Spina Bifida („Deschidere înapoi”)

Spina bifida - denumit în mod colocvial „spate deschis” - (sinonime tezaur: deformare craniană congenitală cu hidrocefalie și cu spina bifida; Anomalie a aquaeductus cerebri cu spina bifida; Anomalie a apeductului silvian cu spina bifida; Atresia deschiderii laterale ventriculi quarti cu spina bifida ; Atresia aperturii mediane ventriculi quarti cu spina bifida; Atresia aquaeductus cerebri cu spina bifida; Atresia foramenului luschkae cu spina bifida; Atresia foramenului magendii cu spina bifida; Atresia apeductului Sylvius cu spina bifida; spina bifida; Spina bifida dorsală cu hidrocefalie; Sindrom disfratic; Tulburare disfratică; Absența osului cranian cu hidrocefalie și cu spina bifidă; Coloana vertebrală divizată; Hidranencefalie cu spina bifida; Hidrancefalia cu spina bifida; hidrocel spinalis; Hidrocele spinalis cu hidrocefalie; Hidrocefalie congenită cu dorsală spina bifida; Hydrocephalus congenitus cu spina bifida lombară; Hydrocephalus congenitus cu spina bifida lombosacrală; Hidrocefalie congenită cu spina bifidă sacrală; Hydrocephalus congenitus cu spina bifida; Hidrocefalie congenită cu spina bifidă toracică; Hidrocefalie congenit cu spina bifida toracolombară; Hidrocefalie congenit cu spina bifida cervicala; Hidromeningocele; Hidromeningocel cu hidrocefalie; Hidromielocel; Hidromielelele cu hidrocefalie; Hidrocefalie cu spina bifida la nou-născut; Obstrucție congenitală a foramenului gastendii cu spina bifida; Obstrucție congenitală a aquaeductus cerebri cu spina bifida; Închiderea congenitală a coloanei vertebrale cu hidrocefalie; Obstrucție congenitală a aquaeductus cerebri cu spina bifida; Fisura congenitală a coloanei vertebrale; Spina bifida lombară cu hidrocefalie; Spina bifida lombară fără hidrocefalie; Spina bifida lombosacrală; Spina bifida lombosacrală cu hidrocefalie; Închidere spinală deficitară; Meningomielocele; Meningomielocel cu hidrocefalie; Meningocele; Meningocel cu hidrocefalie; Meningomielocele; Mielomeningocele; Mielomeningocele din măduva spinării; Mielomeningocele cu hidrocefalie; Mielocele; Mielocele cu hidrocefalie; Mielocistocele; Mielocistocele cu hidrocefalie; Defect al tubului neural; Obstrucția foramen interventriculare Monroi cu spina bifida; Coloana vertebrală deschisă; Rachischisis; Rachischisis cu hidrocefalie; Rhachischisis; Hernia măduvei spinării; Hernia măduvei spinării cu hidrocefalie; Spina bifidă sacrală cu hidrocefalie; Spina bifidă sacrală fără hidrocefalie; Anomalie craniană cu hidrocefalie și cu spina bifida; Agenezie osoasă craniană cu hidrocefalie și cu spina bifida; Anomalie osoasă craniană cu hidrocefalie și cu spina bifida; Sept de aqueductus cerebri cu spina bifida; septul apeductului silvian cu spina bifida; spina bifida; spina bifida aperta; spina bifida cystica; spina bifida cu hidrocefalie ank; Hidromeningocel spinal; Meningocelul coloanei vertebrale; Stenoza acveductului cerebral cu spina bifida; Siringomielocel; Siringomielocel cu hidrocefalie; Spina bifida toracică cu hidrocefalie; Spina bifida toracică fără hidrocefalie; Spina bifida toracolombară; Spina bifida toracolombară cu hidrocefalie; Fisura coloanei vertebrale cu hidrocefalie; Fisura vertebrală; Spina bifidă cervicală cu hidrocefalie; Spina bifida cervicală fără hidrocefalie; ICD-10 Q05. -: Malformații congenitale ale sistem nervos) se referă la o tulburare de închidere embrionară în zona coloanei vertebrale (malformație a tubului neural; defect al tubului neural) spre cranian („în sus” sau „spre cap„) Sau caudal („ descendent ”) cu severitate variabilă. „Spina” se traduce prin „coloană vertebrală” sau „spin” și se referă la un proces complicat a corp vertebral. „Bifidus” înseamnă „împărțit în două” sau, în raport cu tabloul clinic, „fisură vertebrală”. Spina bifida se dezvoltă între a 19-a și a 28-a zi de dezvoltare embrionară. În această perioadă, numită „neurulare primară”, tubul neural este format din placa neuronală și închis. Se disting următoarele manifestări ale spinei bifide (SB):

  • Spina bifida totalis (rahischizis) - formă foarte rară; cel mai sever grad de formare a fisurii; țesutul neuronal este gol, lipsește o acoperire a pielii
  • Spina bifida parțială
    • Spina bifida occulta (SBO; „occulta” = ascuns, nu vizibil).
      • Arc vertebral bipartit, în care măduva spinării cu meningele sale spinale nu este implicată (fără deschidere)
      • Această formă este de obicei diagnosticată doar întâmplător în timpul razelor X sau la o examinare a spatelui - nu este vizibilă din exterior
      • la copiii care udă patul, această formă a bolii se găsește adesea
    • Spina bifida aperta (SBA; „aperta” = deschis, vizibil).
      • În plus față de închiderea incompletă a arcurilor vertebrale posterioare, meningele spinale și / sau măduva spinării sunt implicate în formarea fisurii:
        • Mielocele - expus măduva spinării (rar).
        • Spina bifida cystica
          • Meningocel - membranele măduvei spinării umflă din canalul spinal prin spațiul arcului vertebral sub piele; măduva spinării și nervii spinali sunt la locul lor; piele exterioară intactă; fără deficit neurologic
          • Mielomeningocelul (MMC) - membranele măduvei spinării și măduva spinării sunt situate în afara arcului vertebral și sunt vizibile ca o proeminență sub piele (Zele); paraplegie de severitate variabilă, malformații neurologice; hidrocefalia (hidrocefalia; mărirea patologică a spațiilor lichide umplute cu lichid (ventriculii cerebrali) din creier) se găsește la o medie de 72% dintre pacienți, în funcție de nivelul leziunii (MMC afectează aproximativ 10% din toate cazurile de spina bifida)

După inimă defecte, defectele tubului neural sunt printre cele mai frecvente malformații congenitale (congenitale). Localizare: cel mai adesea spina bifida apare în regiunea lombară (regiunea lombară) și în regiunea os sacrum (sacrum) (în aproximativ 80% din cazuri). Raportul de sex: fetele sunt afectate puțin mai des decât băieții. Prevalența spinei bifide deschise manifestate clinic este de 0.1% (Germania; Irlanda: 0.7%) și până la 15% pentru spina bifida ocultă. Incidența (frecvența cazurilor noi) în Europa Centrală este cuprinsă între 1-3 la 1,000 de nașteri, dar crește semnificativ dacă există un copil cu spina bifida în familie. Curs și prognostic: Efectele spinei bifide depind de severitatea malformației. Persoanele care suferă de spina bifida sunt fie greu, fie foarte grav afectate fizic. Localizarea malformației (la ce nivel al coloanei vertebrale?) Și dacă părți ale măduva spinării și nervi au ieșit prin fisura vertebrală sub formă de sac sunt, de asemenea, decisive pentru întindere. Copiii care suferă de spina bifida aperta necesită, de obicei, îngrijiri medicale pe tot parcursul vieții. Cu toate acestea, speranța de viață poate fi mare. Inteligența celor afectați nu este de obicei afectată (dacă, în plus, nu există creier malformații). Spina bifida ocultă nu are nicio semnificație medicală specială, deci terapie nu este necesar (cu excepția deficitelor neurologice).