Sindromul Zollinger-Ellison este o tulburare tumorală în care tumorile din tractul gastro-intestinal determină supraproducția hormonului gastrină. În puțin mai mult de jumătate din cazuri, tumorile sunt gastrinoame maligne. Curativ terapie este posibil înainte de metastază.
Ce este sindromul Zollinger-Ellison?
Hormonul gastrină se sintetizează în tractul gastro-intestinal. Supraproducția acestui hormon se manifestă într-un aspect paraneoplastic și este cunoscută sub numele de Sindromul Zollinger-Ellison. Numele acestui fenomen sunt chirurgii americani Zollinger și Ellison, care au descris pentru prima dată complexul de simptome în secolul al XX-lea. Tumorile pancreasului se numără printre simptomele principale ale sindromului. Partea superioară intestinului subtire este, de asemenea, frecvent afectată de tumori. În puțin mai mult de jumătate din cazuri, tumorile sunt maligne. Aproximativ zece din un milion de persoane sunt afectate de boală în fiecare an. Asta face Sindromul Zollinger-Ellison o boală extrem de rară care apare predominant între 30 și 60 de ani. Cu toate acestea, persoanele mai tinere pot fi afectate teoretic și de simptomele sindromului Zollinger-Ellison.
Cauze
În sindromul Zollinger-Ellison, tumorile se dezvoltă în pancreas și tractul gastro-intestinal. Tumorile produc gastrină, un hormon al tractului gastro-intestinal. Din acest motiv, tumorile se mai numesc gastrinoame. Aceste tumori neuroendocrine pot apărea singure sau ca tumori multiple. În puțin mai mult de jumătate din cazuri, gastrinoamele sunt maligne și metastazează până la limfă noduri sau ficat. Aproximativ un sfert din toți pacienții cu sindrom Zollinger-Ellison sunt afectați de neoplazie endocrină multiplă tip I și au mai multe tumori ca parte a acestui lucru. Pe lângă pancreas, glandele pituitare și paratiroide sunt de obicei afectate. Gastrina stimulează producția de acid gastric și determină eliberarea celulelor vestibulare gastrice hidrogen ioni. În acest fel, acidul concentrare în stomac crește. Ca urmare, apar ulcere gastrice și ulcere duodenale.
Simptome, plângeri și semne
Sindromul Zollinger-Ellison provoacă severe durere abdominală care apare preferențial într-o locație atipică. Pacienții sunt adesea afectați de reflux. În acest fenomen, stomac conținutul se ridică în esofag. Stomac acidul poate inflama membranele mucoase ale structurii anatomice și arsură se dezvoltă. Laringită este, de asemenea, o consecință comună a reflux. Diaree apare și la jumătate dintre pacienți. Pierderi mari de electroliți și vitamine sunt rezultatul. Unii suferinzi vomită, de asemenea, vărsături sângeroase. Supraproducția de suc gastric inactivează lipazele pacienților. De vreme ce acestea enzime sunt de neînlocuit pentru digestia grăsimilor, uneori grăsimile nu mai pot fi absorbite de intestinului subtire și trece în colon. Rezultatul este o schimbare grasă a consistenței scaunului. Uneori valoarea pH-ului crește în sânge a persoanei afectate. În cazuri rare, există și o supraproducție de hormon paratiroidian. Drept urmare, calciu nivel în sânge este reglementat numai incorect.
Diagnosticul și evoluția bolii
Pentru a diagnostica sindromul Zollinger-Ellison, sunt determinate nivelurile de gastrină. A concentrare peste 1 000 ng pe litru este aproximativ diagnostic. Dacă cromogranina poate fi detectată și în ser, aceasta indică tumorile neuroendocrine. Rezistent la tratament durere abdominală în localizare atipică susține diagnosticul. Pentru localizarea tumorilor, tehnici imagistice precum octreotidă scintigrafie, tomografie cu emisie de pozitroni, RMN sau CT sunt comandate. Deoarece manifestările sindromului Zollinger-Ellison pot apărea și în cadrul sindromului MEN, acest lucru condiție necesită o analiză diferențială specială. Prognosticul în sindromul Zollinger-Ellison depinde de gradul malign al tumorilor și de prezența metastaze. 90 la sută din toți pacienții cu limfatic metastaze sunt încă în viață cinci ani mai târziu, ceea ce corespunde unui prognostic favorabil. Ficat și pancreatice metastaze sunt considerate prognostic nefavorabile.
Când ar trebui să vezi un doctor?
Durere abdominală, umflarea, ulcerele sau modificările formei corpului trebuie să fie evaluate de un medic. Acestea sunt semnale de alarmă ale organismului, a căror cauză ar trebui determinată. Dacă aceste nereguli persistă pe o perioadă mai lungă de timp sau dacă intensitatea reclamațiilor crește, trebuie consultat un medic. Tulburări ale tractului gastro-intestinal, diaree și general durere în abdomen trebuie examinat și tratat. Deoarece persoana afectată este amenințată cu moarte prematură în cazul unui curs sever al bolii fără îngrijire medicală, un medic ar trebui să fie consultat deja la primele nereguli. Tulburări ale digestiei, arsură și inflamaţie a laringe sunt semnale de avertizare suplimentare ale organismului. Dacă apar simptome de deficiență difuză, o scădere a performanței fizice, precum și matitatea, persoana afectată are nevoie de ajutor medical. În caz de presiune durere, tulburări ale sensibilității, precum și o neliniște interioară, ar trebui să aibă loc o clarificare a reclamațiilor. Dacă se observă anomalii comportamentale, iritabilitatea este prezentă sau există o pierderea poftei de mâncare precum și o pierdere a greutății corporale, trebuie consultat un medic. Dacă apare sângerare în timpul utilizării toaletei, medicul trebuie consultat cât mai curând posibil.
Tratament și terapie
Tratamentul curativ este posibil numai în gastrinoame fără metastaze. În acest caz, tumora sau tumorile sunt îndepărtate chirurgical cât mai complet posibil, în măsura în care acest lucru se află în domeniul posibilităților. Cu toate acestea, acest lucru nu exclude recidivele. Prin urmare, pacienții trebuie să participe la controale regulate pe tot parcursul vieții. Deoarece nu toate celulele tumorale pot fi de obicei îndepărtate chirurgical, operația poate fi urmată de radiații suplimentare terapie. Cu toate acestea, sa demonstrat că radiațiile sunt mai puțin eficiente în gastrinoame, astfel încât acest pas nu este recomandat de toți medicii. Dacă tumorile sunt benigne, ele sunt în continuare îndepărtate, dacă este posibil, deoarece riscul de degenerare este mare. Pacienții sunt, de asemenea, administrați octreotidă pentru a reduce secreția de gastrină. Administrare of inhibitori ai pompei de protoni poate scădea de obicei acid gastric producție. Dacă metastaza a apărut deja, simptomatică terapie se administrează pe lângă intervenția chirurgicală, după cum este necesar, care poate cel puțin prelungi viața. Supraviețuirea este astfel posibilă de zeci de ani. Pentru a îmbunătăți calitatea vieții pacienților, abdominale durere poate fi tratat suplimentar de administrare of analgezice și astfel atenuat dacă este necesar. Diaree iar ruperea ulcerelor poate fi, de asemenea, prevenită terapeutic.
Prevenirea
Sindromul Zollinger-Ellison poate fi prevenit, cel puțin cu moderare, prin cancer screening.
Îngrijire ulterioară
În cele mai multe cazuri, persoana afectată de sindromul Zollinger-Ellison are doar câteva și doar câteva măsuri și opțiuni pentru îngrijirea ulterioară directă la dispoziția sa, astfel încât persoana afectată ar trebui să viziteze în mod ideal un medic pentru primele semne și simptome ale acestei boli. Cu cât medicul este consultat mai repede, cu atât evoluția bolii va fi mai bună. Dacă pacientul dorește să aibă copii, se recomandă testarea genetică și consilierea pentru a preveni reapariția sindromului Zollinger-Ellison. Nu se poate realiza o vindecare completă a bolii, deoarece este o boală genetică. În tratamentul sindromului Zollinger-Ellison, majoritatea bolnavilor se bazează pe măsuri of terapie psihica și fizioterapie pentru ameliorarea simptomelor. Repetarea exercițiilor acasă poate influența pozitiv procesul de vindecare. În plus, nu este neobișnuit să se ia diferite medicamente. Cei afectați trebuie să acorde atenție dozelor prescrise și aportului regulat. În majoritatea cazurilor, sindromul în sine nu reduce speranța de viață a persoanei afectate, deși nu se poate face o predicție generală.
Iată ce poți face singur
Tratamentul sindromului Zollinger-Ellison poate fi ajutat de o anumită auto-ajutorare măsuri. O schimbare în dietă este important. Alimentele și băuturile iritante trebuie evitate pentru a preveni tipicele arsură. Fumătorii ar trebui să se oprească fumat. Consumul de cafea or alcool trebuie, de asemenea, redus. Este important să preveniți arsurile la stomac și să evitați simptomele secundare, cum ar fi ulterior iritarea gâtului Stomacul poate fi, de asemenea, tratat simptomatic, de exemplu prin plasarea unei perne calde pe zonele dureroase. Blând ceaiuri au, de asemenea, un efect calmant. Tratamentul cauzal al tumorii poate fi susținut de pacient urmând instrucțiunile medicului. După operație, repaus strict la pat și evitarea stres Google. Dietă ar trebui să fie menținută în continuare. Odată ce tumora a fost îndepărtată cu succes, simptomele sindromului Zollinger-Ellison dispar de obicei în câteva zile până la săptămâni. Medicamentele prescrise anterior pot fi eliminate treptat în consultare cu medicul. În același timp, pacientul trebuie să urmărească în continuare simptomele neobișnuite. Dacă apar din nou plângeri la nivelul stomacului, medicul trebuie consultat. Gastroenterologul este responsabil și poate oferi sfaturi suplimentare de auto-ajutor pacienților cu sindrom Zollinger-Ellison.
