Dermatozele autoimune vezicale sunt boli autoimunologice în care se află organismul sistemului imunitar recunoaște țesut conjunctiv între straturile piele ca substanțe care trebuie respinse. Prin urmare, sistemul de apărare distruge părți din piele cu anticorpi și astfel inițiază vezicule. Sistemul de apărare al pacienților este reglementat pe cât posibil cu dermatoze autoimune prin intermediul tratamentului imunosupresor pe termen lung.
Ce sunt veziculele dermatoze autoimune?
Omul sistemului imunitar recunoaște patogenii și alte substanțe străine care au invadat corpul. Celulele imunologice trimit apoi anticorpi în zona afectată pentru a se apăra împotriva substanțelor periculoase. Diferite boli pot afecta această reacție de apărare endogenă. Boală autoimună sunt defecțiuni imunologice. Celulele din sistemului imunitar recunoaște în mod fals propriile țesuturi ale corpului ca străine și atacă aceste țesuturi. În principiu, toate tipurile de țesuturi pot fi afectate de boală autoimună. De exemplu, există diferite subcategorii de boală autoimună a piele țesut. Una dintre acestea este cea a veziculelor dermatoze autoimune. Sistemul de apărare al persoanelor cu dermatoze autoimune veziculare dirijează anticorpi împotriva componentelor pielii. Straturile superioare ale pielii se detașează de țesutul subiacent într-o secvență. Blisterele încep. Subtipurile acestui tip de boală sunt pemfigoidul și pemfigul. Cele două tipuri au fiziopatologie diferită.
Cauze
Etiologia bolilor autoimune a fost în general considerată inexplicabilă. Diferite influențe au fost discutate în trecut ca factori principali cauzatori ai programării greșite imunologice, inclusiv viruși și toxine de mediu. Fiziopatologia dermatozelor autoimune cu vezicule este relativ clară, în ciuda unei cauze primare inexplicabile. În tulburările pemfigoide, anticorpii vizează proteinele molecule care conectează straturile individuale de keratocite la membrana bazală. Acest proces detașează membrana bazală și favorizează formarea de vezicule bombate. Exemple de astfel de tulburări includ pemfigoid bulos, pemfigoid al mucoasei cicatriciale și gestația pemfigoidă. Cu toate acestea, în bolile cu pemfigus, anticorpii atacă desmosomii din epidermă care interconectează keratocitele. Blisterul este mai subtil în aceste dermatoze autoimune. În unele cazuri, stratul superior al pielii se desprinde într-un mod fulgios. Exemple de boală pemfigus cunoscută includ pemfigus vulgaris și pemphigus foliaceus.
Simptome, plângeri și semne
Pacienții cu dermatoze autoimune veziculoase suferă de o varietate de simptome. În cazuri individuale, simptomele depind în principal de subtip. Blistere bombate indică boala pemfigoidă. Blistere mai discrete sau absente sunt mai indicative pentru tulburările pamphigului. Multe dermatoze autoimune sunt asociate cu mâncărime sau ușoare ardere. Acest simptom îi motivează pe pacienți să se zgârie. Cu toate acestea, procesul de zgâriere agravează sau răspândește și mai mult dermatozele. În timp ce în cazuri individuale membranele mucoase pot fi, de asemenea, afectate de vezicule dermatoze autoimune, acest fenomen este destul de atipic pentru bolile pamphigus în special. Comun pentru toate dermatozele cu vezicule cu caracter autoimunologic este distrugerea proteine, enzime, sau alți membri conectivi din straturile pielii. Membrii conectivi specifici pe care autoanticorpi distruge și straturile în care se află aceste substanțe depind de boala specifică.
Diagnosticul și progresia
Diagnosticul unei boli autoimune cu vezicule este pus de către dermatolog. Suspiciunea inițială este doar prin diagnostic vizual. Suspiciunea este confirmată prin microscopia cu imunofluorescență a particulelor de piele sau prin diagnosticul seric. Diferențierea de dermatozele autoimune individuale cu ochiul liber poate fi dificilă. Cu toate acestea, analiza histopatologică poate distinge relativ bine formele individuale. Detectarea anumitor anticorpi în piele este un pas decisiv în acest proces. Pentru pacienții cu dermatoze autoimune vezicale, prognosticul depinde de boala în cauză. Factorii personali joacă, de asemenea, un rol decisiv. În special pentru bolile autoimune, se aplică practic un curs individual. În plus, opțiunile de tratament pentru pacienții afectați s-au îmbunătățit semnificativ în ultimii ani.
Complicațiile
Dermatozele autoimune cu vezicule descriu anumite afecțiuni dermatologice care afectează structura pielii prin anticorpi din sistemul imunitar propriu al corpului. În acest proces, părți ale pielii și țesuturilor se detașează strat cu strat și se formează vezicule. Simptomul apare în special pe extremități, partea superioară a corpului, fața și membranele mucoase. Pentru persoana afectată, complicațiile apar în viața de zi cu zi și profesională. Neplăcut durere simptomele și mâncărimea pot deveni fizice și psihologice suplimentare stres Test. În dermatologie, dermatoza autoimună cu vezicule este împărțită în grupuri. Bolile pemfigoide sunt îndreptate împotriva proteinei de legătură molecule cu dezlipirea pielii destul de crustă. Rara dermatoză IgA liniară la copii și adulți prezintă o vasodilatație a structurii pielii împreună cu vezicule. De asemenea, este rară epidermoliza buloasă, unde anticorpii distrug colagen 7 și afectează pielea cu leziuni și vezicule. Boala Duhring reacționează cu descuamarea pielii, mâncărime persistentă și vezicule. Dacă se suspectează o dermatoză autoimună cu vezicule, medicul trebuie consultat imediat. Medicament terapie este orientat spre caz și necesită slăbirea sistemului imunitar pentru a conține simptomul. În acest proces, în funcție de constituția pacientului, pot apărea complicații suplimentare. De exemplu, pe lângă corticosteroizi, imunosupresori sunt, de asemenea, administrate, care nu sunt întotdeauna tolerate. Într-o situație de urgență, sânge spălarea trebuie inițiată pentru înlocuirea anticorpilor.
Când ar trebui să vezi un doctor?
Dermatozele autoimune cu vezicule necesită întotdeauna o vizită la medic. În acest grup de boli de piele cu vezicule, sistemul imunitar vizează zone sau straturi specifice ale pielii. Pielea afectată formează vezicule care se deschid în cele din urmă. Fără o vizită la medic, nici cauza blisterului nu poate fi clarificată și nici nu se poate oferi tratament profesional. Acest grup de boli de piele cu vezicule este clasificat ca boli autoimune. Acest lucru exclude autotratarea cu succes sau recunoașterea declanșatorilor de către pacient. Persoanele afectate depind de un medic expert pentru a pune capăt suferinței lor de vezicule deschise. În multe cazuri, un medic expert este disponibil doar celor care suferă după o lungă odisee prin diferite practici de dermatologie. Motivul: bolile autoimune buloase se numără printre bolile pielii destul de rare. Adesea, acești pacienți găsesc ajutor numai în „Centrul pentru Boli Rare” al UKSH sau în alte instituții clinice similare. Odată ce dermatozele autoimune vezicale sunt clasificate corect, îmbunătățirea pe termen lung poate fi obținută, de obicei, prin tratament țintit și imunosupresie. Persoanele afectate nu pot fi ajutate fără diagnostic histopatologic sau serologic. Toate încercările persoanelor afectate de a face față fără ajutorul unui medic eșuează.
Tratament și terapie
În ciuda cercetărilor intensive, factorii declanșatori principali pentru bolile autoimune nu au fost clarificați în mod concludent. Astfel, în esență, numai speculațiile pot fi făcute cu privire la cauzele principale ale bolilor și cauzale terapie rămâne nerezolvat până la găsirea unei cure cauzale. Deși tratamentele moderne vizează sistemul imunitar, acestea nu inversează programarea defectuoasă. În schimb, abordările moderne de tratament amortizează practic sistemul imunitar, astfel încât atacurile asupra țesutului propriu al corpului să fie mai moderate în viitor. Astfel de abordări de tratament sunt, de asemenea, cunoscute sub numele de terapii imunosupresoare. Acestea sunt în principal tratamente medicamentoase conservatoare. Imunosupresoare sunt utilizate pentru a regla în jos activitatea sistemului imunitar al organismului. Cunoscut imunosupresori sunt, de exemplu, diverse cortizonul preparate care au efect sistemic. Pentru tratamentul imunosupresor pe termen lung al dermatozelor autoimune cu vezicule, agenți precum dapsone, azatioprină, și micofenolat se utilizează și mofetil. Acut terapie este adesea cu cortizonul-cubite. Pacienții sunt instruiți să nu zgârie blistere. În plus, îngrijirea generală a pielii și igiena sunt relevante în contextul dermatozelor autoimune. În cazuri deosebit de severe, anticorpii dăunători pot fi eliminați din sânge folosind o spălare specială de sânge. Acest sânge spălarea folosește forțe centrifuge și separă selectiv sângele pacientului de anticorpi pentru a returna sângele filtrat persoanei afectate. medicamente poate fi utilizat pentru a inhiba formarea de anticorpi noi. Deoarece nutriția a fost identificată ca un factor de risc pentru unele dermatoze autoimune, dietă trebuie ajustat dacă este necesar. Evitarea situatiilor stresante sau folosirea strategiilor pentru a face fata stres poate avea, de asemenea, un efect pozitiv asupra cursului personal.
Perspectivă și prognostic
Prognosticul de dermatoze autoimune cu vezicule este nefavorabil. În ciuda tuturor eforturilor, oamenii de știință și cercetătorii nu au reușit încă să găsească cauza bolii. Prin urmare, un tratament medical specific nu este posibil. În practică, diferite abordări terapeutice sunt utilizate pentru a trata simptomele, dar acestea nu conduce la vindecarea bolii. În majoritatea cazurilor, are loc o terapie pe termen lung, deoarece chiar și luni după începerea tratamentului, imediat după întreruperea tratamentului, simptomele revin. Remediile naturale sau metodele alternative de vindecare nu au reușit să obțină rezultate suficiente până în prezent. Ele pot susține în mod individual corpul și pot oferi ușurare de la diverse sechele, dar nu pot asigura o recuperare completă. De ajutor sunt cei împotriva mâncărimilor sau pentru stres reducere. Astfel, pacientul experimentează o îmbunătățire a bunăstării generale. Deoarece unele rezultate ale cercetării sugerează că o soluție poate fi găsită într-un sistem imunitar sănătos, există eforturi de stabilizare și îmbunătățire. Prin urmare, pacientul poate experimenta ameliorarea simptomelor sale cu un stil de viață sănătos și echilibrat dietă. Pentru a face față bolii în viața de zi cu zi, ajută sprijinul psihoterapeutic al pacientului. Deși în prezent nu este posibilă nicio vindecare, abordările pot fi folosite pentru a găsi o modalitate de a obține o bună calitate a vieții, în ciuda dermatozelor autoimune cu vezicule.
Prevenirea
Preventiv măsuri elimina factori de risc care ar putea contribui la dezvoltarea bolilor. În dermatozele autoimune cu vezicule, se crede că sunt obiceiurile alimentare, precum și stresul psihologic și bolile virale factori de risc. Deși nu toate factori de risc pot fi neapărat excluse, există puține alte opțiuni disponibile pentru prevenire în special în contextul bolilor autoimune.
Urmare
În majoritatea cazurilor, măsuri sau opțiunile pentru îngrijirea ulterioară în această boală sunt foarte limitate. În primul rând, persoana afectată depinde astfel de o depistare precoce a bolii, astfel încât pot fi evitate complicații suplimentare și o înrăutățire a simptomelor. Cu cât un medic este consultat mai devreme, cu atât evoluția bolii este mai bună. Din acest motiv, detectarea timpurie este o prioritate. Pacienții cu această boală sunt dependenți de administrarea medicamentelor. Este important să vă asigurați că medicamentul este luat corect și regulat și corect doză trebuie de asemenea respectat. În caz de întrebări sau incertitudini, trebuie contactat întotdeauna un medic. Cu toate acestea, nu este neobișnuit ca cei afectați să fie dependenți de dializă. De multe ori au nevoie de ajutorul și sprijinul prietenilor și familiei, iar sprijinul psihologic este, de asemenea, foarte important. În majoritatea cazurilor, această boală reduce și speranța de viață a persoanei afectate. În general, un stil de viață sănătos, cu un mod sănătos dietă are, de asemenea, un efect pozitiv asupra evoluției ulterioare a acestei boli.
Asta poți face singur
Persoanele afectate nu pot face prea multe despre cauzele bolii ele însele dintr-o perspectivă medicală convențională, dar pot evita o serie de greșeli care exacerbează evoluția bolii. În nici un caz, pacienții nu trebuie să zgârie blisterele. Zgârierea lor deschisă riscă în primul rând să apară cicatrici, iar în al doilea rând germeni poate pătrunde în rana de zgârietură, care poate conduce la infecții secundare foarte neplăcute și uneori periculoase. Dacă veziculele sunt foarte mâncărime, antihistaminice de la farmacie, care sunt oferite ca creme, comprimate sau picături, vă pot ajuta. Persoanele care nu pot controla impulsul de zgâriere ar trebui să poarte mănuși de bumbac, astfel încât să nu rănească pielea bolnavă cu unghiile. Blisterele în sine nu pot fi de obicei invizibile cu machiajul, dar cel puțin roșeața poate fi ascunsă astfel încât modificări ale pielii în natură, o legătură între sistemul autoimun și cel intestinal sănătate este suspectat. Prin urmare, persoanelor afectate de boli autoimune li se recomandă adesea să se supună unui colon curata urmata de reabilitare intestinala. Eficacitatea acestei metode de tratament nu este dovedită științific. Cu toate acestea, pacienții raportează în mod repetat succesele vindecării. Deoarece cel puțin tratamentul nu provoacă efecte secundare grave, nu se poate spune nimic împotriva încercării acestuia. Reabilitarea intestinală este de obicei însoțită de o schimbare a dietei, care este susținută și de medicina convențională. Cei afectați ar trebui, în orice caz, să țină un jurnal alimentar și să verifice dacă există o corelație statistică între anumite alimente și episoadele acute ale bolii.
