Simptome
Două celule nervoase motorii sunt conectate în serie pentru excitația musculară. Primul neuron motor își are originea în creier și este comutat la al doilea neuron motor în măduva spinării la nivelul unde se conectează la un nerv periferic pentru a ajunge la mușchiul corespunzător. Dacă al doilea neuron motor (nervul periferic) este deteriorat, apare paralizia flască, în timp ce leziunile primului neuron motor (creier/măduva spinării) are ca rezultat paralizie spastică.
Deoarece ambii neuroni motori sunt afectați, scleroza laterală amiotrofică se caracterizează prin apariția articulară a paraliziei atât flască cât și paralizie spastică, care începe atât de încet și insidios încât deficiențele pacientului sunt inițial respinse ca „stângăcie”. De la mers sau probleme de prindere ale mâinii datorate slăbiciunii sau rigidității mușchilor, până la dificultăți de menținere a trunchiului și mai târziu, de asemenea, dificile respiraţie, se pot aștepta diverse limitări. În majoritatea cazurilor, simptomele eșecului încep la nivelul extremităților și numai în cursul ulterior al bolii sunt implicate și trunchiul și mușchii bulbari (înghițirea și mușchii vorbitori).
Cu toate acestea, la aproximativ unul din trei pacienți boala începe ca o formă bulbară, cu afectarea înghițirii și vorbirii, ceea ce duce la vorbire coagulată și la înghițire crescută. Tulburarea vorbirii poate necesita comunicare SIDA cum ar fi tabelele alfabetice, panourile de scris sau altele asemenea pentru a permite pacientului să se facă înțeles. În plus, o regresie a mușchilor paralizați flascați este un simptom tipic, care poate fi observat cu ușurință pe mână datorită pierderii formei sale, dar apare și în altă parte a corpului.
Musculatura ochilor nu este niciodată afectată. Simptomele timpurii ale sclerozei laterale amiotrofice se caracterizează prin faptul că pot lua forme foarte diferite, la fel ca evoluția reală a bolii. Adesea, însă, primele simptome sunt foarte nespecifice și deseori nu sunt observate de cei afectați.
Acest lucru duce adesea la poticniri sau probleme în a ține lucrurile, care sunt de obicei respinse de pacienți ca fiind stângace. Cu timpul, însă, aceste circumstanțe cresc de obicei și se observă încet primele simptome de paralizie nedureroase de pe brațe sau picioare. De la acest tip de regulă trebuie să distingem așa-numitul început bulbar.
Aceasta afectează inițial celulele nervoase ale creier tulpina, care sunt responsabile pentru înghițire sau producerea vorbirii. Primele simptome sunt o tulburare de deglutiție sau tulburări de vorbire. Cu toate acestea, această formă a bolii este foarte rară.
Una dintre cele mai importante caracteristici ale sclerozei laterale amiotrofice este aceea că paralizia crescândă are loc fără durere sau senzație. Prin urmare, este destul de atipic ca persoanele afectate să raporteze o senzație pronunțată de furnicături sau alte forme de paralizie, cum ar fi mâncărimea. Apariția tulburări de vorbire este foarte tipic pentru cursul bulbar al sclerozei laterale amiotrofice (SLA).
Este specific acestei boli că începe în regiunea trunchiului cerebral. Prin urmare, degenerarea celulelor nervoase motorii poate duce la tulburări de vorbire, dar și la tulburările de înghițire. Prin urmare, simptomele menționate aici sunt la începutul cursului simptomelor.
Cursul mai frecvent trebuie deosebit de acesta, în care primele simptome afectează picioarele și / sau brațele. În acest tip de curs, evoluția continuă a bolii, în creștere, după o simptomatologie preexistentă la nivelul extremităților, duce la o extindere a bolii la nivelul trunchiului cerebral și astfel la tulburări de înghițire și vorbire. SLA este deosebită prin aceea că paralizia crescândă este descrisă de majoritatea pacienților ca nedureroasă, de la moartea izolată a celulelor nervoase motorii ale măduva spinării nu declanșează o durere stimul.
În ciuda acestui fapt, unii pacienți raportează severitate durere care crește pe măsură ce boala progresează. Cauza exactă a acestui fapt nu a fost încă clarificată în cele din urmă. Unii pacienți se pot dezvolta sever dureri de cap din cauza lipsei de oxigen cauzată de paralizia mușchilor respiratori.
