Plasmocitom: test și diagnostic

Parametrii de laborator de ordinul I - teste de laborator obligatorii.

  • Număr mic de sânge [anemie normocromă, leucopenie și trombocitopenie]
  • Număr diferențial de sânge
  • Parametri inflamatorii - CRP (proteină C-reactivă) sau VSH (viteza de sedimentare a eritrocitelor) [↑↑↑]
  • Calciu [↑]
  • Starea urinei (test rapid pentru: pH, leucocite, nitriți, proteine, sânge), sediment, dacă este necesar, urocultură (detectarea și rezistograma patogenilor, adică testarea adecvată antibiotice pentru sensibilitate / rezistență).
  • Parametrii renali - uree, creatinină, daca este necesar cistatina C or clearance-ul creatininei [creșterea parametrilor de retenție renală].
  • Urină de colectare 24 de ore pentru determinarea lanțurilor ușoare libere (în mielomul cu lanț ușor).
  • Beta-2-microglobulină (β2-microglobulină; proteină marker a funcției de reabsorbție tubulară).
  • Proteine ​​totale în sânge ser; albumină.
  • LDH
  • Electroforeza de imunofixare în sânge ser și urină - pentru detectare și cuantificare.
  • Determinarea cantitativă a imunoglobulinei (IgA, IgD, IgE, IgG, IgM) și lanțuri ușoare κ- și λ-libere în serul sanguin.
  • Electroforeza proteinelor din serul sanguin (pentru a detecta așa-numitul gradient M).
  • Determinarea cantitativă a lanțului ușor kappa-lambda [proteinurie prerenală / excreție crescută a proteinelor cu urină].
  • Măsurarea lanțului ușor fără ser (FLC) (sFLC); detectarea mai sensibilă a
    • Mielom cu lanț ușor (LCMM) decât cu analizele de urină ale proteinelor monoclonale.
    • Terapie răspuns și prognostic.
  • Măduvă osoasă diagnostice: citologie (examinarea celulelor) și / sau histologie (examinarea țesuturilor fine); studii citogenetice (analiza cromozomilor și FISH) pentru a detecta aberații citogenetice nefavorabile.

Parametrii de laborator ordinul 2 - în funcție de rezultatele istoriei, examinare fizică și parametrii de laborator obligatorii - pentru clarificarea diagnosticului diferențial.

  • Proteinele Bence-Jones din urină
  • Diferențierea proteinelor în urină
  • Acidul uric

Diagnosticul plasmocitomului se bazează pe criteriile Ossermann (trei simptome cardinale), dintre care două trebuie îndeplinite:

  • Aspectul monoclonal imunoglobuline în plasmă și / sau urină.
  • Celulele plasmatice cuibăresc în măduvă osoasă și / sau procentul de celule plasmatice în măduva osoasă> 15%.
  • Focare osteolitice în os sau osteoporoza (pierderea osoasă) cu creșterea simultană a celulelor plasmatice în măduvă osoasă sau dovezi radiologice de osteoliză (pierdere osoasă).

Parametrii de laborator ordinul 2 (urmărire /terapie Control).

  • CRP (proteină C-reactivă)
  • LDH
  • Imunoelectroforeză (imunoglobuline monoclonale)
  • Beta-2 microglobulină

Criterii de diagnostic pentru diagnosticul diferențial al mielomului multiplu simptomatic (MM) din „MM asimptomatică” și gammopatia monoclonală de semnificație incertă (MGUS):

MGUS * MM aprins (mielom aprins) Mielom multiplu (MM)
Procentul de celule monoclonale plasmatice în măduva osoasă. <10% ≥ 10% > 10% sau plasmocitom
Proteina M serică <30 g / l în ser ≥ 30 g / l SAU prezent în ser și / sau urină
Proteina M din urină <500 mg / 24 ore ≥ 500 mg / 24 ore
Criteriile CRAB (vezi mai jos). Fără criteriu CRAB Fără criteriu CRAB ≥1 criteriu CRABODER
≥ 1 criteriu SLiM

* Un MGUS (vezi mai jos) progresează către un plasmacitom în aproximativ 1% din cazuri. Legendă

  • MGUS: gammopatia monoclonală de semnificație incertă.
  • CRAB: vezi tabelul de mai jos
  • Proteina M: proteină monoclonală
  • Criteriul SLiM: vezi tabelul de mai jos.

În MM confirmat diagnostic, tratamentul cu mielom este indicat dacă sunt îndeplinite oricare dintre următoarele criterii CRAB; acronimul CRAB înseamnă:

hipercalcemia C (hipercalcemie) Ser calciu > 0.25 mmol / L peste intervalul normal superior sau> 2.75 mmol / L (> 11 mg / dL)
Insuficiență renală R (insuficiență renală) GFR (rata de filtrare glomerulară) <40 mL / min sau ser creatinină > 177 umol / L.
Anemie A (anemina) > 2.0 g / dL sub intervalul normal inferior sau <10 g / dL
Leziuni osoase (osteoliză și / sau osteoporoza). B (leziuni osoase) ≥ 1 leziune prin radiografie, CT sau PET-CT.

Acronimul SLiM înseamnă:

Şaizeci 60% celule plasmatice monoclonale în măduva osoasă
Lanț ușor Raportul dintre lanțul ușor liber implicat și lanțul liber liber neimplicat ≥ 100, unde concentrare lanțului ușor liber implicat trebuie să fie ≥ 100 mg / l.
RMN Mai mult de o leziune focală de cel puțin 5 milimetri în RMN-ul întregului corp, în absența unei leziuni osoase

Criteriile mielomului recidivant sunt:

Criterii clinice de recurență Plasmacitom de țesut moale cu debut nou sau osteoliză
Hipercalcemie (≥ 11.5 mg / dl; 2.875 mmol / l)
Creșterea serului creatinină de ≥ 2 mg / dl (legat de mielom).
Intră hemoglobină de ≥ 2 g / dl, legat de mielom.
Creșterea dimensiunii (≥50%) a plasmocitoamelor preexistente sau a osteolizei
Hiperviscozitate care necesită terapie.
Recurență biochimică semnificativă la pacienții care nu îndeplinesc criteriile clinice de recurență Dublarea proteinei M în două măsurători consecutive la două luni distanță, cu o valoare de referință de 5 g / l și / sau o creștere ≥ 25% a urinei sau absolută ≥ 200 mg / 24 ore
În două măsurători consecutive, una dintre următoarele crește:

  • Valoarea absolută a proteinei M serice cu ≥10 g / l sau
  • Creșterea proteinei M din urină cu ≥500 mg / 24 ore sau
  • Creșterea nivelului lanțului ușor fără ser (FLC) cu ≥ 20 mg / dl (+ raport FLC anormal; raport kappa-lambda <0.26 sau> 1.65) sau creștere de 25%

Mai multe sugestii

  • Gammopatia monoclonală de semnificație incertă (MGUS) - precanceroasă condiție pentru tulburări limfoproliferative, cum ar fi mielom multiplu sau boala Waldenström; paraproteinemie cu globuline IgM monoclonale fără infiltrare histologică a măduvei osoase cu plasmocite sau limfom celule (adică nu există plasmacitom / mielom multiplu sau boala Waldenström); in Statele Unite, gammopatia monoclonală de semnificație neclară (MGUS) se găsește la 3.2% dintre cei peste 50 de ani și 5.3% dintre cei peste 70 de ani; progresează la boala limfoproliferativă în 1.5% din cazuri pe an Notă: MGUS poate persista mai mult de 30 de ani înainte de apariția bolii clinice; la acești pacienți, un jag suplimentar, „gradientul M”, poate fi văzut în regiunea gamma globulinică. Aceasta indică răspândirea clonelor celulare în măduva osoasă.