Speranța de viață
Speranța de viață nu trebuie neapărat să fie limitată Sindromul Sturge Weber. Dacă mai presus de toate pata de vin de port este în prim-planul bolii și nu există simptome drastice însoțitoare, pacientul cu greu diferă de o persoană sănătoasă. Bolile oculare asociate sindromului nu modifică de obicei speranța de viață, chiar dacă orbire rezultate.
Mai ales în țări precum Germania, în ziua de azi nu mai este o problemă să duci o viață aproape nelimitată, chiar dacă nu se vede. Speranța de viață este limitată în principal de tulburările neurologice. Atacurile Blitz-Nick-Salaam (sindromul West) duc la moarte la 25% din toți copiii afectați - indiferent dacă au sau nu Sindromul Sturge Weber - până la vârsta de trei ani.
Datorită opțiunilor slabe de tratament, a consecințelor convulsiilor și a reducerii aprovizionării cu emisfera afectată a creier sunt foarte diverse. În ciuda simptomelor, un copil poate trece printr-o dezvoltare aproape regulată, în timp ce altul suferă de dizabilități severe. Dacă toate cazurile de Sindromul Sturge Weber sunt rezumate, trebuie presupusă o reducere a speranței de viață. Cu toate acestea, fiecare pacient trebuie luat în considerare individual.
Simptome asociate
Adesea, copiii afectați suferă de simptome însoțitoare cauzate de tumorile vasculare benigne. Simptomele sunt împărțite în două tabere: boli oculare și tulburări neurologice. Deja în copilărie, o severă epilepsie se poate dezvolta boala, care este adesea dificil de tratat.
Așa-numitele crize fulger-nick-salaam (de asemenea: sindromul West) se caracterizează printr-un model caracteristic de crampe și sunt deosebit de dăunătoare pentru tineri creier. Dacă nu sunt tratate, convulsiile duc la apariția severă creier leziuni sau chiar moartea copilului. Din cauza crampelor și a stării vasculare slabe din creier (cauzate de angioamele calcificate), există o insuficiență. În funcție de măsură, acest lucru poate avea ca rezultat o întârziere a dezvoltării sau chiar o dizabilitate mintală.
Dacă pacienții sunt deja ceva mai în vârstă, aceștia descriu adesea recurente migrenă-com atacuri de cefalee. Deteriorarea țesutului părții afectate a creierului (emisferă) poate duce, de asemenea, la hemipareză. Deoarece partea dreaptă a corpului este controlată de creierul stâng și invers, partea opusă a corpului este întotdeauna afectată de paralizie.
Dacă acest lucru se întâmplă devreme în cursul bolii, dezvoltarea extremităților corespunzătoare sau chiar a întregii creșteri a corpului poate fi redusă.
- Boli de ochi
- Petă de foc pe față
- Tulburări neurologice
- Epilepsie
- Handicap mental
- Atacuri de cefalee
Cel mai important simptom oftalmologic (oftalmologie = oftalmologie) este glaucom. Glaucom este, de asemenea, cunoscut sub numele de „glaucom” și include toate daunele legate de presiune ale nervul optic.
Presiunea din interiorul ochiului poate fi crescută, dar și complet normală. În sindromul Sturge-Weber, coroidă (stratul vascular) al ochiului este, de asemenea, afectat de angioame. Tumorile vasculare proliferante obstrucționează sistemul de drenaj al fluidului ocular, care în acest caz crește presiunea intraoculară.
Nervul este deteriorat încet, ceea ce se manifestă în așa-numitele eșecuri ale câmpului vizual. Pacienții nu mai văd „negru” în zonele afectate, dar nimic. Zona care este alimentată în mod normal de fibrele nervoase afectate se pierde.
În plus față de glaucom, dezlipire de retina poate apărea, de asemenea, ceea ce poate duce și la orbire a ochiului. Singura caracteristică care este întotdeauna împărtășită de toți pacienții care suferă de sindromul Sturge Weber este pata de vin de port pe fata. Așa-numitul naevus flammeus este mai mult o problemă cosmetică pentru cei afectați decât o valoare reală a bolii.
pata de vin de port este o malformație a celor mai mici nave sub stratul superior al pielii. Localizarea se bazează pe cursul și zona de aprovizionare a nervul trigemen. Această cale, care aparține cranianului nervi, alimentează fața cu fibre nervoase sensibile pentru durere și senzație de atingere. În sindromul Sturge-Weber, schimbarea clar limitată, roșiatică, include întotdeauna pleoapă a părții afectate (acest lucru nu înseamnă neapărat că există simptome însoțitoare pe ochi).
