Spina bifida

Definiție

Spina bifida este o malformație congenitală cauzată de o tulburare a așa-numitului tub neural în timpul dezvoltării fetale. Tubul neural se închide de obicei spre canalul spinal. Acest lucru se întâmplă în a treia până la a patra săptămână a anului sarcină. Dacă această închidere rămâne, rezultă spina bifida.

Sinonime în sens mai larg

Coloana vertebrală deschisă, spatele deschis, măduva spinării

Apariție (epidemiologie)

Defectele tubului neural în timpul dezvoltării în uter sunt cele mai frecvente malformații ale sistem nervos. În Germania, acest lucru se aplică la aproximativ una din 1000 de sarcini. Datorită unei mai bune prevenții a sarcinilor, incidența (apariția) a scăzut semnificativ.

Cauzele spinei bifide

Cât de exact se originează defectul tubului neural este încă neclar în prezent. Factori de mediu, precum și lipsa de aprovizionare cu acid folic la făt par să joace un rol major. În a treia și a patra săptămână a anului sarcină, a mamei acid folic deficiența are o mare influență asupra dezvoltării canalul spinal a făt.

În mod normal, părțile arcurilor vertebrale fuzionează împreună și formează canalul spinal. măduva spinării se află aici protejat de meninge în lichid spinal. În spina bifida, acest canal nu este complet închis, deoarece unul sau mai multe arcade vertebrale nu se închid la un moment dat. măduva spinării poate ieși acum din acest decalaj împreună cu lichidul cefalorahidian.

Forme de spina bifida

Există două forme de spină bifidă: sub forma spinei bifide oculte, există doar un defect în structurile osoase din jurul măduva spinării, adică vertebrele. Arcurile vertebrale nu sunt închise. Această formă de spina bifida este de obicei asimptomatică.

Malformația este observată numai pe Radiografie. Simptomele sunt prezente numai dacă malformația afectează și măduva spinării. Un așa-numit sinus dermic (sinus pilonidal) este adesea asociat cu spina bifida ocultă.

Acesta este un canal mic care începe la suprafața pielii și se termină în interiorul sau în afara măduvei spinării. Apare ca un por și este de obicei mai păros decât împrejurimile sale. Dacă sinusul este conectat la măduva spinării, meningita poate apărea adesea.

Aceasta este o complicație gravă la orice vârstă. Spina bifida cystica nu este doar mantia osoasă care înconjoară măduva spinării care este malformată, ci și măduva spinării este afectată. Prin golul format de arcurile vertebrale desigilate, membranele măduvei spinării se umflă.

Regiunea vertebrelor lombare (vertebre lombare) și sacrale (vertebre sacre) este adesea afectată. Aproximativ vorbind, aceste grupuri vertebrale sunt situate între și deasupra oasele pelvine. Proeminențele create aici sunt umplute cu lichid neuronal și se pot distinge în funcție de conținutul lor.

Există forme în care numai lichid spinal este cuprins. Alte forme ale acestor chisturi conțin țesut suplimentar al măduvei spinării și rădăcini nervoase. Chisturile sunt cavități umplute cu lichid.

În cel mai rău caz, o parte întreagă a măduvei spinării se ridică din gol.

  • Spina bifida occulta (spina bifida ascunsă închisă)
  • Spina bifida cystica (spina bifida chistică)

Spina bifida aperta („evidentă” spina bifida; cunoscută și sub numele de spina bifida cystica) este o tulburare finală a osului arc vertebral. Aceasta înseamnă că partea posterioară a corp vertebral, asa numitul arc vertebral, nu este sau este parțial prezent.

Această parte este destinată în mod normal să protejeze măduva spinării, care se află în interiorul arc vertebral. Datorită tulburării finale, măduva spinării și-a pierdut protecția osoasă. Spre deosebire de spina bifida ocultă, în spina bifida aperta, meninge (meningele, sinonime cu membranele măduvei spinării) și, eventual, și măduva spinării nu sunt la locul potrivit, ci umflă în exterior.

Ca urmare, pielea de pe locul defectului se subțiază și se umflă spre exterior ca o conopidă. meninge (meningocele) și, eventual, și măduva spinării (meningomiolocele) se află apoi în acest sac subțire de piele. Meningele și măduva spinării au prolapsat (adică nu mai sunt în poziția lor inițială, dar au ieșit prin deschiderea coloanei vertebrale), asemănător buclelor intestinale într-un hernie inghinală.

În funcție de severitatea herniei, apa poate fi prezentă și în sacul hernial (mielocistocele, mielocistomeningocele). Cea mai severă formă se numește mieloschizis. Aici, măduva spinării nu complet maturizată, numită placă neuronală, se află deschisă în spate, fără a fi acoperită de meningele sau pielea protectoare. Spina bifida aperta este de obicei localizată în zona coloanei vertebrale lombare inferioare sau în zona sacrum.

De obicei, este însoțit de simptome semnificativ mai severe decât spina bifida ocultă, cum ar fi paralizia, malpozițiile piciorului, tulburări de sensibilitate, lipsa controlului asupra vezică și rect. Hidrocefalia (hidrocefalia) este, de asemenea, mai frecventă în spina bifida aperta. Spina bifida occulta (spina bifida „ascunsă”) se referă, de asemenea, la o tulburare finală a arcului vertebral osos.

Și aici măduva spinării și-a pierdut protecția osoasă. Spre deosebire de spina bifida aperta, măduva spinării și meningele nu sunt afectate de tulburarea finală, ci se află pe deplin dezvoltate în locul destinat acestora. Pielea de deasupra este, de asemenea, intactă.

Persoanele cu spina bifida ocultă de multe ori nu prezintă deloc simptome și condiție este descoperit în cele din urmă întâmplător pe un Radiografie sau asemănător. Atâta timp cât nu apar simptome, spina bifida ocultă nu mai are nicio semnificație medicală. În unele cazuri, poate fi vizibil prin modificări ale pielii cum ar fi pilozitatea crescută (hipertricoză) la locul spinei bifide oculte sau de către un sinus dermic.

Un sinus dermic este un canal mic în piele care se termină orb. Un meningo- sau mielomeningocel este o spina bifida aperta (de asemenea, spina bifida cystica). Similar cu un hernie inghinală, când intestinul se află într-un sac de hernie, meningele cu (mielomeningocel) sau fără (meningocel) măduva spinării sunt situate într-un sac de piele la locul spinei bifide. În mod normal, atât sacul de piele, cât și meningele sunt închise, astfel încât măduva spinării foarte sensibilă este cel puțin ușor protejată. Uneori, lichidul este stocat și în sacul herniar, astfel încât să se poată vorbi despre un chist.