Xantogranulomul juvenil afectează predominant copiii cu vârsta sub un an și de multe ori regresează sau se estompează singur. Este o pată galben-portocalie sau tumoare semisferică benignă. Atâta timp cât nu este localizat la ochi, xantogranulomul necesită tratament medical numai în cazuri foarte rare.
Ce este xantogranulomul juvenil?
Xantogranulomul juvenil (JXG) este o histiocitoză benignă a celulelor non-Langerhan, care apare predominant la sugari și copii mici cu vârsta sub doi ani. Este o acumulare de macrofage încărcate cu lipide. Nodulii și papulele netede, în formă de cupolă, cu culoarea galben-portocalie tipică pot apărea încă de la naștere. Este cel mai frecvent în jurul vârstei de 2 ani. Mai puțin frecvent la copiii mai mari și chiar mai puțin frecvent la adulți. Benign se înțelege a fi benign și neagresiv. În cazuri izolate, pot fi implicate și alte organe. Acestea includ ochii, splină, ficat, plămâni și central sistem nervos, dar acest lucru este relativ rar. Xantogranulom juvenil este, de asemenea, cunoscut sub numele de histiocitoză non-X, xantogranulom juvenil sau nevoxanthoendoteliom.
Cauze
Nu se știe încă nimic în detaliu despre cauzele xantogranuloamelor. Este posibil ca predispozițiile genetice să stea în spatele dezvoltării acestora modificări ale pielii. În orice caz, este o supraproducție de histiocite și celule dendritice, care se acumulează și conduce la diferite simptome în funcție de locație.
Simptome, plângeri și semne
Caracteristicile JXG sunt în mare parte noduli solitari, solitari de culoare galben-portocaliu sau papule ridicate de 0.5 până la 2 centimetri în diametru. Acestea pot apărea, de asemenea, roșiatice la început. Sunt predominant vizibile în cap zona, pe gât sau partea superioară a corpului și pe părțile extensoare ale extremităților și sunt relativ inofensive. Cu toate acestea, dacă apar pe ochi sau lângă ochi și, eventual, se multiplică, adică de mai multe ori, un oftalmolog ar trebui consultat. Trebuie efectuat un examen oftalmologic pentru a clarifica orice risc pentru vedere. În cazuri rare, xantogranulomul juvenil se poate atașa la alte organe. Există o serie de cauze posibile. În plus față de cele menționate mai sus, acestea au fost observate și la rinichi, os, țesutul muscular, glandele suprarenale, testiculele (testicule), În laringe (traheea), intestinele și pericard (inimă muşchi).
Diagnosticul și progresia bolii
Adesea, un diagnostic vizual este suficient pentru a identifica caracteristica piele semne. Echipamentele moderne de examinare și microscoapele de înaltă rezoluție permit proceduri de diagnostic mai blând pentru pacienții tineri decât era posibil acum doar câțiva ani. Sugarii afectați în timpul nașterii și până în primele șase luni de viață au mai des leziuni multiple. Se presupune o frecvență a cazurilor de zece la sută din nașteri și este remarcabil faptul că sugarii de sex masculin sunt mai frecvent afectați. În cazuri neclare, histiocitoza Langerhans, neurofibromatoza tip 1, și mielomonocitar juvenil leucemie trebuie exclus. Acestea sunt cele mai frecvente boli periculoase cu care JXG poate fi confundat. Alte diagnostice diferențiale includ: Molluscum contagiosum, sindromul Flint-Mims-Mold Penning, cheloid cicatricial, urticarie pigmentos, histiocitom, fibromatoză, digitală, infantilă, Spitz nev, fibrom, xanthoma tuberosum și eruptivum. De obicei, probele de țesut nu sunt luate de la sugari și copii mici, cu excepția cazului în care este absolut necesar, deoarece xantogranulomul juvenil dispare de obicei de la sine până la vârsta de șase ani. Cel mai frecvent loc de apariție extracutanată sunt ochii cu pleoapă și iris. Aproximativ jumătate dintre acești pacienți tineri au piele leziunile și, prin urmare, xantogranulomatoza juvenilă este cea mai frecventă cauză a hifemei spontane în iris și corpul ciliar. Aceasta înseamnă o acumulare de roșu sânge celulelor din zona anterioară a ochilor, așa cum se întâmplă în traumele contondente, de exemplu în box. La copiii afectați, acest lucru duce la secundar glaucom și, ulterior, adesea la orbire. Prin urmare, tratamentul este o provocare majoră pentru oricine oftalmolog. Dacă boala apare la adulți, diagnosticul este dificil și se presupune un număr mare de cazuri nedeclarate. În plus, vindecarea spontană nu mai are loc, așa cum este cazul majorității copiilor. În funcție de localizare, apar o mare varietate de simptome, care pot fi atribuite și numeroaselor alte boli. Prin urmare, aceste diagnostice pot fi constatări destul de accidentale în cursul diagnosticării altor boli.
Complicațiile
În majoritatea cazurilor, nu este necesar un tratament special pentru aceasta condiție. În majoritatea cazurilor, pata sau tumoarea benignă dispare de la sine, deci nu există alte complicații sau simptome. De obicei, un mic nod este vizibil la copil. Cu toate acestea, dacă este direct pe sau lângă ochi, un oftalmolog trebuie consultat. În acest caz, nodul poate afecta viziunea persoanei afectate, reducând calitatea vieții pacientului. La fel, boala poate apărea și în alte cazuri organe interne și provoacă disconfort sau complicații și acolo. Cursul ulterior depinde în principal de regiunea afectată a pacientului. În majoritatea cazurilor, tratamentul acestei boli nu este necesar. Simptomele dispar de obicei de la sine, fără complicații speciale. Acest lucru nu limitează speranța de viață a pacientului. Mai mult, tumora poate fi limitată de radiații sau chimioterapie. În acest caz, de obicei nu există alte complicații. În unele cazuri, sprijinul psihologic pentru părinți sau rude este, de asemenea, necesar în acest proces.
Când ar trebui să mergi la medic?
În mod normal, un xantogranulom juvenil nu necesită o vizită la medic. piele anomalii prezente la nou-născuți și sugari. Vindecarea spontană are loc în câteva săptămâni sau luni, fără alte sechele. Se poate face o vizită la medic pentru a-i liniști și liniști pe părinți. Adesea, totuși, informațiile de la obstetricieni sunt tot ceea ce este necesar prin contactul vizual. Deoarece controalele de rutină ale nou-născutului au loc în primele luni de viață, modificări ale pielii sunt de obicei abordate și clarificate medical în timpul acestor întâlniri de tratament. În cazuri rare, granulom se dezvoltă pe zone ale corpului care necesită intervenție medicală. Dacă modificări ale pielii se dezvoltă lângă ochi, vederea poate fi afectată. Dacă se observă decolorarea pielii sau a neoplasmelor tisulare sub formă de plopi în regiunea din jurul pleoapelor, trebuie consultat un medic. Dacă se constată că vederea este compromisă, se recomandă tratamentul medical. În cazuri excepționale, granuloamele se pot atașa la diferite organe din interiorul corpului. Prin urmare, dacă există anomalii ale digestiei sau o scădere a poftei de mâncare a sugarului, trebuie consultat un medic. Dacă există o scădere severă în greutate, diaree, constipaţie or durere în abdomen, precum și în rinichi regiune, se recomandă o vizită la medic.
Tratament și terapie
Nu există specific terapie pentru sugari și copii mici și, de obicei, nu este adecvat, deoarece xantogranuloamele juvenile dispar adesea de la sine. Cu toate acestea, dacă sunt aproape de ochi,doză iradierea poate fi utilizată pentru a conține creșterea. Pentru JXG extracutanat, există mai multe opțiuni, în funcție de locație. Pentru colecții mai mari în abdomen și organe, precum și în sistem nervos, chimioterapie poate fi folosit, similar cu terapie pentru histiocitoza X. JXG extracutanat este una dintre bolile rare pentru care este disponibilă puțină finanțare pentru cercetare. Prin urmare, nu există încă un standard terapie pentru aceasta la care se poate recurge în cazuri individuale.
Perspectivă și prognostic
La aproape toți pacienții, xantogranulomul juvenil are un prognostic favorabil. În majoritatea cazurilor, apare vindecarea spontană. Schimbările în aspectul pielii nu reprezintă o amenințare suplimentară pentru sănătate a individului afectat. Tratamentul sau intervenția unui medic este rareori necesară. Granuloamele se dezvoltă în primul rând la copii și dispar în câteva zile, săptămâni sau luni. Cu excepția cazului în care leziuni ale pielii au fost zgâriați deschis și deschis răni s-au dezvoltat, nu au nicio valoare a bolii. Dacă este deschis răni sunt prezente, există riscul de sânge otrăvire. răni poate deveni contaminat și germeni poate pătrunde în organism prin locurile de intrare. Este de așteptat o înrăutățire a prognosticului, deoarece sepsis implică un potențial pericol pentru viață. În plus, se pot dezvolta boli secundare. Dacă granuloamele se dezvoltă lângă ochi, prognosticul altfel favorabil se înrăutățește. În această parte a corpului, ei pot conduce la vedere afectată. Este necesară îngrijirea medicală pentru a preveni complicațiile și pentru a elimina leziuni ale pielii. În cazul în care tratamentul continuă fără alte incidente, pacientul poate fi, de asemenea, externat din tratament, după cum a fost recuperat într-un timp scurt. Recurența bolii este posibilă în cursul ulterior, în special în timpul copilărie. Prognosticul favorabil se menține în aceste cazuri.
Prevenirea
Prevenirea xantogranulomului juvenil nu este posibilă, iar mecanismele modului în care apare nu sunt pe deplin înțelese până în prezent. Asociația Histiocitoză colaborează îndeaproape cu un grup internațional de medici pentru a se asigura că cercetarea în acest domeniu este avansată și că acești pacienți rari au șansa de a se vindeca în viitor.
Urmare
În multe cazuri, nu sunt speciale măsuri de îngrijire ulterioară sunt disponibile pentru persoana afectată cu această boală. În acest caz, în primul rând, un diagnostic foarte rapid cu tratamentul ulterior este important pentru a evita complicații suplimentare în viața persoanei afectate. În unele cazuri, această tumoare poate dispărea singură, dar boala ar trebui totuși verificată de un medic. Dacă boala dispare din nou de la sine, nu este necesară sau posibilă o îngrijire ulterioară specială. Cu toate acestea, persoanele afectate ar trebui să fie supuse, în mod regulat, la diferite examinări și verificări de către un medic pentru a detecta și trata ulterior tumorile sau alte plângeri într-un stadiu incipient. Deoarece boala afectează în primul rând copiii, aceștia trebuie să primească sprijinul adecvat de către părinți și alte rude. În acest context, conversațiile intensive și iubitoare sunt, de asemenea, foarte importante, deoarece acest lucru previne în primul rând depresiune și alte supărări psihologice. Părinții ar trebui, de asemenea, să se asigure că copiii nu zgârie modificările de pe piele. Doar în câteva cazuri, această boală limitează speranța de viață a persoanei afectate.
Asta poți face singur
Pentru pacienții cu Xanthogranulom juvenil, este extrem de important să urmăriți cu atenție modificările asociate bolii și să vizitați imediat medicul curant în caz de extindere sau alte caracteristici noi ale granulom. În plus, se recomandă ca părinții să meargă regulat la controale preventive cu copilul afectat pentru a înregistra modificările în timp și a iniția o terapie adecvată. În multe cazuri, xantogranulomul juvenil dispare de la sine la persoanele tinere afectate și nu necesită tratament medical. În astfel de cazuri, pacienții și tutorii doar susțin evoluția bolii, având grijă să nu irite xantogranulomul juvenil. Iritarea este posibilă, de exemplu, prin cosmetică sau leziuni cauzate de frecarea hainelor sau mișcărilor mâinilor în timpul igienei personale. Prin urmare, pacienții sunt deosebit de atenți și atenți în timpul acestor activități pentru a nu provoca modificări negative. Tratamentul este necesar dacă granulom este aproape de ochi și astfel amenință să afecteze funcția vizuală. În astfel de cazuri, este necesară îngrijirea medicilor oftalmologi și a altor specialiști pentru a îndepărta xantogranulomul juvenil și, astfel, pentru a preveni complicațiile în timp.
