Sindromul Reye, numit după medicul pediatru australian Ralph Douglas Reye, este o tulburare metabolică acută asociată cu afectarea creier și ficat. Sindromul Reye afectează în primul rând copiii.
Ce este sindromul Reye?
Sindromul Reye apare de obicei ca rezultat al unei infecții virale anterioare, în mod specific influenţa or varicelă. Aproximativ o săptămână după dispariția bolii propriu-zise, există cazuri severe și frecvente vărsături și înalt febră. Copiii par adesea neliniștiți, uneori chiar hiperactivi și ușor iritabili. Sânge zahăr nivelurile pot scădea brusc. În cazurile severe și avansate, convulsii, spasticitate, înnorarea conștiinței și inconștienței și chiar comă pot apărea. Aproximativ două treimi dintre pacienții cu cursuri severe prezintă edem al creier. În principiu, sindromul Reye poate apărea la orice vârstă; cu toate acestea, copiii cu vârste cuprinse între patru și doisprezece sunt cel mai frecvent afectați. Boala apare cu frecvență nediscriminată la fete și băieți. Sindromul Reye este o tulburare extrem de rară, dar poate avea consecințe grave și necesită absolut tratament medical.
Cauze
În sindromul Reye, apar leziuni ale mitocondriile, care la rândul său afectează grav metabolismul anumitor organe. Ca urmare, există hiperaciditate a corpului și a acumulării de amoniac și acizi grași în ficat, care poate conduce la ficatul a cedat. Acumularea de amoniac poate să conduce la formarea edemului cerebral. Deși cauza exactă a sindromului Reye nu este cunoscută, a fost observată frecvent în cazurile în care pacienții cu infecții virale au fost tratați cu acid acetilsalicilic-conținând medicamente. De când această asociere a devenit cunoscută, a fost observată o scădere generală a sindromului Reye ca urmare a recomandărilor de tratament ajustate corespunzător. Cu toate acestea, relația exactă dintre acid acetilsalicilic iar sindromul Reye nu a fost încă clarificat; se suspectează o dispoziție genetică. La copiii cu vârsta sub doi ani care dezvoltă sindromul Reye, se presupune că o tulburare metabolică congenitală este cauza.
Simptome, plângeri și semne
Sindromul Reye este o tulburare funcțională a aparatului celular. Boala apare mai ales numai la copii și adolescenți. ficat și creier sunt afectate în principal. Sindromul Reye poate avea un curs fatal. Investigațiile asupra cauzelor nu au fost încă finalizate. Oamenii de știință presupun că patogenii of influenţa or varicelă poate fi responsabil, precum și sigur medicamente. Sindromul Reye apare împreună cu infecțiile virale care s-au calmat. Primul semn este frecvent vărsături. Greaţăpe de altă parte, nu apare. Pacienții tineri par neliniștiți și confuzi, sunt neputincioși și cu greu receptivi. Convulsiile sunt, de asemenea, tipice bolii. Nu este neobișnuit ca pacienții să cadă într-o comă. Acumularea de lichid duce la creșterea presiunii intracraniene. Acest lucru afectează căile nervoase importante. La fel, apare degenerarea grasă a ficatului. Disfuncția însoțitoare poate conduce la diferite afectări metabolice. O indicație este hipoglicemie, de exemplu. piele devine adesea gălbuie. Dupa o sânge a fost prelevată proba, se va observa un timp prelungit de coagulare a sângelui. Simptomatologia seamănă sânge otrăvire sau meningita și, prin urmare, fără o examinare detaliată, nu este ușor de diferențiat.
Diagnostic și curs
Deoarece sindromul Reye este extrem de rar - se crede că aproximativ 50 de cazuri apar anual în Statele Unite - deseori nu este recunoscut. De asemenea, simptomele sunt relativ nespecifice și sunt adesea interpretate greșit și diagnosticate greșit ca fiind meningita sau erori innascute de metabolism. Diagnosticul se poate face pe baza testelor de sânge și urină. Acestea dezvăluie creșterea ficatului enzime, tulburări de coagulare a sângelui, niveluri crescute de amoniac, și adesea scăzut de sânge glucoză niveluri. Pentru a confirma diagnosticul, tehnicile imagistice sau ficatul biopsie sunt utilizate, care dezvăluie modificări în mitocondriile și degenerescența grasă a ficatului. Undele cerebrale pot fi utilizate pentru a detecta o creștere a presiunii intracraniene. În plus, aportul anterior de acid acetilsalicilic-conținerea medicamentelor în cazul unei infecții virale este importantă dintr-o istoricul medical Punct de vedere. Dacă nu este tratat, sindromul Reye este o boală care pune viața în pericol și este fatală în aproximativ un sfert din cazuri. Aproximativ 30% dintre pacienți suferă sechele neurologice, cum ar fi vorbirea sau învăţare Probleme. Sindromul Reye nu este contagios.
Complicațiile
Sindromul Reye în sine este o complicație foarte gravă a infecției virale și afectează de obicei copiii cu vârste cuprinse între patru și zece ani. Până la 50% din toate cazurile, pacienții mor din cauza complicațiilor severe, afectând în special creierul și ficatul. Din păcate, nu există nici un remediu curativ terapie. Tratamentul constă doar în ameliorarea simptomelor severe pentru a asigura supraviețuirea celor afectați. În multe cazuri în care copiii au supraviețuit, rămân cu tulburări neurologice care rezultă din leziuni cerebrale. Astfel, paralizia, tulburări de vorbire sau limitările mentale pot rămâne pe viață. Principala caracteristică a sindromului Reye este afectarea ficatului și a creierului. Ficatul se dezvoltă într-un ficat gras, care este sever limitată în funcția sa. În cele din urmă, ficatul a cedat poate apărea chiar, ceea ce în cazuri severe poate necesita transplantul de ficat. Deoarece funcțiile ficatului și rinichilor sunt strâns legate, rinichi pot apărea și leziuni și chiar insuficiență renală. În același timp, creierul este afectat. Presiunea intracraniană crește datorită acumulării de lichide (edem cerebral). Edemul cerebral este responsabil pentru cele mai severe complicații ale sindromului Reye. La aproximativ 60% dintre copiii afectați se dezvoltă sindromul Reye complet, care se caracterizează nu numai prin disfuncții hepatice, ci și prin confuzie, iritabilitate, convulsii și tulburări de conștiență până la inclusiv comă. Trei sferturi dintre cei cu sindrom Reye complet nu supraviețuiesc bolii.
Când ar trebui să vezi un doctor?
Sindromul Reye trebuie întotdeauna evaluat și tratat de un medic. De obicei, nu există auto-vindecare cu această boală. Pentru că condiție este o boală genetică, nu poate fi vindecată complet. Cu toate acestea, persoana afectată are dreptul Consiliere genetică pentru a se asigura că sindromul Reye nu este transmis generației următoare. Un medic trebuie consultat dacă persoana afectată suferă de severă greaţă sau chiar vărsături dupa o perioada lunga de timp. Pacienții sunt adesea confuzi sau abia receptivi și nu pot comunica cu alte persoane. Persistent hipoglicemie poate indica, de asemenea, sindromul Reye și ar trebui investigat. În cel mai rău caz, dacă sindromul Reye este lăsat netratat, persoana afectată poate suferi otrăvirea sângelui or inflamaţie a meninge, care poate fi, de asemenea, fatală. În primul rând, un medic generalist ar trebui consultat în caz de simptome. Tratamentul suplimentar este oferit de un specialist.
Tratament și terapie
Nu există un cauzal specific terapie pentru sindromul Reye. Tratamentul se limitează la ameliorarea simptomelor acute și controlul daunelor în ceea ce privește progresiile severe, cum ar fi ficatul a cedat sau comă. Acest lucru necesită tratament intensiv internat sub supraveghere medicală atentă. Aprovizionarea cu lichide și substanțe nutritive poate fi asigurată prin intermediul unei canule. Dacă este necesar, presiunea intracraniană este redusă în mod specific medicamente. In unele cazuri, respiratie artificiala a pacientului este necesară. Sindromul Reye este o urgență medicală. Dacă aceasta condiție este suspectată, trebuie solicitată asistență medicală cât mai curând posibil, deoarece o intervenție medicală promptă poate preveni progresia bolii și reduce astfel riscul de sechele.
Prevenirea
Sindromul Reye a fost observat în asociere cu administrare medicamente care conțin acid acetilsalicilic, aceste medicamente (de exemplu, aspirină) nu trebuie administrat copiilor și adolescenților cu boli febrile, dacă este posibil. Alte medicamente sunt disponibile pentru febră reducere și durere control care nu sunt asociate cu riscul sindromului Reye. Pediatrul ar trebui consultat cu privire la acestea.
Urmare
Sindromul Reye este considerat incurabil. Doar urmărirea simptomatică poate fi dată pentru a reduce diferitele simptome și pentru a crește șansele de supraviețuire. Tratamentul medicamentos este important pentru a reduce inflamaţie și umflarea creierului. În acest caz, se recomandă creșterea corpului superior ca măsură de susținere. Deoarece leziunile hepatice îi limitează funcția, în cazuri severe poate fi necesar să se susțină în mod artificial metabolismul și coagularea sângelui. Acest lucru se face prin administrare sodiu benzoat pentru scăderea nivelului de amoniac în sânge și prin peritoneal dializă. În cazuri deosebit de severe, poate fi necesar un transplant de ficat. rinichi trebuie, de asemenea, tratat cu medicamente pentru a menține fluxul de urină și pentru a preveni insuficiența renală. În plus, funcția organelor rămase, cum ar fi inimă și plămâni, trebuie, de asemenea, monitorizate, ca respiratie artificiala poate fi necesară din cauza deteriorării creierului. Boala are o varietate de efecte și poate afecta și alte organe și poate provoca paralizie permanentă și tulburări de vorbire. Prin urmare, controalele periodice cu un medic sunt sfătuite cu insistență să verifice progresul sindromului Reye. Din păcate, prognosticul este destul de slab. Mai mult de jumătate dintre cei afectați mor, iar supraviețuitorii au tulburări neurologice severe pe tot parcursul vieții. Cu toate acestea, depistarea precoce a bolii și ulterioară terapie poate crește șansele de supraviețuire.
Iată ce poți face singur
Sindromul Reye este o urgență medicală. Dacă apar semne ale tulburării metabolice acute, sunați imediat la 911. Până la sosirea ajutorului medical, copilul sau adolescentul ar trebui să fie sedat. Părinții ar trebui să liniștească persoana afectată și să se asigure că nu își pierde cunoștința. Dacă tulburarea este congenitală, medicul de urgență trebuie informat. Dacă este necesar, trebuie administrate medicamente de urgență adecvate. După tratamentul inițial, pacientul trebuie îngrijit în spital. Se aplică odihnă însoțitoare și economisire. În plus, trebuie determinate cauzele tulburării metabolice acute. Din moment ce condiție apare predominant la copii, este necesară o consultare cu medicul pediatru. Medicul poate efectua verificări periodice adecvate ale progresului și poate explica boala copilului într-o manieră adecvată vârstei. După o urgență medicală, pot apărea leziuni secundare ale ficatului și creierului. În plus, pot rămâne tulburări neurologice, care, însoțite de fizioterapie, trebuie tratată printr-un exercițiu regulat. Copilul afectat nu trebuie să intre în contact cu posibili factori declanșatori. Părinții ar trebui să revizuiască și, dacă este necesar, să schimbe medicamentele pentru a preveni posibilii factori declanșatori, cum ar fi acidul acetilsalicilic, să intre în organism. În caz de erori înnăscute ale metabolismului, trebuie evitată și utilizarea medicamentelor adecvate.
