Tratamentul melanozei neurocutanate
Un control anual periodic al alunițelor de către un dermatolog este important, deoarece acestea prezintă un risc ridicat de degenerare. Aceasta înseamnă că naevii se pot dezvolta în melanoame (piele cancer). În primele săptămâni de viață ale unui sugar care suferă de melanocitoză neurocutanată, nevii de suprafață mare pot fi abraziți (dermabraziune).
Cu toate acestea, datorită prezenței a numeroși nevi, acest lucru nu este complet posibil. Prin urmare, trebuie observați nevii anormali sau, în caz de îndoială, îndepărtați. Dacă apar simptome neurologice suplimentare, cum ar fi hidrocefalia internă, trebuie avută în vedere o intervenție chirurgicală neurochirurgicală.
Pacienții afectați trebuie, de asemenea, să fie monitorizați neurologic de-a lungul vieții, utilizând RMN și tomografie computerizată (CT). Dacă apar simptome neurologice suplimentare, cum ar fi hidrocefalia internă, trebuie avută în vedere o intervenție chirurgicală neurochirurgicală. În plus, pacienții trebuie monitorizați neurologic de-a lungul vieții folosind RMN și tomografie computerizată (CT).
Prognoză
Pacienții cu melanocitoză neurocutanată asimptomatică au o speranță de viață normală. În schimb, pacienții cu o boală cu simptome neurologice au un prognostic nefavorabil. O mare parte din cei afectați mor în primii trei ani de la apariția simptomelor, deoarece există un risc ridicat de apariție a unei tumori a meninge. În plus, alte malformații ale creier apar adesea, mulți pacienți dezvoltând hidrocefalie internă („hidrocefalie”).
Aceasta este o mărire a cavităților umplute cu lichid (ventriculii) ale creier. Lichidul cefalorahidian (lichidul cefalorahidian) curge în mod normal din creier în măduva spinării. În melanocitoza neurocutanată, în zona debitului se formează alunițe, care cresc în timp în dimensiune și astfel împiedică ieșirea lichidului cefalorahidian din creier. Ca urmare, presiunea cerebrală crește și poate provoca leziuni grave creierului.
