Sindromul Plummer-Vinson: cauze, simptome și tratament

Sindromul Plummer-Vinson este înțeles de medicină ca fiind o triază a disfagiei, deficit de fier, și atrofia esofagului care apare ca urmare a deficitului de fier de lungă durată. Terapie este cauzal, în sensul că deficit de fier este compensat și simptomele regresează astfel. Sindromul netratat favorizează carcinomul.

Ce este sindromul Plummer-Vinson?

Sindromul Plummer-Vinson este un complex de simptome rezultat din vechime deficit de fier. Sindromul este, de asemenea, cunoscut sub numele de disfagie sideropenică sau sindrom Paterson-Brown-Kelly. Boala poartă numele internistului american HS Plummer și chirurgului P. Vinson, care a descris pentru prima dată complexul de simptome în secolul al XX-lea. Caracteristic sindromului Plummer-Vinson sunt în principal tulburări trofice. Ca atare, tulburări nutriționale în zona de inervație a nervi sunt cunoscute. Pe lângă decolorarea piele, o tulburare a termoreglării apare uneori în contextul tulburărilor trofice. Sindromul este clasificat în general ca fiind anemie, de cand de fier anemia carențială stă la baza simptomelor. Nu există date precise cu privire la prevalența tulburării, dar se crede că sindromul este rar. Femeile de origine europeană din deceniile a patra până la a șaptea de viață sunt cel mai frecvent afectate. Cu toate acestea, boala a fost observată și la copii și adolescenți.

Cauze

Cauza sindromului Plummer-Vinson este de fier deficienta anemie care persistă pe o perioadă lungă de timp. Pe termen lung și sever de fier deficit, se formează atrofii pe mucoase, adesea însoțite de reacții inflamatorii submucoase. Aceste atrofii afectează predominant membranele mucoase ale cavitatea bucală și esofag în contextul deficitului de fier în sensul sindromului Plummer-Vinson. În esofag, creșterea afectată și regenerarea progresivă determină dezvoltarea membranelor respective dificultăți de înghițire și îngreunează înghițirea, de exemplu Mulți alți factori trebuie considerați primari cauzele deficitului de fier. Pe lângă subnutriţie, de exemplu, predispoziția genetică poate fi implicată în apariția sindromului. Același lucru se aplică proceselor autoimune. Relevanța acestor factori suplimentari este subiectul actual al cercetării și, în consecință, nu a fost încă confirmată definitiv.

Simptome, plângeri și semne

Sindromul Plummer-Vinson constă de obicei dintr-o triadă: pe lângă disfagie, deficit de fier anemie și atrofia esofagiană sunt prezente. Disfagia poate fi sau nu asociată durere. Adesea, disfagia crește odată cu anii de persistență. Deoarece afectează în primul rând alimentele solide, evocă adesea pierderea în greutate. Pacienții cu sindrom Plummer-Vinson suferă, de asemenea, de simptomele tipice ale anemiei. În afară de slăbiciune, aceste simptome includ paloare izbitoare, ușor de obosit și uneori tahicardie. În plus, unii pacienți suferă de glossită, cheilită în colțurile gură, sau modificări ale unghiilor, cum ar fi koilonychia. Amandoua splină și glanda tiroida dintre pacienți poate fi mărită. Splenomegalia este un simptom la fel de conceput. Dacă nu este tratat, sindromul Plummer-Vinson poate provoca atipie sau displazie a esofagului superior epiteliu și, prin urmare, trebuie înțeles ca un factor de risc pentru cancerele cum ar fi carcinomul esofagian sau carcinom cu celule scuamoase. Dezvoltarea carcinomului din sindromul Plummer-Vinson durează de obicei timp și poate fi prevenită prin tratament în timp util în majoritatea cazurilor.

Diagnosticul și progresia bolii

Diagnosticul pentru sindromul Plummer-Vinson se face prin istoric și sânge muncă. sânge numără revelează anemie feriprivă cu aspect microcitar tipic hipocrom. Deficitul de fier poate fi confirmat prin determinarea în laborator a fierului seric sau feritinei. Pentru a confirma diagnosticul suspectat al sindromului Plummer-Vinson, medicul curant poate detecta modificările patologice tipice ale membranelor mucoase cu ajutorul gastroscopie a membranelor esofagiene. Modificările histopatologice ale țesutului sunt investigate de o biopsie și astfel îndepărtarea și examinarea țesutului mucoasei. A biopsie poate, de asemenea, confirma sau exclude suspiciunea de carcinom preexistent al tractului esofagian superior. Prognosticul pentru sindromul Plummer-Vinson tratat devreme este favorabil. Cu toate acestea, dacă nu este tratat, riscul de carcinom este ridicat, iar prognosticul este corespunzător nefavorabil.

Complicațiile

Datorită sindromului Plummer-Vinson, persoanele afectate suferă în primul rând de anemie. Ca urmare, capacitatea pacientului de a lucra sub presiune este semnificativ redusă și, în plus, pacientul suferă de persistență oboseală. Persoanele afectate par, de asemenea, palide și nu mai participă activ la viața de zi cu zi. Pierderea în greutate poate apărea, de asemenea, ca urmare a sindromului Plummer-Vinson și este de obicei asociată cu alte simptome de deficit. Sindromul Plummer-Vinson crește riscul de apariție a diferitelor tipuri de cancer, astfel încât pacienții sunt de obicei dependenți de diferite terapii și screening-uri. La fel, sindromul Plummer-Vinson poate conduce la disconfort psihologic sau supărare, cu depresiune care apare în cele mai grave cazuri. Calitatea vieții pacientului este semnificativ redusă și limitată de această boală. De regulă, diagnosticul se face relativ rapid, astfel încât este posibilă și tratarea timpurie a sindromului Plummer-Vinson. Tratamentul se efectuează cu ajutorul medicamentelor sau prin diferite intervenții. Complicațiile nu apar de obicei și boala progresează întotdeauna pozitiv. Cu diagnosticul precoce și tratamentul sindromului Plummer-Vinson, speranța de viață a pacientului nu este de obicei redusă.

Când ar trebui să vezi un doctor?

Sindromul Plummer-Vinson trebuie tratat de un medic în toate cazurile, deoarece acest lucru nu duce la autovindecare și simptomele continuă să se înrăutățească. Deoarece sindromul Plummer-Vinson favorizează și apariția tumorilor, pacienții sunt dependenți de examinări regulate pentru a nu-și reduce speranța de viață. Medicul trebuie consultat în cazul acestui sindrom dacă persoana afectată suferă dificultăți de înghițire, care poate apărea la o vârstă fragedă. De asemenea, pierderea bruscă în greutate poate indica sindromul și trebuie examinată de un medic. Colțurile pacientului gură sunt des rupte și există paloare severă, oboseală și lipsă de abilitate În multe cazuri, decolorarea cuie indică, de asemenea, sindromul Plummer-Vinson și trebuie examinat de un medic. Diagnosticul și tratamentul acestei boli sunt efectuate de diverși specialiști și depinde întotdeauna de manifestarea exactă a bolii. În cele mai multe cazuri, acest lucru are ca rezultat o speranță de viață redusă.

Tratament și terapie

Tratamentul cauzal este centrul principal al terapie în sindromul Plummer-Vinson. Deficiența cauzală de fier trebuie tratată și, în cel mai bun caz, compensată. Oral administrare de fier suplimente este de obicei comandat pentru tratarea deficitului de fier, care se poate extinde pe mai multe luni, în funcție de severitatea sindromului. În cazuri excepționale, administrare din preparate se poate face și parental. Odată ce anemia cauzală a pacientului se îmbunătățește, simptomele sindromului Plummer-Vinson se rezolvă de obicei de la sine. Dacă suplimentarea cu fier nu este suficientă pentru remedierea simptomelor, se poate efectua dilatarea mecanică a zonelor esofagiene afectate. Cu toate acestea, sindromul Plummer-Vinson este de obicei deja tratat în mod eficient de către preparate. Cu toate acestea, dacă lumenul esofagului s-a deplasat semnificativ prin plasă, disfagia persistă și se corectează în continuare măsuri trebuie să urmeze. Ca atare, poate fi luată în considerare ruperea plasei esofagiene. După finalizarea tratamentului, închideți Monitorizarea de pacienți este recomandată. Într-adevăr, chiar și după rezolvarea simptomelor, pacienții cu sindrom Plummer-Vinson prezintă un risc crescut de apariție carcinom cu celule scuamoase a faringelui sau a esofagului. Supravegherea ar trebui să apară în mod ideal la intervale de trei luni pentru a detecta orice cancer celulele suficient de devreme.

Prevenirea

Sindromul Plummer-Vinson poate fi prevenit. pentru că anemie feriprivă este cauza condiție, conform cercetărilor actuale, un echilibrat dietă poate ajuta la prevenirea acestuia. Dacă deficitul de fier nu se dezvoltă în primul rând, complexul de simptome nu va apărea.

Urmare

În majoritatea cazurilor, persoana afectată de sindromul Plummer-Vinson are foarte puține sau deloc speciale măsuri sau opțiuni pentru îngrijire ulterioară. Accentul principal se pune pe depistarea rapidă și, mai presus de toate, precoce a bolii, pentru a preveni agravarea ulterioară a simptomelor sau a altor complicații. Prin urmare, persoana afectată trebuie să contacteze un medic la primele semne ale sindromului Plummer-Vinson și să inițieze tratamentul. Majoritatea celor afectați depind de administrarea diferitelor medicamente și suplimente pentru a atenua simptomele permanent și, mai presus de toate, corect. Administrarea regulată și dozarea corectă a medicamentului trebuie întotdeauna respectate pentru a evita complicații suplimentare. Deoarece sindromul Plummer-Vinson crește, de asemenea, semnificativ probabilitatea de apariție a tumorilor, persoanele afectate ar trebui să fie verificate în mod regulat de către un medic. Acest lucru poate preveni, de asemenea, răspândirea în continuare a tumorii. Adesea, cei afectați sunt, de asemenea, dependenți de ajutorul și sprijinul propriei familii, ceea ce poate preveni și supărările psihologice sau depresiune. În acest context, conversațiile iubitoare și intensive cu propria familie sunt adesea foarte importante.

Asta poți face singur

Deoarece cauza sindromului Plummer-Vinson se datorează anemie feriprivă care a persistat pe o perioadă lungă de timp, medicul curant va prescrie un preparat care conține fier. Cu toate acestea, deoarece fierul este absorbit în principal prin alimente, absorbție poate fi sprijinit și acasă. Alimentele cu un conținut ridicat de fier sunt recomandate în acest scop. Un lucru deosebit de ridicat concentrare de fier este prezent în produsele de origine animală, de preferință în carnea roșie, cum ar fi carnea de vită. Un pic mai puțin este prezent în carnea de pui și curcan. Sursele vegetale includ soiuri întunecate de salată, de exemplu, rucola și salata de miel. Boabe precum ovăz, meiul și hrișca conțin și fier. Pe lângă aceste alimente din meniu, este totuși important să rețineți că anumite componente inhibă sau facilitează fierul absorbție. De exemplu, ar trebui să vă asigurați întotdeauna să luați vitamina C înainte sau în timpul meselor, de exemplu sub formă de suc de portocale sau fructe proaspete. De cand cafeină și calciu inhiba absorbție de fier în organism, trebuie respectată o distanță de una până la două ore de la consumul de cafea, ceai negru precum și produsele lactate. Prin urmare, absorbția fierului prin alimente poate fi susținută. Cu toate acestea, tratamentul cu o dietă completa prescris de un medic nu trebuie înlocuit cu dietă în sindromul Plummer-Vinson.