Miastenia Gravis: Test și diagnostic

Parametrii de laborator de ordinul I - teste de laborator obligatorii.

  • Număr mic de sânge
  • Număr diferențial de sânge
  • Electroliţi - calciu, magneziu, sodiu, potasiu, fosfați, clorură.
  • Parametri inflamatorii - CRP (proteina C-reactivă) sau VSH (viteza de sedimentare a eritrocitelor).
  • Ficat parametri - alanină aminotransferază (GPT), aspartat aminotransferază (GOT).
  • Postul glucoză (post sânge glucoză), dacă este necesar, testul oral de toleranță la glucoză (oGTT).
  • Parametri tiroidieni - TSH, fT3, fT4
  • Proteine ​​serice și imunoelectroforeză.
  • Vitamina B12 (acid metilmalonic, homocisteină)
  • Diagnosticare autoanticorp:
    • Anti-AChR-AK - pozitiv la:
      • Aproximativ 50% dintre pacienții cu oculare (care afectează ochii) miastenia gravis.
      • Până la 90% dintre pacienții cu miastenia gravis generalizată (care afectează întregul corp); 10-20% dintre pacienții cu miastenia gravis generalizată nu au AK anti-AChR detectabile
      • Aproape 100% dintre pacienții cu miastenie paraneoplazică cu timom (tumoră care apare din țesutul timic)
    • Anti-AChR-Ak
      • Poate fi, de asemenea, detectabil la pacienții individuali cu timom care nu au miastenia clinic în momentul intervenției chirurgicale, dar o pot dezvolta în timpul cursului („miastenie post-timomectomie”)
      • Alți pacienți cu timom cu miastenie clinică la momentul intervenției chirurgicale dezvoltă anti-AChR-Ak numai pe parcursul cursului.
    • AK anti-titin
      • Sunt corelația auto-Ak împotriva mușchiului scheletic, care este frecvent asociat cu timom la pacienții cu vârsta <60 de ani
      • La pacienții cu vârsta> 60 de ani, o creștere a anti-titinei AK este adesea fără semnificație a bolii
    • Anti-MuSK-AK
      • anticorpii împotriva tirozin kinazei musculare specifice (MuSK) poate fi detectată în 1-10% din cazuri.

Parametrii de laborator ordinul 2 - în funcție de rezultatele istoriei, examinare fizică și parametrii de laborator obligatorii - pentru clarificarea diagnosticului diferențial.

  • Anti-VGCC-AK (închis cu tensiune calciu canale; VGCC; (până la 90% cu sindrom Lambert-Eaton) - rareori, miastenia este combinată cu sindromul Lambert-Eaton cu AChR și VGCC anticorpi.
  • Depistarea bolilor autoimune concomitente (vezi fiecare cu boala corespunzătoare).
  • CSF străpungere (colectarea lichidului cefalorahidian prin puncția canalul spinal) pentru diagnosticul LCR - excluderea / depistarea bolilor inflamatorii ale SNC.
  • Muscular biopsie (eșantion de țesut al unui mușchi) în zona plăcii de capăt - excluderea / detectarea miopatiei (afecțiuni ale mușchilor) sau a bolii mitocondriale.

Teste farmacologice

Testul edrofoniului (anterior: testul tensilonului).

Aplicarea intravenoasă a edrofoniului (fracționat administrare de 2 + 3 + 5 mg la adulți, administrarea fracționată de 2-3 x 0.02 mg / kg greutate corporală la copii) are ca rezultat îmbunătățirea simptomelor în decurs de 30-60 de secunde dacă este pozitivă. Se recomandă documentarea foto (înainte / după) .Antidotul atropină (0.5-1.0 mg) trebuie să fie gata și administrată imediat în caz de reacții adverse muscarinice pronunțate, cum ar fi bradicardie (bătăi cardiace excesiv de lente: <60 bătăi pe minut), răspuns circulator hipotonic, bronhospasm (spasm bronșic). Testul edrofoniului nu trebuie efectuat în ambulatoriu din cauza riscului de asistolă (stop cardiac)! Alte contraindicații sunt aritmiile bradicardice și astm bronșic. (Analiza risc-beneficiu!) Test neostigminic

Efectul apare numai după câteva minute și durează mai mult de o oră. Testul este efectuat atunci când evaluarea simptomelor este dificilă, cum ar fi în cazurile de suprapunere psihogenă sau modele de simptome disociative.