Tumorile papilare ale regiunii pineale sunt foarte rare creier tumori care se formează de obicei pe peretele posterior al celui de-al treilea ventricul al creierului. Una dintre principalele probleme cauzate de o tumoare papilară a regiunii pineale este localizarea acesteia. Aceasta duce la faptul că, chiar și după o creștere mică, de obicei circulaţie și drenajul lichidului cefalorahidian este obstrucționat, astfel încât presiunea intracraniană crescută are loc cu simptomele nespecifice bine cunoscute, cum ar fi durere de cap, stare de rău, vărsături. Îndepărtarea completă a tumorii este vizată ca. terapie.
Ce este o tumoare papilară a regiunii pineale?
O tumoare papilară a regiunii pineale (PTPR) este foarte rară creier tumora și se formează predominant pe peretele posterior al ventriculului 3 al creierului. PTPR poate fi, de asemenea, considerat o formă specifică de pinealom, o tumoare a glandei pineale sau a glandei pineale. În primul rând provoacă probleme datorită nevoii sale de spațiu, deoarece prezența sa fizică obstrucționează circulaţie și drenarea lichidului cefalorahidian (LCR). Acest lucru are ca rezultat congestia lichidului cefalorahidian și o creștere a presiunii intracraniene cu simptome nespecifice, dar simptomatice. Învelișul exterior al unui PTPR prezintă un caracter asemănător epitelial datorită structurii sale papilare. Tumoarea papilară a regiunii pineale afectează predominant copiii și adolescenții. O descriere definitorie a tumorii a fost dată pentru prima dată în 2003, iar gradul de malignitate al PTPR este raportat ca II-III în conformitate cu clasificarea OMS. Clasificarea OMS pentru tumorile din punct de vedere al malignității variază de la I la IV, cu tumori cu cea mai agresivă creștere și malignitate ridicată clasificate la IV.
Cauze
Țesutul tumorii papilare din regiunea pineală provine din ectodermă, al treilea cotiledon și, în mod specific, partea neuroectodermică din care provine tot țesutul nervos al periferic și central sistem nervos se dezvoltă. Originea tumorii se întoarce probabil la celulele ependimale degenerate ale organum subcommissurale. Celulele ependimale formează un strat subțire epitelial care acționează ca un strat de acoperire care acoperă ventriculii cerebrali și canalul central al măduva spinării. Organum subcommissurale este situat la joncțiunea celui de-al treilea și al patrulea ventricul cerebral și este implicat în secreția și reabsorbția lichidului cefalorahidian, formând o mică regiune care realizează transportul substanțelor între creier si sânge, traversând astfel Bariera hemato-encefalică într-o manieră controlată. Motivele pentru care țesutul ependimal se dezvoltă într-un PTPR nu sunt (încă) suficient înțelese. În acest sens, cauzalitatea bolii poate fi doar speculată. Abordările pentru a lega dezvoltarea unui PTPR de anomalii genetice au eșuat până acum. Apariția extrem de rară a PTPR împiedică aparent ca fondurile de cercetare să fie puse la dispoziție la o scară suficientă pentru a înțelege relațiile.
Simptome, plângeri și semne
O tumoare papilară a regiunii pineale nu provoacă plângeri sau simptome în stadiile incipiente. Doar atunci când atinge o anumită dimensiune, locația sa nefavorabilă la joncțiunea ventriculelor a treia și a patra devine vizibilă și faptul că organul subcomisural este perturbat în funcția sa de reabsorbție a LCR crește dezechilibrul dintre secreția și ieșirea LCR, rezultând creșterea presiunii intracraniene. Prin urmare, plângerile nespecifice, dar totuși simptomatice, cum ar fi creșterea durere de cap și stare de rău, care poate, de asemenea conduce la vărsături, se prezintă. Pe măsură ce PTPR continuă creşte, tumoarea apasă pe placa cvadruplă (tectum), pe acoperișul creierului mediu și poate determina astfel așa-numitul sindrom Parinaud. Acesta este un deficit neurologic legat de mișcările voluntare și reflexe ale ochilor, cum ar fi paralizia privirii verticale, patologice nistagmus (ochi tremur), și simptome similare. Deoarece tumora declanșează și o presiune mecanică asupra glanda pituitară, melatonina secreția, un regulator al ritmului somn-veghe, este perturbată.
Diagnosticul și progresia bolii
Diagnosticul PTPR nu este foarte ușor, deoarece nu apar simptome în stadiile incipiente, iar primele simptome care apar, care se datorează creșterii presiunii intracraniene, pot avea alte cauze. În plus, au existat ocazional diagnostice greșite, deoarece un PTPR are similitudini cu tumorile de coroidă plex și până la ependimoamele papilare. Când se suspectează PTPR, intensificarea contrastului imagistică prin rezonanță magnetică (RMN) a devenit tehnica de diagnosticare a imaginii acceptată. Examinarea directă a țesutului tumoral, care poate fi obținută prin biopsie, poate fi efectuat ca confirmare finală a unui diagnostic. Amplasarea PTPR nu permite întotdeauna biopsie datorită afecțiunilor anatomice individuale.
Complicațiile
În multe cazuri, această tumoare este, din păcate, detectată relativ târziu, astfel încât diagnosticul și tratamentul precoce nu sunt de obicei posibile. Cei afectați suferă în primul rând de grave dureri de cap care apar fără un motiv anume și de obicei nu pot fi ușurate cu ajutorul analgezice. Vărsături sau poate apărea și un sentiment permanent de rău și poate avea un efect foarte negativ asupra calității vieții persoanei afectate. Dacă nu există tratament, tumoarea se răspândește de obicei în alte regiuni ale creierului, astfel încât pot apărea restricții în viața de zi cu zi sau paralizie și modificări ale personalității. De asemenea, poate apărea o paralizie a privirii, astfel încât pacienții sunt dependenți de ajutorul altor persoane în viața lor de zi cu zi. Tratamentul acestei tumori este îndepărtarea chirurgicală. Nu apar complicații. Cu toate acestea, mai departe chimioterapie nu este eficient, astfel încât pacienții sunt dependenți de radiații terapie. Și în acest caz nu sunt de așteptat complicații. Cu toate acestea, chiar și după tratament, pacienții sunt dependenți de controale regulate. Nu se poate prezice dacă există o reducere a speranței de viață ca urmare a bolii.
Când ar trebui să vezi un doctor?
Dacă există simptome precum stare de rău, scăderea capacității de a face față stres, și apare un sentiment difuz de boală, trebuie consultat un medic. In caz de durere de cap sau o senzație de presiune în interiorul cap, este necesară clarificarea cauzei. Dacă reclamațiile persistă sau cresc treptat în intensitate, este necesară o vizită la medic. Paralizia, tulburările mișcărilor oculare sau întreruperile generale ale capacității funcționale trebuie examinate și tratate. Caracteristica bolii este paralizia verticală a privirii la persoana afectată. Dacă apare, este recomandată imediat o vizită la un medic. Fără asistență medicală, tumoarea din creier se mărește și crește riscul de amenințare la viață. Calitatea redusă a vieții, retragerea de la activitățile sociale și sociale sau o schimbare lentă a personalității trebuie înțelese ca semnale de avertizare ale organismului. Este un sănătate deficiență acolo unde este nevoie de acțiune. Dacă există anomalii în comportament, tulburări de somn sau nereguli în ritmul somn-veghe, persoana afectată are nevoie de ajutor medical. Dacă performanța mentală scade continuu, profesioniștii zilnici, precum și obligațiile școlare nu mai pot fi îndeplinite ca de obicei sau apar frustrare, agresivitate sau sentimente de rușine, este nevoie de un medic. În caz de apatie, modificările în greutate, precum și tulburările psihosomatic cauzate de tractului digestiv, se recomandă o vizită la medic.
Tratament și terapie
Primul obiectiv în tratamentul unei tumori papilare a regiunii pineale este îndepărtarea chirurgicală a acesteia. Cu toate acestea, rezecția completă a PTPR utilizând proceduri microchirurgicale sau endoscopice întâmpină provocări tehnice majore datorită localizării anatomice a tumorii la joncțiunea celui de-al treilea și al patrulea ventricul cerebral și nu este întotdeauna posibilă. S-a demonstrat că tumorile de acest tip nu răspund la citostatice medicamente pentru a inhiba creșterea, atât de concomitent chimioterapie este de obicei exclusă. Radiații terapie rămâne ca singura terapie alternativă sau suplimentară la rezecția chirurgicală. Radiațiile bine dozate și țintite ale țesutului tumoral sau posibilele rămășițe ale țesutului tumoral care nu au putut fi îndepărtate chirurgical sunt de obicei eficiente în ceea ce privește tratamentul și vindecarea cu succes. Singurul dezavantaj este că nici iradierea cu succes nu poate preveni posibilele recurențe ale PTPR, astfel încât este indicată observarea postoperatorie pentru o perioadă mai lungă.
Perspectivă și prognostic
Prognosticul unei tumori papilare din regiunea pineală trebuie evaluat în funcție de circumstanțele individuale. Localizarea tumorii rezultate oferă adesea dificultăți și complicații. Dacă evoluția bolii este favorabilă, tumora poate fi detectată devreme și complet eliminată prin intervenție chirurgicală. Ulterior, a cancer se aplică terapia. Chiar și în condiții optime, acest lucru este asociat cu diverse riscuri și efecte secundare. Calitatea vieții pacientului este extrem de limitată. Cu toate acestea, o recuperare completă poate avea loc pe termen lung. Cu toate acestea, la majoritatea pacienților, tumoarea este diagnosticată doar într-un stadiu avansat. În plus, locația sa este adesea suboptimă. Acest lucru duce la probleme în eliminarea modificărilor nedorite ale țesuturilor din creier. Radioterapie poate preveni creșterea tumorii sau poate induce regresia. Dacă, în ciuda tuturor eforturilor, îndepărtarea completă a tumorii papilare nu este posibilă, moartea prematură a persoanei afectate este iminentă. Aceeași evoluție este de așteptat dacă nu se ia niciun tratament medical. Dimensiunea tumorii crește treptat. În plus, cancer celulele pot fi transportate către alte părți ale organismului prin fluxul sanguin. Acolo, formarea metastaze și în cele din urmă apare dezvoltarea unor tumori suplimentare. Din acest motiv, diagnosticul cât mai timpuriu este crucial pentru un prognostic bun.
Prevenirea
Nu sunt disponibile dovezi științifice solide cu privire la cauzele care conduce la dezvoltarea PTPR și abordările care leagă tumorile de anomaliile genetice și mutațiile nu au dus nicăieri. Prin urmare, fără prevenire măsuri sunt cunoscute pentru a preveni dezvoltarea unei tumori papilare a regiunii pineale.
Urmare
Urmărirea este o parte a oricărui tratament tumoral. Tumorile canceroase se pot reforma după o terapie reușită și pot scurta durata de viață a pacientului. Medicii speră că începerea tratamentului într-un stadiu incipient va oferi pacienților cele mai mari șanse de recuperare. Prin urmare, chiar și după tratamentul unei tumori papilare din regiunea pineală, există întotdeauna o urmărire. Această tumoră tinde să se metastazeze, ceea ce nu de puține ori se dovedește a pune viața în pericol. Chiar înainte de sfârșitul terapiei inițiale, medicul și pacientul sunt de acord cu privire la locul și amploarea examinărilor ulterioare. Atât o clinică, cât și cabinetul unui medic din cabinetul privat intră în discuție. Examinările ulterioare au loc în fiecare trimestru în primul an după diagnostic. După aceea, frecvența crește. Din al cincilea an de eliberare de simptome, urmărirea anuală este suficientă. Tumoarea papilară a regiunii pineale necesită reabilitare imediat după terapia inițială. Acest lucru are loc în ambulatoriu sau internat. Specialiștii ajută la reintegrarea pacientului în mediul social. Medicamentul este, de asemenea, ajustat, dacă este necesar. Fiecare examinare ulterioară include o discuție detaliată în care medicul întreabă despre generalul pacientului condiție. În plus, el folosește imagistică prin rezonanță magnetică ca o procedură de diagnosticare a imaginii, care oferă informații despre actualul curent condiție. Unii medici aranjează, de asemenea, pentru o biopsie.
Iată ce poți face singur
Pacienții cărora le-a fost diagnosticată o tumoare papilară a regiunii pineale necesită inițial un specialist apropiat Monitorizarea. Însoțind acest lucru, este important să echilibra viața de zi cu zi și boala. În primul rând, dietă trebuie schimbate, deoarece anumite alimente nu mai pot fi consumate. Cancerul vezicii urinare, de exemplu, nu permite alimentele și băuturile prea sărate. În plus, stimulenți precum alcool și nicotină ar trebui evitată. Este important să evitați mai departe boli ale tractului urinar. Iarna, îmbrăcămintea adecvată și o casă caldă sunt importante. Vara, reacții alergice și contact cu Radiație UV trebuie evitată pe cât posibil. Sporturile moderate pot fi practicate în consultare cu medicul specialist. În cazul unei tumori papilare din regiunea pineală, de înot și se recomandă antrenamentul corpului superior. În plus, exerciții de gimnastică, precum și yoga or Pilates poate fi efectuat. În plus, trebuie avut grijă să nu apară simptome neobișnuite. În orice caz, medicul trebuie informat cu privire la reclamațiile care indică o complicație a tumorii condiție. Medicii, psihoncologii și centrele de consiliere susțin pacienții cu tumori pe drumul lor, oferind sfaturi și acționând ca consilieri.
