Fibroza chistică: cauze și tratament

Simptome În fibroza chistică (CF, fibroză chistică), sunt afectate diferite sisteme de organe, rezultând un tablou clinic eterogen cu simptome de severitate variabilă: Tract respirator inferior: Tuse cronică cu formare de mucus vâscos, obstrucție, boli infecțioase recurente, de exemplu, cu, inflamație, remodelare a plămânilor (fibroză), pneumotorax, insuficiență respiratorie, dificultăți de respirație, respirație șuierătoare, deficit de oxigen. Sus ... Fibroza chistică: cauze și tratament

Ivacaftor

Produsele Ivacaftor au fost aprobate de FDA și EMA în 2012 și de Swissmedic în 2014 sub formă de tablete filmate (Kalydeco). De asemenea, este disponibilă o combinație fixă ​​cu lumacaftor (Orkambi). În 2016, a fost aprobată și o granulă. În 2018, combinația cu tezacaftor a fost aprobată în SUA și UE (Symdeko, Symkevi). În 2020, un ... Ivacaftor

Lumacaftor

Produse Lumacaftor este disponibil comercial într-o combinație fixă ​​cu potențatorul CFTR ivacaftor sub formă de tablete filmate (Orkambi). Medicamentul a fost aprobat în UE și SUA în 2015 și în multe țări în 2016. Structură și proprietăți Lumacaftor (C24H18F2N2O5, Mr = 452.4 g / mol) există ca o pulbere albă care este practic ... Lumacaftor