucru ar trebui făcut de mai multe ori pe săptămână. Anumite exerciții sunt completate și continuate de părinți sau membrii familiei acasă. Acest lucru se face sub îndrumarea terapeutului respectiv. Tratamentul cu îngrijirea ulterioară corespunzătoare nu este doar consumator de timp, ci adesea este și stresant atât pentru pacient, cât și pentru familie. Prin urmare, se recomandă luarea în considerare a sprijinului unui psiholog.

Ce poți face singur

Pentru pacienții cu un defect femural proximal, trebuie avut grijă de la o vârstă fragedă pentru a se asigura că șoldurile, genunchii și gleznele devin mobile și, dacă este posibil, să rămână mobile pe tot parcursul vieții. În curs de desfășurare terapie psihica este recomandat în acest scop. Pacienții tineri pot respinge temporar această terapie intensivă, dar ar trebui să fie îndemnați să respecte programările. A evita dureri de spate, copiii ar trebui să poarte orteze cât mai mult posibil, chiar dacă le refuză. Părinții ar face bine să-și lase copiii să se joace și cu ortezele, astfel încât să-și piardă frica de dispozitivul ortetic. Echilibrarea gimnasticii sub îndrumarea terapeuților sau a părinților poate preveni sau echilibra asimetria coloanei vertebrale. Cu toate acestea, trebuie efectuat în mod constant de mai multe ori pe zi. În general, beneficiază pacienții cu defecte femurale întindere, extensie și exerciții de construcție musculară de-a lungul vieții lor. Pentru a împiedica alinierea greșită a întregului corp, în special abdomenul și spatele ar trebui exercitate în mod susținut. După operații, este recomandabil să aveți grijă de rană, deoarece infecțiile pot apărea rapid, în special în articulații. La rândul lor, acestea duc adesea la complicații dureroase, uneori chiar ireversibile. Pentru a preveni acest lucru, rana chirurgicală trebuie menținută sterilă și procesul de vindecare a acesteia monitorizat în mod regulat.