Ventriculul drept de ieșire dublă: cauze, simptome și tratament

Dublă priză ventricul drept se referă la diverse malformații ale inimă. În acest caz, arterele mari, pulmonare arteră și aorta, provin exclusiv din ventricul drept.

Ce este ventriculul drept cu dublă ieșire?

Dublă priză ventricul drept (DORV) este denumirea în engleză a ventriculului dublu de ieșire din dreapta. Se referă la malformații congenitale ale inimă. Un ventricul drept dublu de ieșire are loc atât la nivelul aortei, cât și la cel pulmonar arteră provin din ventriculul drept, rezultând o inimă defect. În mod normal, oxigenat sânge este furnizat corpului de aorta din ventriculul stâng. Pulmonar arteră, sau artera pulmonară, pe de altă parte, poartă dezoxigenat sânge din ventriculul drept spre plămâni. Cele două majore sânge nave sunt situate una lângă alta. În cazuri rare, originea aortei și a arterei pulmonare poate fi, de asemenea ventriculul stâng. Medicii vorbesc apoi despre o priză dublă ventriculul stâng (DOLV), ceea ce duce la aceleași reclamații ca un ventricul drept dublu de ieșire. Un ventricul drept dublu de ieșire este întotdeauna însoțit de un defect septal ventricular (VSD) cu o gaură în septul cardiac. Această gaură formează singura ieșire a ventriculului. De asemenea, nu este neobișnuit să apară stenoza pulmonară. Mai mult, transpunerea marilor artere este concepută.

Cauze

Dezvoltarea ventriculului drept cu dublă ieșire are loc în timpul dezvoltării embrionare. Motivul este o afectare a rotației tractului de ieșire cardiacă, care la rândul său rezultă dintr-o malformație. În medicină, ventriculul drept cu dublă ieșire este clasificat ca un semn de heterotaxie (deplasarea organelor în piept și cavitatea abdominală). Aceste malformații sunt, de asemenea, considerate defecte de lateralizare. Motivele dezvoltării unui astfel de defect nu au putut fi stabilite până acum. Heterotaxiile sunt rare și apar la una din 15,000 de persoane. Adesea, un ventricul drept dublu de ieșire se prezintă împreună cu alte malformații. Acestea includ în primul rând un ductus arterios persistent, un defect septal atrial și stenoza de istm aortic. Poziția defectului septal ventricular sau a defectului septal ventricular joacă un rol important în manifestarea clinică a ventriculului cu dublă ieșire dreaptă. Același lucru se aplică existenței stenozei pulmonare. Astfel, medicii disting între un defect septal ventricular subpulmonar și un defect septal ventricular subaortic sau o formă mixtă a ambelor. Mai mult, este posibil și un defect septal ventricular care nu are apropiere spațială de aortă sau artera pulmonară. O formă specială de ventricul drept dublu de ieșire este sindromul Taussig-Bing. În acest caz, defectul septal ventricular este situat sub artera pulmonară. Fluxul crescut de sânge care rezultă face ca plămânii să devină cu adevărat inundați și copiii afectați prezintă cianoză deoarece aorta importantă este prea departe de defectul septal ventricular.

Simptome, plângeri și semne

Simptomele ventriculului drept cu dublă ieșire variază. De exemplu, simptomele depind de faptul dacă valva arterei pulmonare este îngustată sau nu. Dacă există o îngustare a arterei pulmonare, acest lucru se observă la bebelușii afectați prin băut slab, accelerat respiraţie sau eșecul de a prospera. În cel mai rău caz, există riscul de deces insuficienţă cardiacă. În cazul unui ventricul drept cu dublă ieșire fără stenoză pulmonară, fluxul de sânge arterializat este către plămâni, în timp ce sângele venos este transportat în mare parte în corp. La rândul său, acest lucru are ca rezultat cianoză. Fără corecție, pulmonară hipertensiune este iminent. Simptomele în această formă mixtă depind de poziția defectului septal ventricular. Un ventricul drept dublu de ieșire cu stenoză pulmonară seamănă tetralogia lui Fallot, care reprezintă aproximativ zece la sută din total defecte cardiace congenitale. Dacă este prezent un VSD subaortic, nu există cianoză, care este văzut în toate celelalte forme. Sângele arterial și venos se amestecă peste defectul septal ventricular, rezultând cianoză.

Diagnostic

Principalele proceduri de diagnostic utilizate pentru investigarea unui ventricul drept dublu de ieșire includ neinvaziv ecocardiografie și ultrasonografie Doppler. Aceste proceduri permit scurtcircuitarea sângelui prin defectul septal ventricular să fie percepută acustic și vizual. Același lucru este valabil și pentru malformația sângelui nave. Pentru a obține o imagine precisă a ventriculului cu dublă ieșire dreaptă, medicul efectuează, de asemenea, o examinare cu un cateter cardiac. Dacă defect cardiac poate fi corectat cu o intervenție chirurgicală, ventriculul drept cu dublă ieșire are de obicei un curs favorabil. Cu toate acestea, în cazuri complexe, poate fi necesară o intervenție chirurgicală cardiacă suplimentară, deoarece apar probleme suplimentare.

Complicațiile

Ventriculul drept cu dublă ieșire este o malformație congenitală a inimii care se poate dezvolta în perioada embrionară când organele sunt deplasate. Simptomul are un defect septal ventricular sub artera pulmonară ca asociat condiție. În acest scop, aorta și artera pulmonară ies din ventriculul drept. În consecință, plămânii sunt inundați de fluxul excesiv de sânge. Acesta poate conduce la situații care pun viața în pericol, în special la copiii mici. Complicațiile rezultate nu trebuie ignorate. În general, copiii cu ventriculul drept cu dublă ieșire tind să fie băutori slabi, cu respirație scurtă, tulburări generale de dezvoltare, cianoză vizibilă datorită sângelui mult prea dezoxigenat și insuficienţă cardiacă. Pe lângă problemele circulatorii, alte malformații, cum ar fi îngustarea arterei toracice, o ocluzie defect sau o gaură în septul cardiac sunt de obicei prezente. În caz de dificultăți, există un risc de plămân daune cu inima rezultatătransplantul pulmonar. Părinții, în special, se confruntă cu mari provocări la un copil cu dublu ventricul drept. Chirurgical corectiv măsuri sunt inițiate într-un stadiu incipient. În funcție de amploarea defect cardiac, cu ajutorul aparat inimă-plămân. A se asigura ca oxigen-sângele bogat poate fi pompat în circulaţie din nou, se efectuează o așa-numită redirecționare cu restaurarea septului ventricular. Pacienții afectați necesită controale pe tot parcursul vieții și medicamente după cum este necesar, chiar și după intervenția chirurgicală.

Când ar trebui să vezi un doctor?

Un medic trebuie întotdeauna consultat dacă există slăbiciune în consumul de alcool, accelerat respiraţieși alte semne ale ventriculului drept dublu de ieșire. Dacă există dificultăți de respirație, cianoză vizibilă și probleme generale de dezvoltare, copilul este cel mai bine dus imediat la medicul corespunzător. Același lucru se aplică în cazul prelungitului crampe sau malformații vizibile ale membrelor. Recomandarea medicală este necesară cel târziu în cazul malformațiilor conduce la accidente sau căderi. În caz de colaps circulator sau insuficienţă cardiacă, serviciile de urgență trebuie alertate imediat. Dacă a fost diagnosticat ventriculul drept de ieșire a dubletului, copilul afectat trebuie monitorizat îndeaproape de către un medic. În cazurile severe, se recomandă o spitalizare mai lungă, deși acest lucru depinde de natura simptomelor și de evoluția generală a bolii. În general, totuși, se aplică următoarele: dacă există semne ale unui ventricul drept dublu de ieșire, este esențial să consultați un medic și să aveți simptomele clarificate și, dacă este necesar, tratate. Dacă problemele apar din nou după finalizarea tratamentului, medicul pediatru sau medicul de familie trebuie consultat. Alte contacte sunt cardiologul și angiologul. Dacă simptomele și reclamațiile sunt nespecifice, serviciul medical de urgență poate fi contactat.

Tratament și terapie

Scopul tratamentului pentru ventriculul drept cu dublă ieșire este de a produce o anatomie în mare măsură normală. A aparat inimă-plămân este utilizat ca parte a intervenției chirurgicale necesare. O parte esențială a terapie redirecționează sângele din ventriculul stâng spre aorta. În acest fel, oxigen-sângele bogat revine în corp circulaţie. Mai mult, defectul septal ventricular este, de asemenea, reparat prin închiderea orificiului. De asemenea, este important să aveți o ieșire neobstrucționată de sânge din ventriculul drept spre artera pulmonară. Acest lucru are ca rezultat închiderea defectului septal ventricular, precum și crearea unui tunel aortic. Cu toate acestea, operația trebuie efectuată cât mai curând posibil pentru a contracara leziunile pulmonare datorate pulmonarului hipertensiune. Dacă acest lucru nu reușește, doar o inimăplămân transplantare poate ajuta. Chiar și după un rezultat pozitiv al operației, trebuie efectuate controale pe tot parcursul vieții ale pacientului.

Perspectivă și prognostic

Deoarece ventriculul drept cu dublă ieșire este o malformație a inimii, aceasta condiție trebuie tratată în toate cazurile. Procedând astfel, se poate conduce până la moartea persoanei afectate fără tratament, reducând astfel considerabil speranța de viață. condiție în sine are un efect foarte negativ asupra dezvoltării copilului și poate duce la tulburări de dezvoltare, respiraţie dificultăți și în urma insuficienței cardiace. organe interne si creier nu sunt livrate cu suficient oxigen, care le provoacă daune de durată. Această pagubă nu poate fi inversată. Cei afectați suferă, de asemenea, de probleme circulatorii și de o capacitate semnificativ redusă de a face față stres. În majoritatea cazurilor, copiii mor din cauza simptomelor ventriculului drept dublu de ieșire dacă afecțiunea nu este tratată devreme. Tratamentul ventriculului drept cu dublă ieșire implică de obicei o intervenție chirurgicală. În majoritatea cazurilor, această intervenție chirurgicală are succes și ameliorează complet simptomele. Cu toate acestea, în cazuri severe, transplanturile de inimă și plămâni sunt necesare pentru vindecarea bolii. Cu toate acestea, acestea nu pot fi întotdeauna efectuate, astfel încât acești pacienți mor de obicei.

Prevenirea

Nu există prevenire măsuri care poate fi luat pentru a preveni dubla ieșire a ventriculului drept. De exemplu, defect cardiac este deja congenital.

Îngrijire ulterioară

În majoritatea cazurilor de ventricul drept dublu de ieșire, pacientul are foarte puține opțiuni și măsuri de îngrijire ulterioară. În acest caz, persoana afectată este, în orice caz, dependentă de o intervenție care poate rezolva malformația inimii, astfel încât aceasta să nu vină la complicații suplimentare sau, în cel mai rău caz, la moartea persoanei afectate. Cu cât boala este recunoscută și tratată mai devreme, cu atât evoluția bolii este mai bună, astfel încât recunoașterea timpurie a bolii este în prim plan în cazul ventriculului drept cu dublă ieșire. De regulă, o procedură chirurgicală este apoi efectuată pe inimă pentru a atenua simptomele. Chiar și după operație, persoana afectată este dependentă de examinări permanente și pe tot parcursul vieții ale inimii pentru a detecta și trata leziunile ulterioare. De cand transplantare a inimii sau a plămân poate fi, de asemenea, necesar în unele cazuri, ventriculul drept cu dublă ieșire reduce de obicei semnificativ speranța de viață a persoanei afectate. Suferinții ar trebui, în general, să se descurce ușor pe corp și să nu se supună eforturilor inutile. Un stil de viață sănătos cu un sănătos dietă, precum și abținerea de la alcool și tutun, poate, de asemenea, ameliora starea.

Iată ce poți face singur

Ventriculul drept cu dublă ieșire este un defect cardiac congenital care se formează în timpul dezvoltării embrionare. Nu există măsuri de auto-ajutor pe care pacientul sau părinții săi le pot lua pentru a combate afecțiunea cauzal. Cu toate acestea, este important ca malformația să fie recunoscută rapid și tratată profesional. Cu excepția cazului în care tulburarea este detectată înainte sau imediat după naștere, părinții copiilor afectați trebuie să răspundă prompt. Copiii care suferă de ventriculul drept cu dublă ieșire nu beau în mod corespunzător și respiră intens sau cu o viteză accelerată. Astfel de simptome trebuie discutate întotdeauna cu un medic. Sugarii diagnosticați cu ventriculul drept cu dublă ieșire aproape întotdeauna trebuie să fie supuși mai multor intervenții chirurgicale complexe. Până la remedierea tulburării, există și riscul de moarte subită cardiacă. Dacă intervențiile chirurgicale nu au succes, rezultă de obicei leziuni pulmonare. Copilul poate fi salvat doar printr-un transplant de inimă-plămâni. Părinții și membrii familiei unui copil afectat trebuie să se pregătească pentru o perioadă lungă de ședințe regulate la spital, vizite la medic și asistență medicală la domiciliu. În plus, viața copilului este adesea în pericol. Părinții și rudele nu ar trebui să suporte singuri această povară enormă, ci ar trebui să solicite îngrijiri psihoterapeutice în timp util.