Definiție
Sindromul Sturge Weber, cunoscut și sub denumirea de angiomatoză encefalotrigeminală, este o boală cronică progresivă din așa-numitul cerc al phacomatozelor neurocutanate. Este un grup de boli ale sistem nervos și pielea caracterizată prin malformații. Sindromul Sturge Weber se caracterizează prin formarea de angioame (în germană: Blutschwamm).
Angioamele sunt tumori vasculare benigne care pot apărea la nivelul feței, pe meninge și pe coroidă a ochiului. Acest lucru poate duce la sechele suplimentare, care sunt declanșate de cerința de spațiu în ochi și pe meninge. Pe plan extern, pacienții afectați sunt evidențiți de o parte pata de vin de port (naevus flammeus) pe fața lor. Aceste pete unilaterale, de obicei roșii închise, de dimensiuni variate, includ întotdeauna pleoapă în sindromul Sturge Weber.
Terapie
Sindromul Sturge Weber nu poate fi tratat încă curativ (curativ). Accentul se pune pe terapia simptomelor însoțitoare și controalele medicale regulate. Pentru a se asigura că dezvoltarea copilului este cât se poate de complicată, ar trebui acordată o atenție specială detectării și tratamentului unui epilepsie tulburare (în special sindromul West).
Dacă suspiciunea este confirmată, o terapie medicamentoasă cu cortizonul, se efectuează medicamente care eliberează cortizon sau anticonvulsivante (medicamente anticonvulsivante). Dacă modificările cauzale pot fi realizate chirurgical, epilepsie se poate încerca și intervenția chirurgicală. Glaucom poate fi tratat într-o mare măsură prin medicație intraoculară de scădere a presiunii sau prin intervenție chirurgicală.
Cu toate acestea, fibrele nervoase deja pierdute nu pot fi salvate. Semnul de flacără poate fi îndepărtat în mare măsură prin tratament cu laser, prin care apare doar o ușoară cicatrizare. Deoarece gradul de suferință este adesea legat de intensitatea nevus flammeus, tratamentul precoce în copilărie este recomandat înainte ca marca să se schimbe în timp.
Dacă pierderile neurologice sau cognitive (mentale) au fost cauzate de boală, este important să sprijiniți copiii cu toate mijloacele psihologice și fizice posibile. În acest scop, regulat psihoterapie precum și fizioterapia și terapia ocupațională pot fi vizate. O educație școlară corespunzătoare nivelului lor de performanță este, de asemenea, foarte importantă.
- Tratament simptomatic
- Terapia cu cortizon
- Anticonvulsivante
- Tratamentul chirurgical
- Tratamentul cu laser
