Tratament și terapie
Boala Meulengracht nu poate fi vindecată în principiu, deoarece tulburarea metabolică este moștenită genetic și congenitală. În majoritatea cazurilor, cei afectați se descurcă bine chiar și fără tratament și nu necesită terapie. În cazurile severe, simptomele și afecțiunile gastro-intestinale pot fi tratate cu medicamente, deși efectele secundare ale medicamentului prescris sunt adesea mai grave decât simptomele în sine.
De obicei, simptomele apar în recăderi și dispar rapid fără tratament. Cu toate acestea, cei afectați se pot asigura că simptomele apar rar și sub formă ușoară. Ochii decolorați de icter în special sunt extrem de stresante pentru pacienți.
Bând suficient, corpul este „spălat” corect și acumulat bilirubina poate fi excretat mai rapid prin rinichi. Simptomele sunt cauzate mai grav de anumite tipare comportamentale. Un stil de viață adecvat, în care pacienții nu fumează, evită alcoolul și perioadele lungi de foame și dorm suficient, previne creșterea bilirubina concentrare în sânge și simptomele asociate. Ca urmare, boala poate fi bine controlată și sănătate afectarea rămâne scăzută.
Valoarea bilirubinei
Concentrația indirectă bilirubina este crescut în boala Meulengracht și este peste valoarea normală de 2-5 mg / dl. Bilirubina indirectă este bilirubina care nu a fost încă conjugată cu acid glucuronic în ficat și, prin urmare, nu este solubil în apă. În sânge, bilirubina indirectă este legată de o proteină de transport specifică, albumină.
Pentru a verifica valoarea bilirubinei, medicul ia o sânge probă. Diagnosticul de laborator determină valoarea bilirubinei totale și valoarea bilirubinei conjugate într-o probă de sânge din plasma pacientului (sânge fără celule) sau ser (plasmă fără factori de coagulare). Concentrația bilirubinei indirecte este diferența dintre valoarea totală și valoarea bilirubinei conjugate.
Durata și prognosticul
În mod normal, boala Meulengracht este complet inofensivă, iar pacienții trăiesc complet neafectați de boală. Terapia medicamentoasă cu inductori enzimatici (de exemplu, fenobarbital sau rifampicină) nu este de obicei necesară și este rareori prescrisă din cauza efectelor secundare nedorite. Doar câțiva pacienți suferă din păcate de simptome și, în general, speranța de viață nu este redusă de boala Meulengracht, deoarece hiperbilirubinemia nu provoacă leziuni organe interne.
