Tratamentul angioedemului ereditar
Este esențial să rețineți că angioedem ereditar este o boală care poate pune viața în pericol, deoarece umflarea căilor respiratorii fără luarea unor măsuri adecvate poate duce la moartea rapidă prin sufocare. Prin urmare, este crucial să oferiți pacientului o carte de identitate de urgență, care ar trebui să fie purtată cu el / ea în orice moment. În plus, pacienții și rudele acestora trebuie să fie informați în detaliu cu privire la posibilele simptome și măsurile care trebuie luate într-un caz acut.
În majoritatea cazurilor, se recomandă tratamentul inițial la un centru de tratament specializat. Tratamentul umflării în cazurile acute nu este întotdeauna necesar. Umflăturile ușoare din zona mâinilor și picioarelor, de exemplu, nu necesită neapărat tratament atâta timp cât nu deranjează persoana afectată.
De asemenea, atacurile gastro-intestinale nu necesită neapărat tratament. Pentru atacuri moderate, administrarea orală a unui medicament antispastic, cum ar fi Buscopan ®, poate fi suficientă. Cu toate acestea, în unele cazuri, simptomele colicky sunt atât de dureroase încât este necesar un tratament specific.
În cazurile acute se administrează așa-numitul concentrat C1-INH. Aceștia sunt inhibitori ai unui anumit factor (C1) al sistemului imunitar, care poate reduce umflarea. Concentratul trebuie administrat printr-un acces venos, care poate fi realizat și independent prin antrenament.
Alternativ, agentul Icatiband este disponibil. Este un așa-numit bradikinină antagonist care poate fi injectat sub piele și inhibă hormonul vasodilatator bradikinină. Pacienți cu umflare a gură, gât sau laringe sunt considerate de urgență și trebuie internate imediat la spital.
În astfel de cazuri, intubare poate fi necesar pentru a asigura căile respiratorii. Dacă încă mai există 12 atacuri pe an, în ciuda terapiei adecvate, ar trebui luată în considerare o măsură profilactică (preventivă). În acest scop, androgeni cum ar fi danazolul, oxandrolona și stanazololul pot fi luate în considerare, dar nu sunt aprobate în Germania pentru tratamentul angioedem ereditar datorită numeroaselor lor efecte secundare.
Un alt medicament pentru profilaxia pe termen lung este acidul tranexamic, care este antifibrinolitic, adică contracarează dizolvarea sânge cheaguri. Prin urmare, un posibil efect secundar este formarea de sânge cheaguri (tromboze). Tratamentul pe termen lung cu concentrat C1-INH este, de asemenea, o posibilă abordare terapeutică.
