Prezentare scurta
- Prognostic: În funcție de caracteristicile tumorii și de subgrupul tumoral, este bine tratat cu prognostic bun, dar anumite grupuri de tumori prezintă un curs nefavorabil
- Simptome: dureri de cap, amețeli, greață/vărsături, tulburări de somn, tulburări neurologice cum ar fi tulburări de vedere, de vorbire și de concentrare și paralizie, tulburări motorii, cum ar fi tulburări de mers
- Cauze: Declanșatorii nu sunt cunoscuți în mod clar. Modificările cromozomiale, predispozițiile genetice și efectele radiațiilor sunt considerate factori de risc.
- Diagnostic: examinări fizice, teste de țesut, sânge și lichid cefalorahidian, imagistică prin rezonanță magnetică (RMN), tomografie computerizată (CT),
- Tratament: chirurgie, radioterapie și/sau chimioterapie, îngrijire psihologică.
Ce este medulloblastomul?
Meduloblastomul este cea mai frecventă tumoare malignă a creierului la copii și adolescenți, reprezentând 20% din toate cazurile. Meduloblastomul este de obicei diagnosticat între cinci și opt ani. Băieții sunt afectați puțin mai des decât fetele. Tumora apare mult mai rar la adulți. Meduloblastomul reprezintă aproximativ un procent din toate tumorile cerebrale.
La fiecare a treia persoană afectată, meduloblastomul sa răspândit deja în momentul diagnosticării. În cele mai multe cazuri, metastazele tumorale sunt localizate în sistemul nervos central (creier și măduva spinării). Foarte rar apar într-un os sau în măduva osoasă.
Clasificarea meduloblastoamelor
Meduloblastomul se mărește foarte rapid și uneori crește în țesutul din jur. Prin urmare, este clasificat drept „foarte malign” (gradul 4) de către Organizația Mondială a Sănătății (OMS). În plus, conform clasificării OMS, meduloblastoamele sunt împărțite în diferite tipuri în funcție de tipul/aspectul lor de țesut (= histopatologic):
- Meduloblastom clasic (CMB, meduloblastom clasic)
- Meduloblastom desmoplastic/nodular (nodular) (DMB, meduloblastom desmoplastic)
- Meduloblastom cu nodularitate extinsă (MBEN, meduloblastom cu nodularitate extinsă)
- Meduloblastom cu celule mari (LC MB, meduloblastom cu celule mari)/meduloblastom anaplazic (AMB, meduloblastom anaplazic)
Datorită diferitelor forme tumorale, opțiunile de terapie și prognosticul diferă de asemenea.
Care este speranța de viață pentru meduloblastom?
Cursul bolii și prognosticul meduloblastomului depind de diverse criterii, cum ar fi vârsta pacientului și dimensiunea, localizarea și stadiul tumorii. Este favorabil dacă tumora poate fi îndepărtată complet chirurgical, nu sunt prezente metastaze și nu sunt găsite celule tumorale în lichidul cefalorahidian.
Dacă celulele tumorale individuale rămân în cap după intervenție chirurgicală, tumora crește adesea din nou (recurență). Recidivele apar de obicei în primii trei ani, în cazuri rare chiar și la zece ani după terapia de succes. Din acest motiv, medicul curant efectuează examinări de control la toți pacienții timp de câțiva ani după terapia de succes.
Cu terapie intensivă, meduloblastomul este acum tratabil pe termen lung la mai mult de jumătate dintre copii, dar rareori este complet vindecabil. Astfel, după cinci ani, în cazuri favorabile, adică cei afectați cu risc mai mic, 75 până la 80 la sută dintre copii sunt încă în viață. După zece ani, aproximativ 70 la sută sunt încă în viață.
Datorită diferitelor forme tumorale, opțiunile de terapie și prognosticul diferă de asemenea.
Care este speranța de viață pentru meduloblastom?
Cursul bolii și prognosticul meduloblastomului depind de diverse criterii, cum ar fi vârsta pacientului și dimensiunea, localizarea și stadiul tumorii. Este favorabil dacă tumora poate fi îndepărtată complet chirurgical, nu sunt prezente metastaze și nu sunt găsite celule tumorale în lichidul cefalorahidian.
Dacă celulele tumorale individuale rămân în cap după intervenție chirurgicală, tumora crește adesea din nou (recurență). Recidivele apar de obicei în primii trei ani, în cazuri rare chiar și la zece ani după terapia de succes. Din acest motiv, medicul curant efectuează examinări de control la toți pacienții timp de câțiva ani după terapia de succes.
Cu terapie intensivă, meduloblastomul este acum tratabil pe termen lung la mai mult de jumătate dintre copii, dar rareori este complet vindecabil. Astfel, după cinci ani, în cazuri favorabile, adică cei afectați cu risc mai mic, 75 până la 80 la sută dintre copii sunt încă în viață. După zece ani, aproximativ 70 la sută sunt încă în viață.
Pentru mai multe informații despre cauze și factori de risc, citiți articolul Tumori cerebrale.
Cum este diagnosticat meduloblastomul?
Persoanele cu simptome de tumoră cerebrală își vizitează adesea medicul de familie sau pediatrul. El sau ea se va întreba despre simptomele exacte și despre evoluția lor. Dacă găsește indicii ale unei tumori maligne la nivelul sistemului nervos central, de obicei îl îndrumă pe pacient la un centru specializat în boli canceroase (oncologie) pentru examinări ulterioare. Medici din diverse specialități lucrează împreună acolo pentru a pune diagnosticul corect. În acest scop, este necesar un istoric medical detaliat (anamneză) și diverse examinări.
RMN și CT
Un meduloblastom este cel mai bine vizualizat cu ajutorul imagisticii prin rezonanță magnetică (RMN). În cele mai multe cazuri, pacientul este injectat cu un agent de contrast într-o venă înainte de examinare. Tumora absoarbe acest agent de contrast și se aprinde neregulat în imaginea RMN. Acest lucru face foarte ușor să determinați locația, dimensiunea și răspândirea acestuia. Deoarece un meduloblastom se poate răspândi în canalul spinal, medicul face și o imagine a coloanei vertebrale pe lângă cap.
Examinarea lichidului cefalorahidian
Examenul lichidului cefalorahidian (diagnostic LCR) completează un diagnostic detaliat al meduloblastomului. În această procedură, medicul îndepărtează o parte din lichidul cefalorahidian (LCR) cu un ac fin și gol, de obicei din canalul rahidian (puncție lombară). Medicul examinează proba pentru celulele tumorale și astfel pentru prezența metastazelor în măduva spinării.
Biopsie și examinare a genelor
În plus, medicul ia de obicei o probă de țesut a tumorii (biopsie) și o examinează la microscop. Cu ajutorul probelor de țesut se pot efectua în continuare examinări ale țesuturilor fine, care servesc la clasificarea precisă a tumorii și la evaluarea riscului. De exemplu, medicul se uită la anumite gene din materialul genetic al celulelor tumorale și atribuie tumora uneia dintre cele patru grupuri genetice moleculare.
Acest lucru este necesar pentru a proiecta terapia ulterioară în mod optim pentru persoana afectată.
Ce terapii sunt disponibile pentru meduloblastom?
Datorită malignității sale, meduloblastomul necesită un tratament rapid și intensiv.
Intervenție Chirurgicală
Radiații și chimioterapie
Dacă nu există metastaze tumorale, copiii primesc radioterapie la cap și măduva spinării timp de trei până la cinci ani după operație. Aceasta este adesea urmată de chimioterapie. În cel mai bun caz, ambele proceduri distrug celulele tumorale individuale din căile lichidului cefalorahidian.
Dacă meduloblastomul a metastazat deja, echipa de medici va elabora un plan de tratament și mai individualizat și mai intensiv.
La copiii cu vârsta sub trei până la cinci ani, radioterapia este destul de nefavorabilă și nu este recomandată. Prin urmare, de obicei, ei primesc chimioterapie direct după o intervenție chirurgicală constând într-o combinație de mai multe medicamente care ucid celulele canceroase. Exemplele includ medicamente pentru chimioterapie, cum ar fi vincristina, CCNU și cisplatin.
Implantarea șunturilor
Uneori, meduloblastomul obstrucționează canalele lichidului cefalorahidian. Dacă acestea nu pot fi redeschise chiar și cu o intervenție chirurgicală, este necesară drenarea artificială a lichidului cefalorahidian. Pentru a face acest lucru, chirurgii plasează un tub mic în canalele lichidului cefalorahidian (shunt LCR). Prin el, lichidul cefalorahidian se scurge fie într-un recipient extern, fie în corp. În 80% din cazuri, șuntul LCR nu rămâne în țesut permanent. De îndată ce lichidul cefalorahidian curge suficient de unul singur, medicul îndepărtează șuntul.
Măsuri de terapie însoțitoare
In functie de simptome, tratamentul acut in spital este urmat de masuri de reabilitare. Majoritatea spitalelor oferă și suport psihosocial pentru pacienți și familiile acestora.
Pentru mai multe informații despre examinare și tratament, citiți articolul Tumora cerebrală.
