Țintă terapeutică
- Îmbunătățirea prognosticului.
- Curativ terapie nu exista.
Recomandări de terapie
- Tratamentul bolii de bază
- Reducerea presiunii în circulația pulmonară:
- Terapia inițială în funcție de gradul de insuficiență cardiacă / insuficiență cardiacă (NYHA): antagoniști ai receptorilor de endotelină (vezi mai jos), inhibitori PDE-5 (vezi mai jos), analogi ai prostaciclinelor (vezi mai jos); Notă:
- Terapia trebuie efectuată în centre specializate
- Monoterapia trebuie începută; în absența îmbunătățirii, a combinației terapie (antagonist al receptorului endotelinei + antagonist al receptorului endotelinei / antagonistului endotelinei + inhibitor PDE-5 / analog prostaciclină + inhibitor PDE-5).
- Dacă răspunde la testarea vasoreactivității, atunci calciu antagoniști înalți doză în clasa funcțională OMS I-III.
- Urmărirea de către spiroergometrie (măsurarea gazelor respiratorii, în repaus și sub stres, astfel încât afirmațiile despre performanța cardiacă și pulmonară sunt posibile), la 6 minute de mers pe jos.
- În caz de drept inimă decompensare (insuficiență cardiacă, în care există o capacitate insuficientă de pompare a ventricul drept) dacă este necesar, intensiv terapie cu analogi de prostaciclină inhalat / iv.
- Terapia principală: calciu antagoniști doar în primar hipertensiune pulmonara/ hipertensiune pulmonară (testați în dreapta inimă cateterizare (până la 15% respondenți); reducerea presiunii pulmonare numai cu doze mari), analogi de prostaciclină; antagoniști ai receptorilor de endotelină (pulmonar hipertensiune NYHA II, III); inhibitori ai fosfodiesterazei (hipertensiune pulmonară NYHA II, III).
- Terapia adjuvantă („de susținere”) pentru hipertensiunea pulmonară poate include:
- Glicozide cardiace în concomitent fibrilatie atriala (VHF) cu conducere tahicardică.
- Anticoagulare orală (OAC; inhibarea sânge coagulare).
- diuretice (drenaj medicamente) va în dreapta inimă insuficiență (slăbiciune cardiacă dreaptă).
- Oxigen la o pO2 <60 mmHg (saturație țintă ≥ 92%), oxigen administrare (de asemenea, ca terapie pe termen lung) în boala pulmonară obstructivă cronică (BPOC).
- Terapia inițială în funcție de gradul de insuficiență cardiacă / insuficiență cardiacă (NYHA): antagoniști ai receptorilor de endotelină (vezi mai jos), inhibitori PDE-5 (vezi mai jos), analogi ai prostaciclinelor (vezi mai jos); Notă:
- Plămân transplantare (LUTX; ultima opțiune terapeutică) atunci când opțiunile de tratament conservatoare eșuează.
Terapia inițială
NYHA II | NYHA III | NYHA IV | Gradul recomandării |
|
|
|
IA |
|
|
IB | |
|
|
IIaC | |
|
IIbB |
Clasificarea NYHA - vezi mai jos insuficienţă cardiacă (insuficiență cardiacă) / clasificare.