Factorul Von Willebrand-Jürgens

Factorul Von Willebrand-Jürgens (vWF; sinonime: antigen asociat factorului de coagulare VIII sau antigenul factor von Willebrand, vWF: Ag) este o glicoproteină adezivă (macromolecule formate dintr-o proteină și una sau mai multe grupări de carbohidrați legați covalent (zahăr grupuri)) care joacă un rol important în hemostaza (sânge coagulare). Este implicat în primar și secundar hemostaza. În primar hemostaza, contribuie la aderența („aderența”) trombocite (sânge celule) la subendoteliul rănit (matrice subendoetelială; endoteliu: strat de celule endoteliale care căptușesc interiorul sângelui nave) este implicat în agregarea trombocitelor (punerea în comun a trombociteÎn plus, vWF este o proteină purtătoare pentru factorul VIII.

Procedura

Material necesar

  • Citrat plasmatic, înghețat (prin serviciu de transport; fără expediere).

Pregătirea pacientului

  • Nu este necesar

Factori perturbatori

  • Necunoscut

Valori standard

Interval de referință (în%)
Nou-născut 30-70
Sugari 100-140
Adulţi 50-160

Activitatea factorului Von Willebrand (cofactor de ristocetină factor VIII): 50-150%.

Indicatii

Interpretare

Interpretarea valorilor crescute

  • Vârstă
  • Infecții, nespecificate
  • Chirurgii, nespecificate
  • Sarcină
  • Stres
  • Vasculită (inflamație a vaselor de sânge)

Interpretarea valorilor scăzute

  • De Sindromul Willebrand-Jürgens - cele mai frecvente boli congenitale cu creșterea tendință de sângerare.
  • Sânge grupa 0 (până la 35%).
  • Endocardită (inflamație a căptușelii interioare a inimii)
  • Defect cardiac, nespecificat
  • Hipotiroidism (glanda tiroidă hiperactivă)
  • Sindromul mieloproliferativ (boală progresivă a sistemului sanguin care duce la creșterea celulelor a cel puțin unui rând de celule la început):
    • Sindrom acut Di Guglielmo (eritemie).
    • Leucemie mieloidă cronică (LMC)
    • Trombocitemie esențială (ET) - tulburare mieloproliferativă cronică (CMPE, CMPN) caracterizată prin creșterea cronică a trombocite (trombocite).
    • Osteomielofibroză / osteomieloscleroză (OMF sau OMS).
    • Policitemia vera (rubra) (PV)
  • Terapie cu valproat - medicament antiepileptic (substanță activă utilizată în convulsiile epileptice).

notițe

  • Dacă rezultatul este anormal, trebuie să urmeze alte teste, cum ar fi activitatea de legare a colagenului sau analiza multimerului vWF