Evaluarea prognosticului pentru fibroza chistică
Cu toate ca fibroză chistică este încă o boală incurabilă astăzi, speranța de viață a pacienților a crescut semnificativ în ultimii ani. Din 1999, speranța medie de viață a crescut de la 29 de ani la 37 de ani astăzi. Acest lucru nu se datorează în special numeroaselor opțiuni noi și avansate de terapie.
Mai ales plămân funcția pacienților s-a îmbunătățit semnificativ în ultimii ani. În timp ce acum 20 de ani doar aproximativ 30% din toate fibroză chistică pacienții au avut un nivel aproape normal plămân astăzi, aproximativ 60% dintre pacienți au încă o funcție pulmonară normală la vârsta adultă. Aceasta se bazează pe o parte pe măsurile terapeutice generale pentru tratamentul fibroză chisticăși, pe de altă parte, asupra numeroaselor posibilități de prevenire și tratare eficientă a infecțiilor frecvente ale sistemului bronșic.
Deoarece la majoritatea pacienților cu fibroză chistică, cauza decesului este direct legată de o plămân infecție sau una dintre complicațiile care rezultă din aceasta. Speranța de viață a pacienților poate fi crescută și mai mult datorită condițiilor de viață în general îmbunătățite, alimentației bune și tratamentului eficient al celor care apar frecvent diabet mellitus. Datorită posibilităților de diagnostic în continuă dezvoltare, copiii afectați sunt diagnosticați astăzi la o vârstă foarte fragedă și, prin urmare, pot fi tratați în centre specializate foarte devreme.
Pentru nou-născuții născuți astăzi cu această boală, se calculează chiar o speranță medie de viață cuprinsă între 45 și 50 de ani. În general, femeile au o speranță de viață ușor mai mică decât bărbații, din motive care nu au fost încă clarificate. În 1980, majoritatea persoanelor care sufereau de fibroză chistică au murit în adolescență și doar unul din 100 a avut vârsta de 18 ani.
Astăzi, aproximativ jumătate dintre cei afectați trăiesc până la vârsta de 18 ani și peste. Speranța medie de viață este în prezent între 32 și 35 de ani. Datorită terapiei de astăzi, doar pacienții ușor bolnavi pot duce o viață în mare măsură normală, cu o speranță de viață normală și tatăl copiilor.
Cu toate acestea, evoluția bolii variază foarte mult de la individ la individ și, prin urmare, face un prognostic exact foarte dificil. Cea mai importantă măsură pentru o terapie eficientă și cea mai înaltă calitate a vieții este diagnosticul precoce și tratamentul consecvent și specializat în centrele de fibroză chistică. În prezent, oamenii de știință efectuează, de asemenea, studii în care se încearcă înlocuirea genei bolnave cauzale cu una sănătoasă. Se speră că această terapie genetică va vindeca în cele din urmă boala și va îmbunătăți considerabil speranța de viață a pacienților.
